根據(jù)實驗室檢查數(shù)值可以診斷，但重要的是查找嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因。
特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.外周血嗜酸性粒細(xì)胞>1.5×109/L，并持續(xù)6個月以上，或出現(xiàn)臨床癥狀后，于6個月內(nèi)死亡。臨床癥狀無特異性，可表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、乏力、咳嗽、氣短、肌肉酸痛，或腹瀉等。體格檢查可發(fā)現(xiàn)皮疹、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、肺內(nèi)啰音、腹部壓痛或神經(jīng)系統(tǒng)異常等。
2.未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因。
3.有器官受累的癥狀或體征，如肺內(nèi)陰影、心臟超聲異常等。 

臨床表現(xiàn)多樣，可有發(fā)熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經(jīng)精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結(jié)腫大、四肢末端水腫等。最嚴(yán)重的是心內(nèi)膜下血栓形成和纖維化，腱索纖維化，導(dǎo)致房室瓣反流，最終發(fā)生進(jìn)行性的充血性心力衰竭。超聲心動圖探查可用于診斷和監(jiān)測。來自心臟的栓塞、彌漫性腦病、周圍神經(jīng)病，特別是多發(fā)性單神經(jīng)炎是神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。皮膚、呼吸系統(tǒng)和消化系統(tǒng)亦常受累，主要臟器累及者預(yù)后差。表現(xiàn)為血管性水腫者，心臟常不被累及，預(yù)后較好。
1.全身癥狀 經(jīng)常出現(xiàn)的全身癥狀包括疲乏、無力、肌痛、發(fā)熱、皮疹、血管性水腫等。
2.腎外癥狀 腎外器官受累癥狀。
(1)心肺受累癥狀：呼吸困難、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困難等。X 線檢查可見胸腔積液，約2/3 病例有彌漫性間質(zhì)浸潤。
(2)80%患者肝脾腫大，15%出現(xiàn)肝功能異常。
(3)1/3 患者有神經(jīng)癥狀，包括中樞性與外周性，如意識模糊、幻覺、精神失常、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清等。進(jìn)一步發(fā)展為輕度偏癱或周圍神經(jīng)炎。
(4)25%～50%的患者有皮膚病變，常見為斑丘疹和蕁麻疹。
3.腎臟受損害癥狀 可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)，盡管發(fā)生率很低，但可能危及生命。
(1).過敏性疾?。褐夤芟?、藥物過敏、蕁麻疹、食物過敏、血管神經(jīng)性水腫、血清病等外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多可達(dá)10%以上
(2).寄生蟲?。貉x病、蛔蟲病、鉤蟲病等血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，常達(dá)10%或更多。某些寄生蟲感染患者嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多，倒置白細(xì)胞總數(shù)高達(dá)數(shù)萬，90%以上為嗜酸性粒細(xì)胞，為嗜酸性粒細(xì)胞型類白血病反應(yīng)
(3).皮膚病：如濕疹、剝脫性皮炎、天皰瘡、銀屑病等可見外周血嗜酸性粒細(xì)胞輕中度增高
(4).血液?。喝缏粤＜?xì)胞白血病、嗜酸性粒細(xì)胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫等，外周血嗜酸性粒細(xì)胞可有不同程度增高，有的可伴有幼稚嗜酸性粒細(xì)胞增多
(5).某些惡性腫瘤：某些上皮系腫瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒細(xì)胞增高
(6).某些傳染?。杭毙詡魅静r，嗜酸性粒細(xì)胞大多減少，但猩紅熱時可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多
(7).其他：風(fēng)濕性疾病、腦腺垂體功能減低癥、過敏性間質(zhì)性腎炎等也常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多。