惡性淋巴瘤是指一組全身性的淋巴組織的腫瘤，其中兩種腫瘤常有骨的病變，共為何杰金氏病和非何杰金氏病。
全身性惡性淋巴瘤可能通過3條途徑產生骨的病灶：①鄰近的淋巴結侵犯骨骼，這可解釋此病變多見于脊柱、骨盆、肋骨和胸骨的原因；②血源性和淋巴源性轉移；③骨髓組織自身發(fā)生。
何杰金氏病; 首發(fā)癥狀可為骨骼的病變，而淋巴結的病變可以不顯著，甚至隱匿，但最終會發(fā)展為顯著的病變，骨骼病變是全身性何杰金氏病的一部分。
非何杰金氏病; 可以形成骨骼病變，或早或遲可有全身淋巴結及內臟器官的擴散，但也可無限期地局限于骨骼系統(tǒng)。因此淋巴瘤可以分為兩型，其中一型累及淋巴結、內臟器官，也常累及骨骼系統(tǒng)，但骨病變是全身性惡性淋巴瘤的一部分；另一型只累及骨骼系統(tǒng)，骨病變不是全身性淋巴瘤的一部分，是骨的原發(fā)性腫瘤。組織學檢查無法區(qū)分這兩型淋巴瘤，其臨床表現(xiàn)可能為兩型淋巴瘤的不同時期或中間狀態(tài)，因此，原發(fā)性淋巴瘤必須考慮全身性惡性淋巴瘤的可能性。應當注意，只有在隨診數(shù)年之后，才能得出骨的原發(fā)性和非全身性淋巴瘤的診斷，在表現(xiàn)為骨的原發(fā)性淋巴瘤的病例中，需詳細檢查全身淋巴結、病變外的骨骼、內臟器官、骨髓和周圍血。
骨的原發(fā)性淋巴瘤較尤文氏肉瘤的發(fā)病率低的多。好發(fā)于男性。與尤文氏肉瘤相比，骨的原發(fā)性淋巴瘤發(fā)生于成年人或老年人，絕大多數(shù)病例于25～30歲以后發(fā)病，很少于20歲以前發(fā)病，15歲以前發(fā)病者罕見。
骨的原發(fā)性淋巴瘤與尤文氏肉瘤相比，骨的原發(fā)性淋巴瘤更好發(fā)于軀干骨和顱面骨，約占全部病例的50%，其余的50%可見于長骨，一般為股骨、脛骨和肱骨。
在長骨，發(fā)生于干骺端或骨干的病變各占一半，因為淋巴瘤常發(fā)生于生長軟骨消失以后，其侵犯骺端的發(fā)生率較尤文氏肉瘤的高。
骨的原發(fā)性淋巴瘤可侵犯兩個或多個相鄰或遠隔的骨，這種情況并不罕見。
如淋巴瘤位于脊柱硬膜外腔，無論是影像檢查還是椎板切除術中所見，都很難或不可能證實其起源于骨。
與尤文氏肉瘤相比，骨的原發(fā)性淋巴瘤最顯著的特點是患者的一般狀況良好，至少是在較長的一段時間保持這樣，其無發(fā)熱、貧血、體重下降、血沉增快及白細胞增多。
主要癥狀是疼痛，可在長時間內表現(xiàn)為間斷性的輕微疼痛，其它可能出現(xiàn)的癥狀有局部腫脹和病理骨折，如脊神經根受壓，可能有放射性疼痛和神經功能障礙。與尤文氏肉瘤相比，其區(qū)域性淋巴結腫大的發(fā)生率更低。
當懷疑或已確診為骨的原發(fā)性淋巴瘤時，應注意檢查全部的骨骼（骨掃描）、淋巴結、肝、脾、骨髓涂片和外周血。

某些骨的原發(fā)性淋巴瘤的臨床和影像表現(xiàn)可類似于某些非腫瘤性疾病，如骨髓炎、嗜酸性肉芽腫，但在多數(shù)情況下，其影像表現(xiàn)是腫瘤性的改變，但具體到個例，可能與纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、尤文氏肉瘤或骨肉瘤相混淆。
術中可見少數(shù)病例的腫瘤組織內有明顯液化并被包裹，可能會誤診為骨髓炎。
確診依靠病理診斷，但有時病理也難以確定診斷。如果具有上述組織學特點的腫瘤組織取自淋巴結，可肯定診斷，最多可與何杰金氏肉瘤相混淆，但當受檢組織來源于骨骼時，則很難與尤文氏肉瘤鑒別。
最后，在個別情況下，骨的原發(fā)性淋巴瘤需與未分化上皮性癌的骨轉移、組織細胞增殖癥X的骨病灶之相鑒別，其原因是骨的原發(fā)性淋巴瘤病變的邊緣炎癥反應明顯。