汗管瘤別名:汗管囊瘤
真皮上部可見多數(shù)管埋入纖維基質(zhì)中,導管內(nèi)襯兩層上皮細胞,腔內(nèi)含有無定形碎片。部分導管為小的上皮細胞索構成逗點狀或蝌蚪狀外觀。
本病好發(fā)于女性,青春期發(fā)病。多發(fā)性損害見于面部,尤其是眼瞼、頸部和前胸。少數(shù)患者為發(fā)疹性,除面部外,胸、腹及四肢可有廣泛對稱性發(fā)疹。皮疹為皮色、淡黃色或褐色的扁平丘疹,直徑1~3mm大小,堅實,可群集但不融合,一般無自覺癥狀,有的病人在夏季因出汗困難有瘙癢或灼熱感。
1.好發(fā)部位 下眼瞼及頰部。頸側(cè)、胸部也較為常見。亦可見于腰、背、四肢及生殖器等處。
2.臨床癥狀 呈皮膚色,淡黃色或褐黃色,隆起性斑塊,圓形、卵圓形或不規(guī)則形,表面光滑或附有油膩物,呈蠟樣光澤,邊界清楚,其上無毛發(fā),也可呈疣狀或乳頭狀增生,半球形或扁平丘疹,通常多發(fā),直徑一般為數(shù)毫米,多數(shù)密集而不融合,常對稱分布于下眼瞼,亦可見于額部、兩頰和陰部。病程慢性,很少自行消退,通常無自覺癥狀,有時可有瘙癢感,發(fā)生于女陰者可有劇癢。
3.此外尚有以下亞型
(1)透明細胞汗管瘤(clear cell syringoma):常與糖尿病伴發(fā),臨床上皮損與汗管瘤相同,年齡、性別及皮損分布亦無差別。兩病的差別除組織病理表現(xiàn)外,即常與糖尿病伴發(fā);文獻報告60例中,僅1例不伴發(fā)糖尿病。亦有報告發(fā)疹性皮損者。
(2)發(fā)疹性汗管瘤(eruptive syringoma):首先由Darier描述本病。本病組織學上與眼瞼汗管瘤相同,但皮損呈發(fā)疹性,對稱分布于頸部、胸部、腋窩、上臂和臍周。皮損呈光澤性淡攻瑰色丘疹,頗似扁平苔蘚和二期梅毒疹。此亞類亦報告與Down綜合征伴發(fā),有家族性,亦見于具有透明細胞組織象的糖尿病婦女。本病臨床上可與Gougerot-carteaud網(wǎng)狀乳頭瘤病混淆。
(3)其他亞類(other variants):個別病例臨床上表現(xiàn)不尋常性的汗管瘤。包括限局于頭部,引起禿發(fā),呈單側(cè)線狀或痣樣分布;限局于女陰或陰莖;限局于遠端肢體;以及扁平苔蘚樣和栗丘疹樣等型。
根據(jù)臨床特點,本病一般不難診斷。必要時取活檢組織病理免疫組化檢查明確診斷。
1.瞼黃瘤 常見于上瞼近內(nèi)眥處,為黃色丘疹或斑塊,常對稱分布。多見于中年以上婦女,常伴有高脂蛋白血癥。
2.扁平疣 主要見于青少年,多發(fā)生在面部,但下瞼非好發(fā)部位,除面部外,也可見于手背,為表面光滑,質(zhì)硬,粉紅、淡黃、淺褐或正常膚色的芝麻至黃豆大小的扁平丘疹。散在或成群分布。一般無癥狀,偶有疼痛感。可自行消失,組織病理可以確診。
3.疣狀痣 皮損可發(fā)生于身體任何部位,為淡黃色或棕黑色疣狀丘疹,表面角化過度,粗糙,多呈線狀分布。組織病理檢查為表皮角化過度,乳頭瘤樣增生,棘層肥厚,基底層黑素增多,但無疣細胞。
4.乳頭狀汗管囊腺瘤 多發(fā)于頭皮,皮損為單個乳頭瘤狀結(jié)節(jié)、斑塊,表面有滲出、結(jié)痂。組織病理檢查為表皮不同程度的乳頭瘤樣增生,并不規(guī)則地向真皮內(nèi)陷形成乳頭狀囊腔。
5.幼年黑素瘤 皮損為單發(fā)的粉紅色或紅褐色堅實結(jié)節(jié),直徑1~2cm,表面光滑或疣狀隆起,外傷后易出血。
6.硬斑病型基底細胞上皮瘤 皮損為扁平或略凹陷硬化淡黃色斑,光滑,表面有光澤,邊緣常不清楚。組織病理完全不同。
7.毛囊瘤 皮損為多發(fā)的小圓形堅實丘疹和小結(jié)節(jié),面部多見,向中心性分布,少數(shù)為單個發(fā)丘疹。
8.毛發(fā)上皮瘤 好發(fā)于鼻唇溝處,丘疹較大,往往呈半球形,呈常染色體顯性遺傳,組織病理可以確診。
9.發(fā)疹性汗管瘤 應與丘疹性環(huán)狀肉芽腫和丘疹性梅毒疹鑒別,前者活檢呈漸進性壞死,后者梅毒血清反應陽性,皮疹可自行消退。
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