進(jìn)行性黃疸是膽管癌的主要癥狀(80%～90%)，其他如體重減輕、身體瘦弱、肝臟腫大，有時(shí)并能觸及腫大的膽囊，均為本病常見的癥狀。
1.臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)主要為伴有上腹部不適的進(jìn)行性黃疸、食欲不振、消瘦、瘙癢等。如合并膽結(jié)石及膽道感染，可有發(fā)冷、發(fā)熱等，且有陣發(fā)性腹痛及隱痛。如位于一側(cè)肝管癌腫，開始常無癥狀，當(dāng)影響至對(duì)側(cè)肝管開口時(shí)，才出現(xiàn)阻塞性黃疸。如膽管中部癌不伴有膽石及感染，多為無痛性進(jìn)行性阻塞性黃疸。黃疸一般進(jìn)展較快，不呈波動(dòng)性。檢查可見肝腫大、質(zhì)硬、膽囊不腫大。如為膽總管下端部，則可捫及腫大的膽囊。如腫瘤破潰出血，可有黑便或大便潛血試驗(yàn)陽性、貧血等表現(xiàn)。
(1)癥狀：
①黃疸：為最常見的癥狀，約占36.5%。黃疸是膽道阻塞的結(jié)果，多呈進(jìn)行性加深，其程度與梗阻部位和程度有關(guān)。肝外膽管梗阻時(shí)黃疸較深，肝內(nèi)膽管分支受阻時(shí)黃疸較淺。完全性膽管阻塞時(shí)黃疸較深，不完全性膽管阻塞時(shí)黃疸較淺。偶爾膽管的炎癥、痙攣以及腫瘤脫落和乳頭型的腫瘤偏位，可使黃疸有所波動(dòng)。中下段膽管癌常表現(xiàn)為無痛性膽汁淤積性黃疸。患者尿色深黃或呈茶色，大便變淺或?yàn)樘胀辽?br /> ②腹痛：可呈進(jìn)食后上腹部輕度不適，或劍突下隱痛不適，或背部疼痛，或右上腹絞痛，系神經(jīng)侵犯的表現(xiàn)。可出現(xiàn)于黃疸之前或黃疸之后。
③發(fā)熱：多為梗阻膽管內(nèi)炎癥所致，發(fā)生率較低。
④其他：可有食欲不振、厭油、乏力、體重減輕、全身皮膚瘙癢、惡心嘔吐等伴隨癥狀，或癌腫的非特異性癥狀。少數(shù)可有門脈高壓癥狀，系癌腫浸潤(rùn)門靜脈所致。
(2)體征：
①肝臟腫大：80%以上的患者有肝大，多為肝內(nèi)膽汁淤積所致。
②膽囊腫大：如癌腫發(fā)生于三管匯合處以下部位，可觸及腫大的膽囊。
③腹水：晚期因腹膜侵犯，或侵犯門靜脈，導(dǎo)致門脈高壓，可出現(xiàn)腹水。
2.癌腫的位置與臨床表現(xiàn) 具體的臨床表現(xiàn)，將視癌腫的位置及病程之早晚而有所不同。
(1)位于膽總管末段壺腹部的癌腫：以膽總管及胰管的阻塞為突出癥狀，且由于癌腫崩潰可有腸道出血及繼發(fā)貧血現(xiàn)象?；颊叱Ｓ羞M(jìn)行性黃疸及持續(xù)性背部隱痛，但如膽管內(nèi)并有結(jié)石，疼痛也可呈絞痛狀。由于胰管有時(shí)受到阻塞，可能影響胰腺的內(nèi)分泌而有血糖過高或過低現(xiàn)象，更可能因外分泌的缺失導(dǎo)致脂性腹瀉。因膽管受到阻塞，也將影響到脂性食物的消化。由于膽、胰管同時(shí)受阻塞，磁共振胰膽管造影(MRCP)檢查可有典型的“雙管征”，并時(shí)常有膽囊脹大和肝臟腫大。壺腹部癌腫病灶很小時(shí)即可出現(xiàn)黃疸，且極易發(fā)生潰瘍出血，糞便可呈柏油樣而貧血嚴(yán)重。故凡患者有進(jìn)行性黃疸、經(jīng)常有腸道出血，且有頑固的脂性腹瀉者，極有可能是壺腹部癌。
(2)位于壺腹部與膽囊管之間的膽總管癌：癥狀與胰頭癌相似，但因胰管并未受累，臨床上應(yīng)無胰腺內(nèi)分泌和外分泌紊亂現(xiàn)象。如患者以往未有慢性膽囊炎，則膽囊將顯著擴(kuò)大，符合Courvoisier定律。
(3)位于肝總管內(nèi)的癌腫：黃疸極為顯著，肝臟腫大亦極明顯;膽囊則不腫大，有時(shí)僅含黏液及白膽汁。
凡40歲以上的黃疸患者，或有原因不明的上腹部不適、脹痛、納差等消化系癥狀，肝臟腫大伴或不伴膽囊腫大，均應(yīng)懷疑膽管癌而進(jìn)行進(jìn)一步B超、CT、MRI、ERCP、超聲內(nèi)鏡、膽道鏡、PTC、低張十二指腸造影術(shù)，或選擇性血管造影檢查可以確診。
總的說來，黃疸雖然是本病的明顯癥狀，但其正確診斷常有困難，易與膽總管結(jié)石混淆，特別是黃疸出現(xiàn)前的明確診斷實(shí)為不易，常需對(duì)有上腹部隱痛不適或有梗阻性黃疸者作全面仔細(xì)的檢查分析方能作出較為正確的診斷，有時(shí)尚待剖腹探查后方能明確真相。以往的文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)術(shù)前診斷正確者僅占病例的1/3，但近年來隨著影像學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展和改進(jìn)，其術(shù)前正確診斷率則大為提高，重要的是應(yīng)對(duì)有可疑的患者及時(shí)選取相應(yīng)的檢查，這樣可對(duì)該病做出較為早期的診斷和治療。
膽管癌結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查可作出初步診斷。肝外膽管癌術(shù)前診斷目的包括：①明確病變性質(zhì);②明確病變的部位和范圍;③確定肝內(nèi)外有無轉(zhuǎn)移灶;④了解肝葉有無萎縮和肥大;⑤了解手術(shù)切除的難度。

膽管癌的特點(diǎn)是：①腹痛比黃疸明顯;②夜間痛、靜息痛為主;③ALP、γ-GPT早期顯著升高;④B超和CT可見阻塞上端膽管擴(kuò)張，很少見到腫塊;⑤直接膽道造影可見特異的膽管阻塞影像。膽管癌需與下列良惡性疾病相鑒別。
1.膽管良性疾病
(1)膽管良性腫瘤：在病史、體檢和直接膽道造影中，膽管良惡性腫瘤的鑒別很難，一般需依賴于組織學(xué)、細(xì)胞學(xué)檢查。但如術(shù)前發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶者肯定為惡性。
(2)膽總管結(jié)石：病史較長(zhǎng)，多有發(fā)作性腹痛史，黃疸也多為間歇性，有明顯的癥狀緩解期。疼痛發(fā)作時(shí)常伴有不同程度的膽管炎表現(xiàn)，如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、血象增高、局限性腹膜炎體征等。在膽道造影中可見到結(jié)石透亮影和杯口狀影，且膽管壁光滑，但與息肉型膽管癌的鑒別較難。膽道鏡檢查有助于診斷。
(3)Mirrizzi綜合征：膽道造影術(shù)可見肝總管右側(cè)受壓影，其邊緣光滑。B超可見膽囊管內(nèi)嵌頓的結(jié)石。術(shù)中不能肯定者可行膽管組織學(xué)檢查。
(4)良性膽道狹窄：多在腹部手術(shù)后發(fā)生，少數(shù)發(fā)生在腹部創(chuàng)傷后。在膽道造影中也可顯示膽道狹窄，但其邊緣光滑、兩邊對(duì)稱，必要時(shí)可行膽道鏡取組織標(biāo)本進(jìn)行鑒定。
(5)原發(fā)性硬化性膽管炎：多見于中年人，男性多于女性。腹痛多為陣發(fā)性，很少有膽絞痛。黃疸多為間歇性進(jìn)行性加重，實(shí)驗(yàn)室檢查為阻塞性黃疸。膽道造影多見膽管廣泛性慢性狹窄和僵硬，但也有病變僅局限于部分膽管者，此型不易與膽管癌鑒別，只能依靠剖腹探查中的肉眼所見和組織學(xué)檢查確診。
(6)慢性胰腺炎：本病也可引起胰內(nèi)膽管的狹窄或閉塞而發(fā)生黃疸，但病史較長(zhǎng)，黃疸較輕。在膽道造影中可見病變膽管的狹窄是兩邊對(duì)稱的，且邊緣較光滑。需進(jìn)一步行胰腺功能檢查、ERCP、CT和術(shù)中活檢確診。
(7)毛細(xì)膽管性肝炎：本病也可出現(xiàn)惡心、厭食、黃疸、皮膚瘙癢、陶土樣大便等表現(xiàn)，易與膽管癌混淆。但其不同之處是：膽囊不腫大、無膽絞痛、尿中尿膽原量增加、肝功能檢查多有異常，B超未見膽管擴(kuò)張，確診須依賴肝穿刺活檢。
2.膽管惡性疾病
(1)胰頭癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可見胰管狹窄或閉塞。在B超和CT影像上可見胰頭部腫塊和胰體尾部胰管顯著擴(kuò)張。十二指腸引流液中多有胰酶的顯著減少或缺乏。臨床上，黃疸較為顯著，多為無痛性進(jìn)行性加重。出現(xiàn)疼痛時(shí)多已屬晚期。
(2)乳頭部癌：低張十二指腸造影多能顯示十二指腸降部左側(cè)緣的充盈缺損。內(nèi)鏡多能直視腫瘤，并可行組織學(xué)檢查。
(3)膽囊癌：本病侵及肝門部膽管或上段膽管時(shí)很難與膽管癌鑒別。但B超和CT可見膽囊實(shí)變或占位，選擇性動(dòng)脈造影可見膽囊區(qū)的缺血性腫瘤影。
(4)肝癌：肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌與肝癌在膽道造影中有時(shí)很難加以鑒別，但原發(fā)性肝癌多有肝硬化病史，AFP檢測(cè)陽性，故需結(jié)合病史、AFP、B超、CT、選擇性動(dòng)脈造影等進(jìn)行綜合判斷和分析，有時(shí)需對(duì)切除的標(biāo)本行組織學(xué)檢查后才能確診。
(5)十二指腸癌或肉瘤：有時(shí)也可在膽道造影中出現(xiàn)膽總管走行異常、狹窄甚至閉塞的影像。但上消化道鋇餐多能見到十二指腸內(nèi)的占位影像，內(nèi)鏡檢查更能明確診斷。
(6)胃癌晚期：胃癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，也可引起膽道閉塞，但上消化道鋇餐和內(nèi)鏡檢查足以確診。