面神經(jīng)麻痹別名:面癱
根據(jù)起病形式和臨床特點(diǎn),診斷多無困難。但需與下述疾病鑒別:
一、中樞性面癱:系由于對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束受損所致,僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌癱瘓。
二、與其他原因引起的周圍性面癱相鑒別:
面神經(jīng)麻痹 (一)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎:可有周圍性面神經(jīng)麻痹,但常為雙側(cè)性,絕大多數(shù)伴有其他顱神經(jīng)及肢體對(duì)稱性癱瘓和腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象等。
(二)橋腦損害:橋腦面神經(jīng)核及其纖維損害可出現(xiàn)周圍性面癱,但常伴有橋腦內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu),如外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)、錐體束、脊髓丘系等的損害,而出現(xiàn)同側(cè)眼外直肌癱瘓、面部感覺障礙和對(duì)側(cè)肢體癱瘓(交叉性癱瘓)。見于該部腫瘤、炎癥、血管病變等。
(三)小腦橋腦角損害:多同時(shí)損害三叉神經(jīng)、位聽神經(jīng)、同側(cè)小腦及延髓,故除周圍性面癱外,還可有同側(cè)面部痛覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟(jì)失調(diào)及對(duì)側(cè)肢體癱瘓等癥狀,稱“小腦橋腦角綜合征”,多見于該部腫瘤、炎癥等。
(四)面神經(jīng)管鄰近的結(jié)構(gòu)病變:見于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術(shù)及顱底骨折等,可有相應(yīng)的病史及臨床癥狀。
(五)莖乳孔以外的病變:見于腮腺炎、腮腺腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術(shù)等。除僅有周圍性面癱外,尚有相應(yīng)疾病的病史及臨床表現(xiàn)。
1.病變部位鑒別
(1)中樞性面癱:系對(duì)側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致,因上組面肌未受累,僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌的癱瘓,鼻唇溝變淺、口角下垂、嘴被牽向病灶對(duì)側(cè)、鼓腮時(shí)病側(cè)嘴角漏氣。常伴有該側(cè)的舌癱和肢體癱。
(2)周圍性面癱:病側(cè)上、下組面肌同時(shí)癱瘓為其主要臨床表現(xiàn),常伴有病側(cè)外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛。上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病灶對(duì)側(cè),不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時(shí)病側(cè)嘴角漏氣。
2.少見病因鑒別 面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷有時(shí)可能是復(fù)雜的,但是要盡最大努力確定病因,在病因確定后可以采用適當(dāng)?shù)闹委煼椒?。詳?xì)的詢問病史及全面的查體,在診斷與鑒別診斷過程中非常重要。在排除面神經(jīng)麻痹的其他病因后,可診斷為Bell麻痹。并應(yīng)繼續(xù)隨訪患者,至病情恢復(fù)或出現(xiàn)其他病因的新線索。
(1)Melkersson-Rosenthal綜合征:在診斷復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹患者中,一定要考慮罕見的Melkersson-Rosenthal綜合征。這種疾病的病因不明,包括感染(病毒或細(xì)菌)、神經(jīng)營養(yǎng)、過敏、免疫和遺傳。此綜合征的特點(diǎn)包括一側(cè)或雙側(cè)面部麻痹、慢性面部腫脹(特別是唇部)和舌有皺褶(陰囊樣舌)?;颊咧杏屑易逍詧?bào)道,但多數(shù)為散發(fā)病例。癥狀有明顯的多樣性。僅有一部分患者出現(xiàn)典型的面神經(jīng)麻痹、口面水腫和皺襞舌(plicata 1ingua or fissured tongue)三聯(lián)征。由于出現(xiàn)的癥狀不同,診斷有時(shí)很困難。
許多學(xué)者都認(rèn)為本征系一遺傳性疾病,但至今未得到最后證實(shí)。因此,目前人們對(duì)本征的病因有許多假說。
①細(xì)菌感染:認(rèn)為本征是細(xì)菌感染的一種繼發(fā)表現(xiàn),但未得到一致的公認(rèn)。另外又發(fā)現(xiàn)在被昆蟲咬傷時(shí),可因昆蟲的毒液引起癥狀。因此強(qiáng)調(diào)了生物感染或外來的致病因素。
②結(jié)核學(xué)說:雖從病理組織變化上尋找到一些線索,但未獲得證明。
③結(jié)節(jié)病的部分癥狀學(xué)說:本征的病理組織學(xué)所見有與結(jié)節(jié)病相類似之處,因此推測(cè)本征可能是結(jié)節(jié)病的一部分。但據(jù)結(jié)節(jié)病的全身癥狀和淋巴結(jié)所見,可知二者并非一種疾病。
④變態(tài)反應(yīng):認(rèn)為本征為齲齒、扁桃體炎等局部感染所致變態(tài)反應(yīng),但也未得到最后證實(shí)。
⑤義齒、齲齒等的機(jī)械刺激:認(rèn)為義齒和齲齒的慢性刺激,可引起本征,但也未最后得到肯定。
總之,本征病因復(fù)雜,至今還沒被闡明??诖揭坏┠[脹,舌亦變粗糙增厚,病情很快波及到面神經(jīng)管,面神經(jīng)管內(nèi)的面神經(jīng)水腫,出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹。
本綜合征從病理組織學(xué)角度分為6型:
①類結(jié)核型;
②結(jié)節(jié)病型;
③肉芽型;
④彌漫浸潤型;
⑤水腫型;
⑥混合型。通常類結(jié)核型、彌漫浸潤型為多見。組織病理變化包括水腫和(或)結(jié)節(jié)病樣肉芽腫。
(2)一側(cè)面肌抽搐和運(yùn)動(dòng)亢進(jìn)性疾病:面部運(yùn)動(dòng)功能亢進(jìn)包括一側(cè)面肌抽搐、眼瞼痙攣和面部多發(fā)性纖維性肌陣攣。其中一側(cè)面肌抽搐是這些疾病中最常見的一種,嚴(yán)重的一側(cè)面肌抽搐,患者可以出現(xiàn)眼瞼及上唇方肌攣縮及連帶運(yùn)動(dòng),面部表情肌向患側(cè)偏斜。應(yīng)與面神經(jīng)麻痹后遺癥及面神經(jīng)麻痹相鑒別。
(3)惡性外耳道炎:某些情況下,難治性外耳道感染可能合并一種其他全身性疾病,老年糖尿病患者可以出現(xiàn)一般常規(guī)治療方法療效不好的一種感染。這種疾病首先由Chandler報(bào)道,稱為惡性外耳道炎,一般由銅綠假單胞菌(綠膿桿菌)引起。
與其他的外耳道炎相反,“惡性”的特征為:嚴(yán)重的疼痛,膿性排出物,逐漸的侵蝕性過程,病變擴(kuò)延至腮腺及顳骨。當(dāng)出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹時(shí),麻痹的程度與患者的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。如果感染直接侵蝕面神經(jīng),預(yù)后差。而由于水腫或毒素吸收引起面神經(jīng)麻痹或腮腺腫大壓迫面神經(jīng)引起面神經(jīng)麻痹,預(yù)后比較好。
(4)中耳炎和乳突炎引起面神經(jīng)麻痹:
①中耳炎:急性化膿性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎癥。主要致病菌為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、乙型溶血性鏈球菌及葡萄球菌等。
面神經(jīng)麻痹可能是中耳炎的一種并發(fā)癥,因中耳炎癥水腫,壓迫面神經(jīng)或影響供應(yīng)面神經(jīng)管內(nèi)的血管使血液淤滯,或有毒物質(zhì)通過骨裂被面神經(jīng)吸收,引起面神經(jīng)麻痹。由于兒童中耳炎的發(fā)病率高,所以急性中耳炎是兒童面神經(jīng)麻痹最常見的原因。
②急性乳突炎:急性乳突炎是乳突氣房黏-骨膜、特別是乳突骨質(zhì)的化膿性炎癥。好發(fā)于兒童,但2~3歲以下嬰幼兒乳突才開始發(fā)育,故不發(fā)生本病。
急性化膿性中耳炎,不僅鼓膜,而且咽鼓管、鼓竇和乳突氣房的黏-骨膜均出現(xiàn)不同程度的炎性改變。就乳突而言,此時(shí)也存在急性炎癥,但是,耳科學(xué)專家們并未將其稱為“急性乳突炎”,亦未將其作為一單獨(dú)的疾病進(jìn)行診治。因?yàn)槿橥坏募毙匝装Y只是作為中耳炎癥的一部分,隨著中耳炎癥的吸收,乳突局部的黏-骨膜亦漸恢復(fù)正常,臨床上無需特殊處理。臨床上所稱的急性乳突炎多為部分重癥急性化膿性中耳炎發(fā)展擴(kuò)散所致,是急性化膿性中耳炎的并發(fā)癥。
3.病情及預(yù)后鑒別 在面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷中,仔細(xì)地采集病史,詳細(xì)地進(jìn)行臨床檢查和必要的電診斷及實(shí)驗(yàn)室檢查是非常關(guān)鍵的,有助于明確診斷及判斷面神經(jīng)損傷的程度。
(1)麻痹的發(fā)病時(shí)間及程度:面神經(jīng)麻痹的發(fā)病時(shí)間和完全性面神經(jīng)麻痹本身不具有診斷意義。但是,發(fā)病時(shí)間和完全性麻痹有預(yù)后意義,有助于指導(dǎo)診斷過程。例如,麻痹在出生時(shí)出現(xiàn),可以是發(fā)育性的,也可以是創(chuàng)傷性的。如是發(fā)育性的,常伴有其他的先天性異常,出生后麻痹沒有改善;如是創(chuàng)傷性的,常存在其他創(chuàng)傷性癥狀,麻痹可改善。
在正常人有創(chuàng)傷史,創(chuàng)傷后突然出現(xiàn)完全性面神經(jīng)麻痹,很大可能為面神經(jīng)橫斷。而逐漸加重為完全性面神經(jīng)麻痹,可能由腫瘤或血腫壓迫面神經(jīng)引起。如果麻痹是不完全性,在發(fā)病后頭2周內(nèi)沒有加重,Bell麻痹或其他非腫瘤性病變可能性大。
(2)同側(cè)面神經(jīng)麻痹:同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)具有特發(fā)性(Bell)麻痹的特點(diǎn),常見為單純皰疹病毒感染,但也見于帶狀皰疹病毒感染,提示Bell麻痹復(fù)發(fā)初期可能由單純皰疹病毒感染引起。Melkersson-Rosenthal綜合征的面神經(jīng)麻痹亦可復(fù)發(fā),但是典型的是在對(duì)側(cè)復(fù)發(fā)。一側(cè)面部麻痹在同側(cè)復(fù)發(fā),可能由Bell麻痹引起,但一定要考慮腫瘤的可能性。有報(bào)道在164例有同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)史的患者中,16例(10%)患面神經(jīng)腫瘤。在1455例患者中69例(5%)有同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)。在部分患者第2次發(fā)病輕微,除非仔細(xì)、全面的檢查,否則易于忽視,但是也有第2次發(fā)病,癥狀逐漸加重者。
(3)交替或兩側(cè)面神經(jīng)麻痹:雖然交替反復(fù)性面神經(jīng)麻痹伴有某些罕見的疾病,但是與同側(cè)相反,有對(duì)側(cè)復(fù)發(fā)的面神經(jīng)麻痹也常見于Bell麻痹。而Melkersson-Rosenthal綜合征最常見是交替或兩側(cè)面神經(jīng)麻痹,該綜合征有嘴唇、面部、眼瞼復(fù)發(fā)性水腫,唇炎和裂紋舌的特征,可以與Bell麻痹區(qū)別。此外,可能有遺傳傾向,推測(cè)為類肉瘤病的一種類型。
兩側(cè)同時(shí)出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹少見,如出現(xiàn)兩側(cè)同時(shí)面神經(jīng)麻痹,可能有威脅生命的疾病存在或全身抵抗力低下。有報(bào)道在2856例患者中,2%出現(xiàn)兩側(cè)麻痹,49例是急性發(fā)病。其病因13例為發(fā)育性,其中10例為Mobius綜合征;10例因切除兩側(cè)聽神經(jīng)瘤所致;9例為顳骨骨折;Bell麻痹、Guillain-Barré綜合征各6例;1例患急性白血病;1例狂犬疫預(yù)苗免疫引起的延髓性麻痹(球麻痹);1例中耳炎;1例類肉瘤病;l例Epstein-Barr病毒檢測(cè)陽性。
(4)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹(recurrent facial palsy;RFP):可見于Bell麻痹或與Bell麻痹完全不同的另一種疾病。已知其他疾病引起復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的病因有肉瘤樣病、糖尿病、白血病及感染性單核細(xì)胞增多癥。在診斷過程中必須考慮累及面神經(jīng)的腫瘤,腫瘤引起復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹是Bell麻痹的2倍。May注意到在895例Bell麻痹的患者中,復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為4%;91例由腫瘤引起的面神經(jīng)麻痹患者中,復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹為9%。
Yanagihara等調(diào)查研究顯示,2414例Bell麻痹的患者中,一側(cè)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為2%。51例復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者中,僅5例患面神經(jīng)麻痹3次或3次以上。兩側(cè)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率,包括兩側(cè)同時(shí)、交替和反復(fù)出現(xiàn)的是3%。
Adour等結(jié)合前瞻性和回顧性研究分析了1700例Bell麻痹患者,復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為5.7%~7.3%。從第1次發(fā)病到第1次復(fù)發(fā)的平均間隔時(shí)間為9.8年;從第1次復(fù)發(fā)到第2次復(fù)發(fā)的平均間隔時(shí)間為6.7年。僅15%的復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)兩次以上。
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