可根據臨床表現結合實驗室檢查即可確診。 

與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內出血癥、腦血管栓塞等。
1、腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷、產傷，有時血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤以及后天獲得性遲發(fā)性維生素K缺乏癥等，均可并發(fā)腦血管出血。臨床起病急，出現驚厥、昏迷、癱瘓、頸硬以及顱內高壓癥狀體征(如劇烈頭痛、頻繁噴射式嘔吐、視盤水腫、脈搏緩慢、高血壓等)。腰穿腦脊液呈均勻紅色，壓力增高，含新鮮紅細胞，數小時后出現皺縮紅細胞。易并發(fā)海馬溝回疝、小腦扁桃體疝，可致迅速死亡。
2、腦血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心內膜炎、風濕性心臟病二尖瓣狹窄伴心房纖顫時，心臟附壁血栓可脫落造成腦栓塞。偶爾氣栓、復雜性開放性骨折的脂肪栓、血栓性靜脈炎的感染栓子也可發(fā)生腦栓塞。臨床起病突然，有時僅在數秒鐘內發(fā)生。由于易拴入大腦中動脈而有三偏征。腦脊液常正常，或有輕微紅細胞增多。急性期可有輕度意識障礙，但為期較短，顱內高壓表現較輕微。腦栓塞遠端因有繼發(fā)性腦水腫及隨后的腦軟化、腦腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遺留偏癱、癡呆。
3、腦血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四聯癥、真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、彌漫性血管內凝血等血液黏滯時，可并發(fā)大腦中動脈血栓形成。臨床發(fā)病相對緩慢。易出現輕、中度內囊三偏征，意識多不受影響。腦脊液多正常而無紅細胞。
4、腦動脈內膜炎(cerebral endoarteritis) 過去結核性腦膜炎、細菌性腦膜炎、鉤端螺旋體病易并發(fā)腦動脈內膜炎，目前已少見。結締組織病(尤其是系統性紅斑狼瘡)、新型隱球菌腦膜炎以及非特異病毒感染后，有時并發(fā)大腦中動脈內膜炎，而出現偏癱綜合征。后者病情較輕，大多1～2個月后恢復正常。鉤端螺旋體病引起者可發(fā)生交替性偏癱甚至雙側癱。
5、閉塞性腦血管病(occlusive eerebrovascular disease) 先天性或后天性腦底單側或雙側頸內動脈床突上段、虹吸段或大腦前、中動脈起始部發(fā)生狹窄或漸進性閉塞，因而建立繼發(fā)性多數性側支循環(huán)，形成一特殊的異常血管網，腦血管造影時呈現煙霧樣影像，稱為煙霧病(Moyamoya disease)。病兒有嘔吐、頭痛、偏癱、驚厥及意識障礙。
川崎病是以全身中、小動脈變態(tài)反應性炎癥為主的綜合征，偶亦可發(fā)生腦血管閉塞或動脈瘤以及血栓形成，但不及冠狀動脈病變常見。