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多發(fā)性大動(dòng)脈炎別名:原發(fā)性大動(dòng)脈炎綜合征

癥狀體征
急性動(dòng)脈栓塞的臨床表現(xiàn),可以概括為5“P”:疼痛、感覺(jué)異常、麻痹、無(wú)脈和蒼白。
1.疼痛 往往是最早出現(xiàn)的癥狀,由栓塞部位動(dòng)脈痙攣和近端動(dòng)脈內(nèi)壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處,以后延及遠(yuǎn)側(cè),并演變?yōu)槌掷m(xù)性。輕微的體位改變或被動(dòng)活動(dòng)均可致劇烈疼痛,故患肢常處于輕度屈曲的強(qiáng)迫體位。
2.皮膚色澤和溫度改變 由于動(dòng)脈供血障礙.皮下靜脈叢血液排空,因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液,則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠(yuǎn)側(cè)肢體固供血不足,皮肢溫度降低并有冰冷感覺(jué)。用手指自趾(指)端向近側(cè)順序檢查,常可捫到驟然改變的變溫帶,其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離.對(duì)栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動(dòng)脈末端栓塞音,約在雙側(cè)大腿和臀部;髂總動(dòng)脈栓塞者,約在大腿上部;股總動(dòng)脈栓塞者.約在大腿中部;腘動(dòng)脈栓塞者,約在小腿中部。
3.動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失 由于栓塞及動(dòng)脈痙攣,導(dǎo)致栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)的動(dòng)脈搏動(dòng)明顯減弱,以至消失;栓塞的近側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)反而加。
4.感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙 由于周?chē)窠?jīng)缺血,引起栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)肢體皮膚感覺(jué)異常、麻木甚至喪失。然后可以出現(xiàn)深感覺(jué)喪失,運(yùn)動(dòng)功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。
5.動(dòng)脈栓塞的全身影響 栓塞動(dòng)脈的管腔愈大,全身反應(yīng)也愈重。伴有心臟病的病人,如果心臟功能不能代償動(dòng)脈栓塞后血流動(dòng)力學(xué)的變化,則可出現(xiàn)血壓下降、休克和左心衰竭,甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后,受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死,引起嚴(yán)重的代謝障礙,表現(xiàn)為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒,最終導(dǎo)致腎功能衰竭。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白,可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。
2.局部表現(xiàn):
(1)頭臂動(dòng)脈型:上肢易疲勞、疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感覺(jué),咀嚼時(shí)面部肌肉疼痛,情緒易激動(dòng),頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過(guò)性眼前發(fā)黑。單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失,而下肢動(dòng)脈搏動(dòng)正常,上肢血壓測(cè)不出或明顯減低,或兩臂收縮壓相差>2.67kPa(20mmHg),下肢血壓正?;蛟龈?。狹窄的血管部位可聽(tīng)到持續(xù)性或收縮期雜音;
(2)胸腹主動(dòng)脈型:下肢麻木、疼痛、發(fā)涼感覺(jué),易疲勞,間歇性跛行,上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀,下肢動(dòng)脈一側(cè)或兩側(cè)搏動(dòng)減弱或消失,血壓測(cè)不出或明顯降低,上肢血壓增高,腹部或腎區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音,可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征;
(3)腎動(dòng)脈型:持續(xù)、嚴(yán)重或頑固的高血壓,以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高??捎凶笮氖以龃蠡蜃笮乃ソ叩捏w征,上腹部或腎區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音;
(4)肺動(dòng)脈型:?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈型輕者可無(wú)明顯癥狀,重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動(dòng)脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn);
(5)混合型:病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn),其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。
診斷
急性動(dòng)脈栓塞具有顯著的癥狀和體征,凡有心臟病史伴有心房纖維 顫動(dòng)或前述發(fā)病原因者,突然出現(xiàn)5“P”特殊征象,即可作出臨床診斷,而且可以估計(jì)栓塞的部位。下列檢查可為確定診斷提供客觀依據(jù):
①皮膚測(cè)溫試驗(yàn):能精確提示變溫帶的位置。
②超聲多普勒檢查:能探測(cè)肢體主干動(dòng)脈搏動(dòng)突然消失的部位,可以準(zhǔn)確地診斷出栓塞的位置。
③動(dòng)脈造影:能了解栓塞部位,遠(yuǎn)側(cè)動(dòng)脈是否通暢,側(cè)支循環(huán)狀況,有否有繼發(fā)性血栓形成等情況。在確定診斷的同時(shí),還應(yīng)針對(duì)引起動(dòng)脈栓塞的病因作相應(yīng)的檢查。如心電圖、心臟x線、生化和酶學(xué)檢查等,以利于制訂全身治療的方案。

 

1.結(jié)締組織性疾病 多發(fā)性動(dòng)脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內(nèi)關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀,與結(jié)締組織疾病相似,需進(jìn)一步測(cè)定血類(lèi)風(fēng)溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細(xì)胞等綜合性實(shí)驗(yàn)性檢查以資鑒別。雖某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動(dòng)脈閉塞,但不會(huì)發(fā)生大動(dòng)脈病變。
2.先天性主動(dòng)脈狹窄 本病以男性多見(jiàn),狹窄部位常位于動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶附近且呈環(huán)狀,雜音在胸骨左緣上方,不在下方,一般無(wú)其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)。
3.動(dòng)脈硬化性閉塞性 本病多見(jiàn)于40~50歲以上的男性患者,主要累及大中動(dòng)脈,常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。
4.血栓閉塞性脈管炎 絕大多數(shù)發(fā)生于青年男性,有吸煙史,多見(jiàn)于寒冷潮濕地區(qū),病變主要累及中小動(dòng)脈,以下肢血管受累多見(jiàn),易引起肢端壞死。
5.胸廓出口綜合征 由于胸廓出口解剖結(jié)構(gòu)異常壓迫鎖骨下動(dòng)、靜脈及臂叢神經(jīng)引起患側(cè)上肢發(fā)涼無(wú)力,橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱同時(shí)有明顯臂叢神經(jīng)受壓表現(xiàn),如臂及手部放射痛、感覺(jué)異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)現(xiàn)橈動(dòng)脈搏動(dòng)弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動(dòng)改變。X線攝片有時(shí)可顯示頸肋畸形。

 

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