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落葉型天皰瘡

1.皮膚松弛大皰,覆有結(jié)痂,或難治的糜爛面。
2.粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。
3.Nikolsky氏征陽性。
4.水皰皰底刮片,可以找見天皰瘡細(xì)胞(Tzanck細(xì)胞)。
5.免疫熒光檢查:
a、直接法:病損部表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。
b、間接法:在患者血清中,大約100%有天皰瘡抗體??贵w效價(jià)和病情大致是平行的。
紅斑性天皰瘡除上述所見外,尚有抗核抗體陽性,表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著,類似紅斑狼瘡所見。
6.病理:表皮內(nèi)棘融解性水皰,棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離,而使細(xì)胞間喪失結(jié)合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。
在水皰內(nèi)可以找到棘松解細(xì)胞(Tzandk細(xì)胞)皰底部有絨毛形成,真皮輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。
增殖型天皰瘡除有上述變化外,可見有表皮增生呈現(xiàn)假上皮瘤樣改變,表皮內(nèi)有多數(shù)嗜酸細(xì)胞小膿腫形成。
落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層(角層下或顆粒層內(nèi))。 

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