第四腦室腫瘤
1.顱內壓增高 第四腦室腫瘤的病程一般較短,早期即可出現(xiàn)顱內壓增高癥,這是因為腦脊液循環(huán)因腫瘤的阻塞而發(fā)生障礙所造成。幾乎所有病人的首發(fā)癥狀都為由顱內壓增高所致的頭痛,伴以惡心及嘔吐,有的病人同時出現(xiàn)頭暈。頭痛多于后枕部。由第四腦室腫瘤所致的頭痛、嘔吐及頭暈多呈波動性,表現(xiàn)為間斷發(fā)作,可由頭位及體位的變動而誘發(fā)。因而病人常保持一種特殊的姿勢,即所謂的強迫性頭位,病人可將頭部屈曲向前或向后,也可向兩側屈曲以減少發(fā)作。少數(shù)病人常因頭位及體位的變動而使第四腦室底的諸神經核受刺激,產生相應的臨床癥狀,如眩暈、頭痛、嘔吐、復視、眼球震顫及生命體征的改變等,甚至發(fā)生昏迷。腦室內腫瘤有的活動度較大,當未阻塞中腦導水管、中孔及側孔時,病人不產生頭痛嘔吐等顱內壓增高癥狀;當頭位或體位發(fā)生變動時,由于腫瘤在腦室內移動,突然阻塞了腦脊液循環(huán)通路,因此病人可發(fā)生發(fā)作性的顱內壓增高,嚴重的顱內壓增高將導致小腦危象和腦疝的形成。
2.慢性枕骨大孔疝 由于腫瘤的壓迫和不斷生長,使其對腦組織的擠壓加重,長期的顱內壓增高,造成了小腦扁桃體向枕骨大孔疝出,出現(xiàn)相應的臨床癥狀。但病人情況一般較好,疝出之小腦扁桃體可充血水腫,壓迫延髓和頸髓上段,但病人一般癥狀不明顯或只有較輕的臨床癥狀。由于小腦扁桃體的疝出可使第四腦室中孔受阻,使顱內壓進一步升高,后者又可使腦疝出的程度加劇。慢性枕骨大孔疝多數(shù)發(fā)生粘連,不易復位。
(1)枕部疼痛:由于疝出物使枕骨大孔部位的腦膜、血管以及上部的頸神經根受到刺激,引起枕部的疼痛,這種疼痛為由上頸部向枕部的放射性痛。病人枕下部常有壓痛。
(2)頸部強直和強迫頭位:由于疝出的腦組織壓迫了延髓及上段頸髓,使頸部的肌肉產生一種保護性反射,發(fā)生痙攣,使頭部保持在某一固定的位置,以免頭位的變動使癥狀加重。這種頸部的強直常以病變側或疝出嚴重側為著,但一般兩側小腦扁體疝出的程度多數(shù)幾乎是相等的,因此大部分病人頸部肌肉痙攣的程度是一樣的。
(3)枕骨大孔疝時,由于后組顱神經遭受牽拉,因而病人出現(xiàn)后組顱神組受損的臨床表現(xiàn),如吞咽困難、聽力減退等。
(4)在慢性枕骨大孔疝的基礎上可出現(xiàn)急性發(fā)作,從而產生顱內壓的急劇升高,壓迫延髓出現(xiàn)生命體征的變化,以至呼吸循環(huán)衰竭而死亡。
3.小腦癥狀 當腫瘤向后生長壓迫或侵犯了小腦腳或小腦時,出現(xiàn)小腦癥狀。由于小腦司肌肉間的協(xié)調功能,病人出現(xiàn)共濟失調,表現(xiàn)為走路蹣跚,步態(tài)不穩(wěn),常向病側和后方傾倒。病人肌張力減低,肢體姿勢異常,患側肢體出現(xiàn)粗大而不規(guī)則的震顫,也即意向性震顫。小腦受損除以上癥狀外,常伴有眼球的水平、垂直及旋轉性震顫。
4.腦干癥狀 腦干癥狀是指腫瘤侵及第四腦室底,使延髓橋腦的腦神經核受到刺激或破壞而導致的腦神經癥狀。第四腦室腫瘤以腦干癥狀為首發(fā)癥狀者比較少見,第四腦室上部受損時,病人顱內壓增高出現(xiàn)較早,主要表現(xiàn)為眩暈、眼球震顫、強迫頭位,有的病人有聽力減退、面癱、面部感覺障礙、咀嚼無力、外展神經麻痹等。第四腦室底下部受損,使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經核受累,病人出現(xiàn)嘔吐、呃逆、吞咽困難、聲音嘶啞,心血管及呼吸障礙也可發(fā)生。第四腦室底下部的腫瘤,一般顱內壓增高癥狀出現(xiàn)較早,并因枕骨大孔疝對腦干的壓迫而出現(xiàn)長束征,病人感覺及運動發(fā)生障礙,表現(xiàn)為兩腿發(fā)軟易跌倒,腱反射減退,有時可引出病理反射。
5.視神經乳頭改變 因腫瘤易于阻塞腦脊液循環(huán)通路,產生顱內壓增高而導致視神經乳頭水腫,表現(xiàn)為其邊界不清,生理凹陷消失,久之產生視神經繼發(fā)性萎縮,病人視力下降甚至失明。
一、第四腦室豚囊蟲病 第四腦室囊蟲病由于囊腫阻塞中孔或中腦導水管的下口而出現(xiàn)顱內壓增高癥,腦囊蟲病一般為多發(fā),囊蟲不僅位于腦室內,更多見于腦皮層或皮層下結構,常有癲癇發(fā)作。病人一般食入過被感染的豬肉,或到過流行區(qū)。皮下??梢姷蕉鄠€結節(jié),皮下結節(jié)切除檢查常發(fā)現(xiàn)囊蟲。腦脊液及血液補體結合試驗均陽性。腦室造影可見腦室呈一致性擴大,第四腦室內有軟組織影或充盈缺損。
二、顱后凹蛛網膜炎 病人常有腦鄰近部位、腦組織或全身性感染,在急性感染期病人有體溫增高及輕度顱內壓增高。一般都有長時間的緩解期,并可因感冒、勞累而使癥狀加重。蛛網膜炎時可使中腦導水管發(fā)生狹窄或閉塞,第四腦室中孔及枕大池同時發(fā)生粘連,使腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙,出現(xiàn)顱內壓增高癥,臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫。如腦干被累及,常有后組顱神經受累癥狀,但一般無腦病灶癥狀。多數(shù)病情進展較快而嚴重,死亡率較高。腰穿檢查腦脊液細胞數(shù)增高,顱壓增高顯著。顱骨平片示顱壓增高征象,氣腦造影蛛網膜下腔及枕大池可不充盈,腦室造影可見中腦導水管以上的腦室系統(tǒng)一致性擴大。
三、小腦結核瘤病 結核瘤可為單發(fā)也可為多發(fā),一般多見于兒童及青年人。多發(fā)性者除顱后窩有結核瘤外,全身尚有活動性結核病灶。病人一般情況較差,具有全身結核中毒癥狀,表現(xiàn)為低熱、盜汗、面色潮紅和消瘦。有的病人可合并有結核性腦膜炎癥狀,出現(xiàn)腦膜刺激征。單發(fā)性的結核瘤,病人小腦癥狀明顯,有共濟運動失調,眼球震顫,嚴重時出現(xiàn)小腦性強直,少數(shù)病人有結核中毒癥狀,多數(shù)病人一般情況較好。腰穿檢查,腦脊液壓力較高并含蛋白,但細胞數(shù)及糖含量正常。
四、小腦膿腫 常因中耳炎或乳突炎引起鼓室后壁發(fā)生炎癥,并向上發(fā)展而導至小腦膿腫,而血源性者較少。小腦膿腫時病人一般都具有原發(fā)病灶的癥狀和全身感染癥狀,表現(xiàn)為發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細胞增高及血沉增快。與此同時病人顱內壓增高,出現(xiàn)頭痛、惡心和嘔吐。小腦體征明顯,表現(xiàn)為共濟失調,步態(tài)蹣跚,肌張力降低和強迫頭位,有時可出現(xiàn)后組顱神經癥狀。腦室造影顯示第四腦室變形和移位對診斷具有重要價值。
五、小腦半球腫瘤 小腦半球腫瘤病人大部分具有顱內壓增高,并常以頭痛為首發(fā)癥狀,疼痛常位于后枕部,伴以惡心嘔吐,頭痛發(fā)作日趨頻繁,視神經乳頭水腫,視力下降,有的可出現(xiàn)復視。由于小腦半球受損而出現(xiàn)共濟失調(患側上下肢)、眼球震顫、頭暈等。腫瘤向外側發(fā)展造成顱神經的損傷,常見者有三叉神經、面神經、聽神經及舌咽神經受損后所出現(xiàn)的臨床癥狀,表現(xiàn)為面部感覺障礙,聽力減退及嗆咳等。腦干受侵犯出現(xiàn)長束征。長期的高顱壓和腫瘤的不斷生長而產生枕骨大孔疝,病人表現(xiàn)為強迫頭位。腦室造影顯示有第四腦室的變形、移位及充盈缺損等。
六、小腦蚓部腫瘤 小腦蚓部腫瘤易于阻塞腦脊液循環(huán)通路而產生顱內壓增高,病人出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐及視神經乳頭水腫,這也是小腦蚓部腫瘤的主要癥狀。由于小腦蚓部體積較小,發(fā)生腫瘤時多將小腦半球向兩側推擠,損傷顱神經(Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經),小腦蚓部受損后的共濟失調為軀干性共濟失調,有時可出現(xiàn)眼震。小腦蚓部腫瘤極易產生枕骨大孔疝,雙側小腦扁桃體呈對稱性疝入枕骨大孔,病人出現(xiàn)強迫頭位,其頭部常前傾,有的病人常呈膝胸臥位姿勢。腦室造影可確定診斷。
七、腦干腫瘤 腦干腫瘤多發(fā)于兒童,以膠質瘤居多。臨床上表現(xiàn)為顱內壓增高、意識及精神障礙、局灶性損害等。顱內壓增高一般多在晚期出現(xiàn),但中腦腫瘤特別位于被蓋部者,由于其對中腦導水管的壓迫,在早期即可出現(xiàn)顱壓增高。由于腦干網狀結構的受損,病人產生嗜睡、淡漠、甚至昏迷。腦干受損后最突出的局灶癥狀為交叉性麻痹,其次為顱神經、錐體束及小腦受損癥狀,病人出現(xiàn)聽力減退、吞咽困難、癱瘓、共濟失調和眼震。腦脊液檢查有壓力增高,蛋白含量增高。顱骨平片偶見內聽道等處的骨質有破壞,腦室造影見腦室呈一致性擴大,第三腦室后部常有充盈缺損,椎動脈造影見大腦后動脈及小腦上動脈發(fā)生移位。
八、小腦橋腦角腫瘤 小腦橋腦角腫瘤多為聽神經瘤,其次可見上皮樣囊腫及腦膜瘤。臨床上表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征,出現(xiàn)三叉神經、聽神經、面神經、外展神經、舌咽神經、迷走神經、舌下神經及小腦受損后的功能障礙。并出現(xiàn)腦干受壓移位和晚期出現(xiàn)的顱壓升高,病人將有持久性的耳鳴、進行性耳聾、面部麻木、角膜感覺減退、吞咽困難、聲音嘶啞等;病人還可出現(xiàn)面神經的輕癱、言語不清、共濟失調以及眼內斜。少數(shù)病人并可出現(xiàn)輕度偏癱及半身感覺障礙。
1. 聽神經瘤 聽神經瘤多發(fā)于中老年人,并多為女性。首發(fā)關頭為聽神經的刺激和破壞癥狀,表現(xiàn)為高音調耳鳴,繼之出現(xiàn)聽力減退、眩暈、惡心、嘔吐和眼震。由于腫瘤的壓迫和侵犯,病人Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對顱神經出現(xiàn)功能障礙,表現(xiàn)為角膜感覺遲鈍、顏面麻木、咀嚼無力、吞咽困難和聲音嘶啞,少數(shù)病人出現(xiàn)三叉神經分布區(qū)的疼痛。小腦受損病人可出現(xiàn)共濟失調。X線顱骨平片顯示內聽道的擴大或骨質破壞。
2.橋腦小腦角上皮樣囊腫 其發(fā)病率在橋腦小腦角腫瘤中僅次于聽神經瘤而占第二位,好發(fā)于青年及中年人。臨床上表現(xiàn)為顱神經受損癥狀,其中以三叉神經痛發(fā)病者較多,表現(xiàn)為三叉神經第二支,第三支分布區(qū)燒灼樣或電擊樣劇痛,有扳機點。其次病人可有耳鳴、耳聾及走路不穩(wěn),少數(shù)病人出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞等舌咽及迷走神經受損癥狀。
九、枕骨大孔部腫瘤 以腦膜瘤及神經纖維瘤為多見,腫瘤起源于枕骨大孔周邊或椎管上段。大部分病人為成年人,在疾病早期出現(xiàn)后枕部及上頸部疼痛并向頂部放射,在用力或咳嗽時疼痛加重,因此病人有頸部強直及強迫頭位。并可出現(xiàn)肢體活動障礙,這種活動障礙常由一個肢體開始而向其它肢體發(fā)展,也有從雙上肢或雙下肢開始者,有的可出現(xiàn)脊髓半切癥,表現(xiàn)為同側不同程度的偏癱,對側肢體的感覺障礙,并可出現(xiàn)肩部肌肉萎縮。晚期有顱內壓增高和顱神經受損,常見有Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ腦神經損害,其次可見三叉神經及面神經損害,病人可有呃逆、眼震、共濟失調、眩暈及頸交感神經麻痹。腦脊液檢查蛋白含量增高對診斷有幫助,顱骨X線平片顯示枕骨大孔周邊骨質增生或破壞,上頸段椎板、椎弓也可發(fā)生破壞。腦CT檢查對診斷很有幫助。
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