橫紋肌肉瘤
1.胚胎型橫紋肌肉瘤
多數(shù)發(fā)生于10歲以下小孩,好發(fā)于頭頸部、眼眶、泌尿生殖系。多發(fā)生在嬰,病程較短,多在半年就診,由于病情發(fā)展較快,自然病程從出現(xiàn)癥狀至死平均16個(gè)月。主要癥狀為疼痛性腫塊或無(wú)痛性腫塊,出現(xiàn)疼痛常難以與急、慢性炎癥鑒別。皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫,靜脈輕度充盈或怒張,局部溫度高。腫瘤生長(zhǎng)較快時(shí),可伴有皮膚破潰及出血,腫瘤大小不等,與發(fā)生部位有關(guān),頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀,但難以確診,主要系癥狀比較模糊,如鼻塞,鼻血,頭痛,嗅覺(jué)不靈,呼吸不暢,易被誤診為鼻炎,鼻息肉。發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變,眼球突出,喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主,呈進(jìn)行性加重,甚至引起咳嗽,咯痰。以成人較常見,甚至表現(xiàn)呼吸障礙。泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)陰道血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染。腫瘤也可為肛周腫塊,也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄,無(wú)法行肛指檢查。腫塊發(fā)現(xiàn)時(shí),可能已浸潤(rùn)至盆腔器官,轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié)。除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外,晚期病例多有血行轉(zhuǎn)移。
2.腺泡型橫紋肌肉瘤
惡性程度高,主要發(fā)生青壯年,好發(fā)于下肢,其次為頭頸、軀干等處,上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院曾報(bào)道104例。病程進(jìn)展快,常位于深部軟組織;以肢體及軀干多見。也可發(fā)生于眼眶。除發(fā)生腫塊外,腫瘤可侵犯周圍組織器官產(chǎn)生疼痛及壓迫癥狀。侵犯神經(jīng)時(shí)可引起劇痛,行走不便及感覺(jué)障礙。腫瘤生長(zhǎng)過(guò)快而未及時(shí)治療時(shí),可見到皮膚水腫及破潰。有些病例早期即出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,血行轉(zhuǎn)移至肺等處。腫塊質(zhì)地似橡皮樣硬度,除血行轉(zhuǎn)移外,常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,腫瘤界限不清,多數(shù)病例死于1年以內(nèi)。
3.多形型橫紋肌肉瘤
多發(fā)生于中老年人。易在人體肌肉較多部位生長(zhǎng),因此下肢及軀干部多見,尤以大腿的深部肌肉內(nèi)多見,腫塊大小不一,大者直徑可達(dá)20cm以上,多形型橫紋肌肉瘤常血性轉(zhuǎn)移。腫瘤常浸潤(rùn)至假包膜外,在肌肉間隔較遠(yuǎn)的部位形成多個(gè)結(jié)節(jié)。病程長(zhǎng)短不一,多在1年內(nèi)得以診斷及治療。但個(gè)別老年人腫瘤生長(zhǎng)緩慢,病程可達(dá)20年以上,腫塊有疼或無(wú)痛性,腫瘤位于肌肉內(nèi),邊界多不清楚,肌肉放松時(shí)邊界較清。肌肉收縮時(shí)捫及腫塊與肌肉關(guān)系密切。此型特點(diǎn)為腫瘤常較大,多在5~10cm,也有達(dá)40cm者。腫塊質(zhì)地較硬,有出血及壞死時(shí)可呈囊性或質(zhì)軟。常侵犯表面皮膚,并呈現(xiàn)局部溫度高、粘連、破潰及出血。與其他深在部位腫瘤有所不同,多形型橫紋肌肉瘤也可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,其轉(zhuǎn)移率僅次于滑膜肉瘤。有時(shí)初診時(shí)即已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。個(gè)別病例臨床經(jīng)過(guò)緩慢,有三分之一的病例可生存約五年。
依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、干版照像、核素掃描及動(dòng)脈造影應(yīng)想到此病。最后診斷靠病理證實(shí)。
胚胎型橫紋肌肉瘤要與淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鑒別。 多形細(xì)胞型橫紋肌肉瘤要與惡性纖維組織細(xì)胞瘤、多形性脂肪肉瘤鑒別。橫紋肌肉瘤應(yīng)與某些分化不良的圓形或梭形細(xì)胞肉瘤鑒別,包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤,神經(jīng)上皮瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性黑色素瘤,顆粒細(xì)胞肉瘤及惡性淋巴瘤等。
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