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第三腦室腫瘤

由于第三腦室腔隙狹小,早期腫瘤易于阻塞腦脊液循環(huán)通路,產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高并逐漸加重。如腫瘤較小尚未產(chǎn)生阻塞情況,病人可無任何明顯癥狀。當(dāng)腫瘤侵犯第三腦室周圍組織時(shí)則產(chǎn)生局灶癥狀。
1.顱內(nèi)壓增高:由于腫瘤的阻塞使腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高,在臨床上病人表現(xiàn)為發(fā)作劇烈頭痛、惡心嘔吐。其頭痛往往因頭位和體位的變動(dòng)而得以暫時(shí)緩解,這可能是由于呈活瓣?duì)钪[瘤在腦室內(nèi)發(fā)生移動(dòng)使阻塞暫時(shí)緩解,腦脊液循環(huán)通路得到通暢從而使頭痛減輕或停止。再次阻塞,復(fù)出現(xiàn)頭痛發(fā)作,嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷甚至死亡。病人常表現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位及強(qiáng)迫性體位,多數(shù)病人在仰臥時(shí)頭痛加重,俯臥時(shí)減輕。因此在睡眠時(shí)病人多采取面向下的姿勢,以減輕頭痛發(fā)作。
2.局灶癥狀:當(dāng)腫瘤侵及鄰近腦組織時(shí)發(fā)生相應(yīng)的局灶癥狀。由于腫瘤所在部位及發(fā)展方向不同,其表現(xiàn)也一樣,最常見者為下丘腦損害癥狀。它包括有內(nèi)分泌代謝機(jī)能失調(diào),如性機(jī)能的改變,肥胖性生殖無能營養(yǎng)不良綜合征以及水鹽代謝障礙,這也是第三腦室腫瘤時(shí)常出現(xiàn)的主要癥狀。在臨床上表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、月經(jīng)不調(diào)或停經(jīng);在兒童發(fā)病者可出現(xiàn)性早熟。由于下丘腦與脂肪代謝有關(guān),因此可致脂肪異常分布而發(fā)生肥胖,有的病人出現(xiàn)尿崩癥,當(dāng)食欲中樞受侵犯時(shí)出現(xiàn)厭食,偶有食欲亢進(jìn)者,在疾病過程中少數(shù)病人出現(xiàn)嗜睡。腫瘤向后發(fā)展使中腦、四疊體受損的病人出現(xiàn)上視困難、聽力減退及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。第三腦室腫瘤常影響海馬-丘腦-下丘腦及乳頭體之間的聯(lián)系,病人可有記憶力的減退和精神變化。當(dāng)腫瘤壓迫腦干影響其血液供應(yīng)時(shí)將出現(xiàn)雙下肢肌力減退,病人有腿軟跌倒之情況。第三腦室前部腫瘤由于視神經(jīng)、視交叉受侵犯而產(chǎn)生視力減退和視野缺損。少數(shù)病人有間腦性癲癇發(fā)作,臨床上表現(xiàn)為惡心嘔吐、出汗、面色潮紅、瞳孔變化、心悸等植物神經(jīng)癥狀。
3.眼底變化:病人的眼底改變主要為顱壓增高所引起的視神經(jīng)乳頭水腫,表現(xiàn)為乳頭邊界不清,生理凹陷消失。某些由第三腦室外侵及第三腦室內(nèi)生長的腫瘤,由于其對視神經(jīng)的直接壓迫,產(chǎn)生視神經(jīng)的原發(fā)性萎縮,如顱咽管瘤,垂體腺瘤等。長期顱內(nèi)壓增高將發(fā)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮,病人視力下降甚至失明。
4.其它:由第三腦室外侵及第三腦室內(nèi)生長之腫瘤都有其原發(fā)部位的特殊臨床表現(xiàn),如顱咽管瘤和垂體腺瘤出現(xiàn)垂體功能障礙及紊亂以及視力視野發(fā)生改變。松果體瘤時(shí)病人除具有丘腦下部受損癥狀外,還出現(xiàn)四疊體受損的特殊表現(xiàn),出現(xiàn)帕瑞諾(Parinaud)綜合征。病人瞳孔大小不等或雙側(cè)瞳孔散大;生殖器官及第二特性征發(fā)育,出現(xiàn)性早熟;骨骼生長異常。

 

1.松果腫瘤: 松果體瘤占顱內(nèi)腫瘤的1~2%,好發(fā)年齡為10~20歲,男多于女。在臨床上主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高,鄰近組織受壓癥狀及內(nèi)分泌障礙。腫瘤由上向下發(fā)展侵入第三腦室或壓迫中腦導(dǎo)水管,使腦脊液循環(huán)受阻產(chǎn)生顱內(nèi)壓升高,病人出現(xiàn)位于前額或顳部的頭痛。顱內(nèi)壓升高常呈現(xiàn)進(jìn)行性加重。當(dāng)四疊體受累時(shí)病人眼球向上或向下的同向運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙,并可出現(xiàn)瞳孔的散大或雙側(cè)瞳孔的大小不等,有時(shí)可有眼瞼的下垂,有的病人出現(xiàn)聽力減退及耳鳴等癥狀。腦干及小腦臂受侵犯,病人出現(xiàn)錐體束癥及共濟(jì)失調(diào),一般較晚。內(nèi)分泌障礙只在男性患兒出現(xiàn),表現(xiàn)性早熟及骨骼發(fā)育異常。X線顱骨平片常可見松果體鈣化增大,腦室造影顯示側(cè)及室擴(kuò)大,第三腦室后都充盈缺損和中腦導(dǎo)水管前移,腦血管造影可見大及大靜脈抬高。
2.顱咽管瘤: 顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤,好發(fā)于鞍上,多見于兒童。在臨床上主要表現(xiàn)為:①顱內(nèi)壓增高癥狀:病人出現(xiàn)頭痛,惡心及嘔吐,視力下降和復(fù)視。②內(nèi)分泌紊亂:病人出現(xiàn)性功能減退,表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、停經(jīng)等。在兒童期發(fā)病者,病兒生長發(fā)育遲緩,雖至成年但貌似小兒,智力發(fā)育不受影響。除此以外,約有32%的病人出現(xiàn)多飲多尿,甚至出現(xiàn)尿崩癥,少數(shù)病人出現(xiàn)脂肪的異常分布而致肥胖。③視力視野發(fā)生改變,這是由于腫瘤壓迫視神經(jīng)所造成,病人出現(xiàn)視力下降及視野缺損,以雙顳側(cè)偏盲較多見,病人視乳頭水腫,視神經(jīng)可呈原發(fā)性萎縮。如果顱骨平片在鞍內(nèi)或鞍上發(fā)現(xiàn)鈣化,更有助于顱咽管瘤的診斷。與第三腦室腫瘤不難鑒別。
3.嫌色性垂體腺瘤: 嫌色性垂體腺瘤來源于垂體的嫌色細(xì)胞,以20~50歲的成年人發(fā)病較多。在臨床上出現(xiàn):①垂體功能障礙:表現(xiàn)為性欲減退、陽萎,胡鬚及陰毛減少,重者可有睪丸萎縮。在女性出現(xiàn)月經(jīng)周延長甚至停經(jīng),同時(shí)病人身體逐漸肥胖,身懶無力,基礎(chǔ)代謝低于正常人,少數(shù)病人可有多飲多尿。②視力視野障礙:約2/3的病人出現(xiàn)視力減退,大多數(shù)病人先從一眼開始再累及另一眼。視力減退呈現(xiàn)進(jìn)行性加重,最終導(dǎo)致失明。幾乎所有病人都出現(xiàn)視野缺損,大部分為雙顳側(cè)偏盲,其次可見一眼顳側(cè)偏盲另眼失明或一眼顳側(cè)偏盲另眼正常,有的病人甚至雙眼失明。③病人視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。開始視乳頭顏色變淡,隨著時(shí)間的延長及視神經(jīng)受壓不斷加重而呈銀白色,最后變?yōu)樯n白,同時(shí)視力逐漸減弱以至失明。④2/3的病人有頭痛,多位于雙顳側(cè)或額部,常為持續(xù)性隱痛,無惡心嘔吐。⑤X線顱骨平片顯示蝶鞍呈球形或盆形擴(kuò)大,腦CT檢查可顯示腫瘤組織影。
4.腦干腫瘤: 病人都有輕度顱內(nèi)壓增高,中腦腫瘤特別位于被蓋部者,顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)早且較顯著。多數(shù)病人出現(xiàn)意識(shí)改變和精神障礙。由于腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損,病人表現(xiàn)嗜睡、淡漠并可出現(xiàn)幻覺。緩慢進(jìn)行性交叉麻痹是腦干腫瘤的突出特點(diǎn),同時(shí)病人伴有多發(fā)性顱神經(jīng)損害。晚期及脊液檢查可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,其蛋白含量也增高。氣腦造影顯示側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)大,尤其中腦腫瘤更為顯著。有時(shí)可見第三腦室后部充盈缺損。部分病人腦血管造影可見大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈及基底動(dòng)脈的變形和移位。
5.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤: 病人多以視力障礙和頭痛為首發(fā)癥狀并伴有視野缺損。其視力障礙大部分先從一眼開始,爾后再波及另一眼,常見雙顳側(cè)偏盲或一眼失明另一眼顳側(cè)偏盲。視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,繼發(fā)性者則少見。內(nèi)分泌障礙表現(xiàn)為性欲減退、陽萎和閉經(jīng)。有時(shí)病人尚出現(xiàn)幻嗅、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及半身感覺障礙等。顱骨X線平片一般蝶鞍無改變,只有少數(shù)病人可有鞍背縮短。腦血管造影顯示大腦前動(dòng)脈根部向上后移位,眼動(dòng)脈管徑常增大并可有分支走向鞍結(jié)節(jié)以供應(yīng)腫瘤。
6.腦室內(nèi)血腫: 多發(fā)生于老年人,因動(dòng)脈硬化顱腦外傷后易致血管破裂,發(fā)生腦室內(nèi)血腫。病人都具有顱腦外傷史,傷后病人呈深昏迷狀態(tài)并出現(xiàn)急劇的顱內(nèi)壓增高。病人可很快出現(xiàn)雙側(cè)錐體束征,雙側(cè)瞳孔散大或縮小,呼吸不規(guī)則及去大腦強(qiáng)直。病人一般無定位體征,但腦膜刺激癥狀明顯,有時(shí)可出現(xiàn)植物神經(jīng)功能紊亂的癥狀。腰椎穿刺檢查,腦脊液壓力增高并呈血性,腦血管造影顯示腦室擴(kuò)大,腦CT檢查可見腦室內(nèi)有高密度局限性影像。

 

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