一、臨床表現(xiàn)
絕大多數(shù)病人臨床上不呈現(xiàn)癥狀，常因體檢時發(fā)現(xiàn)連續(xù)性心臟雜音，心臟輕度增大或肺野充血引起注意而得到診斷?；蜻M行選擇性冠狀動脈造影時被偶然發(fā)現(xiàn)。冠狀動脈瘺口小的病例可終生無癥狀。瘺口較大，左至右分流量較多的成年病例可呈現(xiàn)乏力、心悸、氣急等癥狀。心絞痛和心肌梗塞均甚少見，前者僅見于7%的病例，后者則僅3%。12～15%的病例出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀，多見于成年病人，20歲以上約近20%，20歲以下則僅有6%。引致充血性心力衰竭的病因主要是長期左至右分流，少數(shù)病人因分流量極多則可在嬰兒期呈現(xiàn)充血性心力衰竭。并發(fā)細菌性心內膜炎時，臨床上呈現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱等癥狀。
二、體格檢查
冠狀動脈瘺的主要體征是心前區(qū)可聽到連續(xù)性雜音。瘺通入右心房的病例雜音位于胸骨右緣第2、3肋間。瘺通入右心室者則雜音位于胸骨左下方。瘺通入肺動脈則雜音部位與動脈導管未閉相似。瘺通入左心室則僅能聽到舒張期雜音位于胸骨左下緣。瘺口靠近前胸壁者在雜音區(qū)可能捫到收縮期震顫。脈壓增寬較為少見。
三、病理解剖
冠狀動脈瘺最常累及右冠狀動脈或其分支，約占50～55%;累及左冠狀動脈或其分支約占35%;左、右冠狀動脈或其分支均受累者占5%。90%的冠狀動脈瘺通入右側心腔、肺血管或上腔靜脈，以通入右心室最為多見，占40%，次之為右心房25%和肺動脈15～20%。
受累的冠狀動脈擴大、紆曲、延長、血管壁薄，形似靜脈。瘺口大、分流量多者，血管病變程度更重。擴大的血管一般外徑比較均勻，但有時在靠近瘺口部位呈動脈瘤樣擴張，但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見。
冠狀動脈瘺一般僅有單個瘺口，徑約2～5mm，瘺口邊緣為纖維組織。有時瘺口多個形成類似海綿的血管叢。接受冠狀動脈瘺的心腔，特別是右心房、左心房或冠狀靜脈竇往往高度擴大，而左心室、右心室和肺動脈則在呈現(xiàn)充血性心力衰竭之前，擴大或肥厚均不明顯
通入右側心腔或肺動脈、體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的冠狀動脈瘺，產生舒張期和收縮期時，血液從主動脈快速分流入右側循環(huán)系統(tǒng)，分流量多寡取決于主動脈與接受冠狀動脈瘺的心腔之間壓差的高低以及瘺口的大小。一般左至右分流量較少，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比率很少超過1.8。冠狀動脈瘺通入左心室則僅在舒張期產生分流，且分流量更少，冠循環(huán)血液分流增加心臟負荷，同時冠狀動脈瘺亦可產生竊血作用以致遠側的冠循環(huán)血流量相應減少，局部心肌血供相應降低。冠狀動脈瘺通入右側心腔者可引致肺循環(huán)血流量增多，肺動脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負荷增重和左心室肥厚。病程歷時長、瘺口逐漸增大、分流量增多、心臟負荷加重后可引起充血性心力衰竭。
約5～10%冠狀動脈瘺病例可并發(fā)細菌性心內膜炎。

冠狀動脈瘺產生的連續(xù)性雜音與動脈導管未閉，主、肺動脈隔缺損，主動脈瓣竇動脈瘤破裂，高位心室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全，胸壁或肺動靜脈瘺等相近似，易于混淆。對于雜音出現(xiàn)的時間、部位、響度、性質、傳導方向以及臨床癥狀欠典型的病例，在鑒別診斷上應考慮冠狀動脈瘺的可能性。心導管檢查、超聲心動圖、主動脈造影及選擇性冠狀動脈造影可以明確診斷。