在發(fā)病機理上,DORV源自動脈圓錐發(fā)育異常。是一種介于法樂四聯(lián)癥和完全大動脈轉(zhuǎn)位之間的過渡病變，因此臨床上應(yīng)于法樂四聯(lián)癥和完全性大動脈轉(zhuǎn)位相鑒別：
1、法樂四聯(lián)癥法樂四聯(lián)癥的診斷僅限于Fallot所提出的四種病理解剖：①肺動脈狹窄;②高位室間隔缺損;③主動脈騎跨;④右心室肥厚。后經(jīng)許多專家研究，其病理解剖的內(nèi)涵得到深化，認為四聯(lián)癥的病理解剖定義為由特征性室間隔缺損和肺動脈狹窄所組成的心臟畸形。室間隔缺損巨大，約等于主動脈開口，位于主動脈下，較常見的單純性室間隔缺損靠前。肺動脈狹窄均具有漏斗部狹窄，還可有其他部位狹窄。主動脈部分起源于右心室，但二尖瓣與主動脈瓣之間有纖維連續(xù)，還有右心室肥厚。一般表現(xiàn)為早期出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸活動耐力差、蹲踞;胸骨左緣有收縮期射血性雜音和肺動脈區(qū)第二心音減弱，紅細胞計數(shù)、血紅蛋白和紅細胞壓積升高，動脈血氧飽和度降低，心臟呈靴狀，肺部血管紋理細小，以及超聲心動圖顯示有主動脈騎跨和室間隔缺損等。
2、完全性大動脈轉(zhuǎn)位完全性大動脈錯位是指兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個相互隔離的循環(huán)系統(tǒng)，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環(huán);左心房→左心室→肺動脈→ 肺→肺靜脈→左心房為另一個循環(huán)系統(tǒng)。多數(shù)患者在新生兒期就死亡，存活的患者都伴有其它畸形，包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。臨床表現(xiàn)以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因合并畸形不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時間也不同。胸部X線檢查表現(xiàn)為明顯的心臟增大及肺血增多。主要依靠心臟超聲檢查診斷，心血管造影僅在疑有多發(fā)室缺時或需明確主動脈弓的解剖時應(yīng)用。