系統(tǒng)性硬化癥別名：硬皮病
根據(jù)1980年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)關(guān)于本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，凡是具備下列一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)者，即可診斷為硬皮病，即系統(tǒng)性硬化癥。
1.主要標(biāo)準(zhǔn)
有近端硬皮病，即手指和掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)以上的任何部位皮膚有對(duì)稱性增厚、繃緊和硬化。這類變化可累及整個(gè)肢體、面部、頸和軀干（胸和腹部）。
2.次要標(biāo)準(zhǔn)
（1）雙側(cè)肺基底部纖維化標(biāo)準(zhǔn)胸片上顯示雙側(cè)網(wǎng)狀的線形或線形結(jié)節(jié)狀陰影，以肺基底部最明顯，可呈彌散性磨玻璃影或“蜂窩肺”外觀。這些改變不能歸因于原發(fā)性肺部病變。
（2）手指硬皮病上述皮膚改變僅限于手指。
（3）手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失缺血所致的指尖凹陷或指墊（指肚）組織消失。
3.CREST綜合征標(biāo)準(zhǔn)
具備鈣化、雷諾氏現(xiàn)象、食管運(yùn)動(dòng)障礙、硬指和毛細(xì)血管擴(kuò)張5項(xiàng)中的3項(xiàng)及抗著絲點(diǎn)抗體可確診。
一、局限性硬皮病需與下列諸病鑒別：
1.斑萎縮 早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。
2.萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角質(zhì)栓，有時(shí)發(fā)生水皰，逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮。
二、系統(tǒng)性硬化癥需與下列諸病鑒別：
1.成人硬腫?。浩p多從頭頸開(kāi)始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無(wú)色素沉著，亦無(wú)萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，有自愈傾向。
2.混合結(jié)締組織?。夯颊呔哂邢到y(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn)，包括雷諾氏現(xiàn)象，面、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發(fā)熱，非破壞性多關(guān)節(jié)炎，肌無(wú)力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽(yáng)性反應(yīng)。
3.化學(xué)物、毒物所致硬皮病樣綜合征 接觸聚氯乙烯、苯等化學(xué)物，以及食用毒性油或某些藥物和接受硅膠乳房隆起術(shù)的人可以出現(xiàn)硬皮以及硬皮病的某些其他癥狀。但這些人臨床無(wú)典型的硬皮病表現(xiàn)，血清中無(wú)特異的自身抗體，停止接觸，癥狀可漸消失，易與硬皮病鑒別。
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