肌張力障礙別名:肌張力障礙綜合征
根據(jù)病史、不自主運動和(或)異常姿勢的特征性表現(xiàn)和部位等,癥狀診斷通常不難,但需與其他類似不自主運動癥狀鑒別。
(1) 扭轉(zhuǎn)痙攣應(yīng)與舞蹈癥、僵人綜合征(stiff-man syndrome)鑒別:扭轉(zhuǎn)痙攣與舞蹈癥的鑒別要點是舞蹈癥的不自主運動速度快、運動模式變幻莫測、無持續(xù)性姿勢異常,并伴肌張力降低,而扭轉(zhuǎn)痙攣的不自主運動速度慢、運動模式相對固定、有持續(xù)性姿勢異常,并伴肌張力增高。僵人綜合征表現(xiàn)為發(fā)作性軀干肌(頸脊旁肌和腹?。┖退闹思【o張、僵硬和強直,而面肌和肢體遠端肌常不受累,僵硬可明顯限制患者的主動運動,且常伴有疼痛,肌電圖檢查在休息和肌肉放松時均可出現(xiàn)持續(xù)運動單位電活動,易與肌張力障礙區(qū)別。
(2) 痙攣性斜頸需與頭部震顫、先天性斜頸相鑒別:先天性斜頸發(fā)病年齡早,可因胸鎖乳突肌血腫后纖維化,頸椎的先天缺如或融合,頸肌肌炎、頸淋巴結(jié)炎及眼肌麻痹(如上斜肌麻痹)等所引起。因痙攣性斜頸常會出現(xiàn)陣發(fā)性不自主痙攣,類似頭部震顫,需與原發(fā)性震顫、帕金森病相鑒別。
(3) Meige綜合征應(yīng)與顳下關(guān)節(jié)綜合征、下頜錯位咬合、面肌痙攣、神經(jīng)癥相鑒別:面肌痙攣表現(xiàn)為一側(cè)面肌和眼瞼的抽搐樣表現(xiàn),不伴有口-下頜的不隨意運動。
(4) 在明確肌張力障礙診斷后要盡量尋找病因:原發(fā)性肌張力障礙除可伴有震顫外,一般無其他陽性神經(jīng)癥狀和體征。起病時即為靜止性肌張力障礙、較早出現(xiàn)持續(xù)的姿勢異常、語言功能早期受累、起病突然、進展迅速以及偏側(cè)肌張力障礙均提示為繼發(fā)性,應(yīng)積極尋找病因。若伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,如肌痙攣、癡呆、小腦癥狀、視網(wǎng)膜改變、肌萎縮和感覺癥狀等,也提示繼發(fā)性肌張力障礙。
繼發(fā)性肌張力障礙的篩查手段包括:頭顱CT或MRI(排除腦部器質(zhì)性損害)、頸部MRI(排除脊髓病變所致頸部肌張力障礙)、血細胞涂片(排除神經(jīng)-棘紅細胞增多癥)、代謝篩查(排除遺傳性代謝疾病)、銅代謝測定及裂隙燈檢查(排除Wilson病)。對兒童期起病的扭轉(zhuǎn)痙攣還可進行DYTl基因突變篩查。
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