炎癥性肌病
IIMs的診斷依據(jù)包括亞急性或慢性起病的以四肢近端為主的肌無力、頸前屈肌無力、吞咽困難和典型的皮膚損害。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血清肌酶明顯升高，肌電圖示肌源性損害。最終確診要依靠肌肉活檢發(fā)現(xiàn)上述典型的病理特征。
由于多數(shù)IIMs的臨床表現(xiàn)缺乏特征性，因此幾乎所有以近端肌無力為主要癥狀的患者都應(yīng)與之進(jìn)行鑒別，如進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、線粒體肌病、脂質(zhì)沉積性肌病、近端型脊髓性肌萎縮等。炎性細(xì)胞浸潤是診斷炎癥性肌病的重要病理依據(jù)，但肌活檢病理檢查找不到炎性細(xì)胞浸潤并不能除外本病，反之發(fā)現(xiàn)炎性細(xì)胞浸潤也不一定都是IIMs，一些有嚴(yán)重肌纖維壞死的Duchenne型、肢帶型或面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥可伴有肌肉的炎癥反應(yīng)，但后者為繼發(fā)，與IIMs的炎癥浸潤在發(fā)生機(jī)制上不同，對(duì)激素的治療反應(yīng)也不一樣?？傊?，炎癥性肌病的診斷需結(jié)合臨床和肌活檢病理進(jìn)行綜合考慮，由于多數(shù)PM或DM對(duì)皮質(zhì)類固醇激素反應(yīng)良好，在某些情況下做為一種排除性診斷而試驗(yàn)性地應(yīng)用類固醇治療也是必要的。
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