蛛網(wǎng)膜囊腫
常規(guī)應(yīng)用CT和MRI檢查一般可以確診,僅在少數(shù)情況下針對中線部位鞍上和后顱凹病變,應(yīng)用腦脊液對比劑或流量測定檢查。對于認(rèn)知功能還可應(yīng)用簡易精神評分量表(MMSE)進(jìn)行評價。
臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。還可有局部癥狀,如眼球突出和頭部不稱等。
按本癥常見部位分述如下:
1.外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫:最為常見。外側(cè)裂擴(kuò)大,有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見于男性20歲以下青年,常有頭痛、癲癇發(fā)作(可為局限性或全身性癲癇,精神運動性發(fā)作)、顳部骨質(zhì)隆起,少數(shù)有同側(cè)突眼,晚期可有視乳頭水腫及對側(cè)輕偏癱等癥狀。
2.大腦突面蛛網(wǎng)膜囊腫:見于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進(jìn)行性增大,兩側(cè)不對稱,透光試驗可見囊腫邊界,有時有癲癇發(fā)作。成人常有頭痛、癲癇,進(jìn)行性對側(cè)輕偏癱,視乳頭水腫。
3.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫:常無臨床癥狀,約半數(shù)伴有胼胝體發(fā)育不良。
4.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫:位于鞍上或鞍內(nèi)。鞍上者少見,可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉室之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀,大者可破壞蝶鞍,壓迫垂體、視神經(jīng)交叉及室間孔,產(chǎn)生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內(nèi)囊腫多無癥狀,亦可通過擴(kuò)大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展,類似空蝶鞍綜合征。
5.視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜囊腫:可有眶內(nèi)段及顱內(nèi)段兩型。前者位于眼球后方,有同側(cè)視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經(jīng)靜脈怒張等癥狀。顱內(nèi)段型可壓迫視神經(jīng)交叉產(chǎn)生視力障礙、視野缺損等(Holt1966)。
6.四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫:囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導(dǎo)水管產(chǎn)生陽塞性腦積水、顱內(nèi)壓增高征,約1/4有Parinaud綜合征表現(xiàn)。
7.橋小腦角蛛網(wǎng)膜囊腫:早期有神經(jīng)性耳聾、角膜反射減退,晚期有小腦征及顱內(nèi)壓增高癥狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經(jīng)痛(Bengochea等1955,Sumner等1975)。
8.小腦蛛網(wǎng)膜囊腫:可位于小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內(nèi)壓增高癥狀,部份病例有小腦征。
感染后蛛網(wǎng)膜囊腫臨床可表現(xiàn)有腦積水及顱內(nèi)壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產(chǎn)生視覺障礙,其他部位者亦可產(chǎn)生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。
損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫常見者為頂骨線形骨折,傷時頭皮可無破裂,頭皮下局部隆起,經(jīng)2~3年后骨折線處裂縫擴(kuò)大。骨緣向外翹起如魚唇狀,囊腫壓迫腦組織可產(chǎn)生癲癇,輕偏癱等神經(jīng)癥狀。
腦室系統(tǒng)上皮樣囊腫、大腦半球上皮樣囊腫。
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