股骨é 骨骺骨軟骨病別å:Legg-Calve-Perthesç—…
1.臨床表ç¾(xià n) 本病起病隱匿,病程長久,以患髖疼痛與跛行為主è¦ç™¥ç‹€ã€‚
(1)早期:å¯ç„¡æ˜Žé¡¯ç™¥ç‹€ï¼Œæˆ–僅有患肢無力ã€é•·è·é›¢è¡Œèµ°åŽå‡ºç¾(xià n)無痛性跛行。出ç¾(xià n)疼痛的部ä½å¯æœ‰è…¹è‚¡æºéƒ¨ã€å¤§è…¿å‰å…§(nèi)方和è†éƒ¨ã€‚
(2)股骨é 壞æ»æœŸï¼šé«–部疼痛明顯,伴有肌痙攣和患肢çŸç¸®ï¼Œè‚Œç—™æ”£ä»¥å…§(nèi)收肌和髂腰肌為主,而臀肌和大腿肌有èŽç¸®ã€‚é«–é—œ(guÄn)節(jié)活動度ä¸åŒç¨‹åº¦å—é™ï¼Œå°¤ä»¥å¤–展ã€å…§(nèi)旋活動å—é™æ˜Žé¡¯ã€‚
(3)晚期:疼痛ç‰ç™¥ç‹€ç·©è§£ã€æ¶ˆå¤±ï¼Œé—œ(guÄn)節(jié)活動度æ¢å¾©(fù)æ£å¸¸ï¼Œæˆ–éºç•™å¤–展åŠæ—‹è½‰(zhuÇŽn)活動å—é™ã€‚
2.分型 æ–‡ç»(xià n)介紹的股骨é 缺血壞æ»çš„分型有多種,如Catterallã€Lioyd-Robertsã€Salamonã€Salter-ThompsonåŠHerringç‰ã€‚分型的目的是為了解病變程度é¸æ“‡æ²»ç™‚方法,ä¸è«–哪種分型方法都是以X線片所見來判斷股骨é å—累的范åœåŠç¨‹åº¦ã€‚為了便于ç†è§£æŽŒæ¡é€™è¨±å¤šåˆ†åž‹æ¨™(biÄo)準(zhÇ”n),在介紹具體分型方法之å‰ï¼Œå°‡é€™äº›åˆ†åž‹å…±åŒé»ž(diÇŽn)åŠ ä»¥æ¸ç´ï¼šè‚¡éª¨é 骨骺的å—累范åœå°äºŽå®ƒçš„一åŠæˆ–åªæ˜¯å°‘éƒ¨åˆ†å‰‡ç‚ºâ… åž‹ï¼Œå¦‚ç´¯åŠè¶…éŽä¸€åŠå‰‡ç‚ºâ…¡ã€â…¢åž‹ï¼Œå¦‚果累åŠå…¶å…¨éƒ¨å‰‡ç‚ºâ…£åž‹ï¼Œè€ŒSalter-Thompson分型ä¾æ“š(jù)則與眾ä¸åŒï¼Œä»–們是以股骨é 骨骺壞æ»é¡¯æ€§æœŸ(活動期)çš„é—œ(guÄn)節(jié)軟骨下骨折范åœä¾†åˆ†åž‹ï¼Œå¦‚果軟骨下骨折線的范åœæœªè¶…éŽè‚¡éª¨é åŠçƒå¼§å½¢çš„一åŠå‰‡ç‚ºA型,如超éŽä¸€åŠå‰‡ç‚ºB型,å‰è€…治療é (yù)åŽå¥½ï¼ŒåŽè€…é (yù)åŽå·®?,F(xià n)臨床上常用分型如下:
(1)Catterall分型:Catterallæ ¹æ“š(jù)ç—…ç†æ”¹è®Šï¼Œçµ(jié)åˆX線片上股骨é å—累的范åœï¼Œå°‡è‚¡éª¨é 壞æ»åˆ†æˆ4型。å°è‡¨åºŠé¸æ“‡æ²»ç™‚和判斷é (yù)åŽï¼Œå…·æœ‰æŒ‡å°Ž(dÇŽo)æ„義,已被臨床醫(yÄ«)生廣泛接å—和應(yÄ«ng)用。
â… åž‹ï¼šè‚¡éª¨é å‰éƒ¨å—累,但ä¸ç™¼(fÄ)生塌陷。骨骺æ¿å’Œå¹²éªºç«¯æ²’有出ç¾(xià n)病變。愈åˆåŽä¹Ÿä¸éºç•™æ˜Žé¡¯çš„畸形。
Ⅱ型:部分股骨é 壞æ»ï¼Œåœ¨æ£ä½X線片å¯è¦‹å£žæ»éƒ¨åˆ†å¯†åº¦å¢žé«˜ã€‚åŒæ™‚(shÃ)在壞æ»éª¨çš„å…§(nèi)å´(cè)和外å´(cè)有æ£å¸¸çš„éª¨çµ„ç¹”å‘ˆæŸ±ç‹€å¤–è§€ï¼Œèƒ½å¤ é˜²æ¢å£žæ»éª¨çš„塌陷。特別是å´(cè)ä½X線片上,股骨é 外å´(cè)出ç¾(xià n)完整的骨組織柱,å°é (yù)åŽçš„估計(jì)具有很大的æ„義。æ¤åž‹å¹²éªºç«¯ç™¼(fÄ)生病變,但骨骺æ¿ç”±äºŽå—伸到å‰éƒ¨çš„舌樣干骺端的æ£å¸¸éª¨çµ„織所ä¿è·(hù),而å…éæ害。新骨形æˆæ´»èºï¼Œè€Œè‚¡éª¨é 高度無明顯é™ä½Žã€‚å› éª¨éªºæ¿ä¿æŒè‘—其完整性,其塑型潛力ä¸å—影響。病變ä¸æ¢åŽï¼Œå¦‚æžœä»æœ‰æ•¸(shù)年的生長期,é (yù)åŽç”šä½³ã€‚
Ⅲ型:約3/4的股骨é 發(fÄ)生壞æ»ã€‚股骨é 外å´(cè)æ£å¸¸éª¨çµ„織柱消失。干骺端å—累出ç¾(xià n)囊性改變。骨骺æ¿å¤±åŽ»å¹²éªºç«¯çš„ä¿è·(hù)作用,也é致壞æ»æ€§æ”¹è®Šã€‚X線片顯示有嚴(yán)é‡çš„塌陷,且塌陷的壞æ»éª¨å¡Šè¼ƒå¤§ã€‚æ¤éŽç¨‹è¶Šé•·ï¼Œå…¶é (yù)åŽè¶Šå·®ã€‚
Ⅳ型:整個(gè)股骨é å‡æœ‰å£žæ»ã€‚股骨é 塌陷,往往ä¸èƒ½å®Œå…¨æ¢å¾©(fù)å…¶æ£å¸¸è¼ªå»“。æ¤æœŸéª¨éªºæ¿ç›´æŽ¥éå—æ害,若骺æ¿ç ´å£žåš´(yán)é‡å‰‡å¤±åŽ»æ£å¸¸çš„生長能力,將嚴(yán)é‡åœ°æŠ‘制股骨é çš„å¡‘å½¢æ½›åŠ›ã€‚å› æ¤ï¼Œç„¡è«–采用任何治療方法,最終çµ(jié)局都很差。雖然,經(jÄ«ng)éŽé©ç•¶(dÄng)?shù)闹委煟瑒t能減輕股骨é 的畸形程度。
(2)股骨é 外å´(cè)柱分型:1992å¹´ç”±Heringæ出的一種新的分型方法。在標(biÄo)準(zhÇ”n)çš„æ£ä½éª¨ç›†X片上把股骨é 骨骺分æˆå…§(nèi)ã€ä¸ã€å¤–3個(gè)柱狀å€(qÅ«)域。外å´(cè)å€(qÅ«)å 股骨é 寬度的15%~30%,ä¸å¿ƒå€(qÅ«)ç´„50%,內(nèi)å´(cè)å€(qÅ«)為20%~35%,作者也將這幾個(gè)å€(qÅ«)稱為外å´(cè)柱(lateral pillar)ã€ä¸é–“柱(central pillar)åŠå…§(nèi)å´(cè)柱(medial pillar)。然åŽæ ¹æ“š(jù)外å´(cè)柱å—累的程度將本病分為3型。A型:外å´(cè)柱未å—累,é (yù)åŽå¥½ï¼Œè‚¡éª¨é ç„¡æ‰å¹³;B型:外å´(cè)柱å—累,其被壓縮塌陷的程度低于æ£å¸¸å¤–å´(cè)柱50%,é (yù)åŽå°šå¥½ï¼Œè‚¡éª¨é ç„¡æ‰å¹³;C型:外å´(cè)柱å—累,其高度>50%,é (yù)åŽå·®ï¼Œè‚¡éª¨é æ‰å¹³??傊?,外å´(cè)柱å—累程度越é‡ï¼Œé (yù)åŽè¶Šå·®ã€‚
本病的早期診斷å分é‡è¦ï¼ŒåŠæ™‚(shÃ)的診斷治療與患兒的é (yù)åŽé—œ(guÄn)系密切。
當(dÄng)5~10æ²çš„兒童出ç¾(xià n)ä¸æ˜ŽåŽŸå› 的髖部疼痛ã€è·›è¡Œï¼Œä¸”癥狀æŒçºŒ(xù)數(shù)周無好轉(zhuÇŽn)時(shÃ),應(yÄ«ng)考慮罹患本病的å¯èƒ½ã€‚最早的Xç·šå¾è±¡æ˜¯é—œ(guÄn)節(jié)囊腫脹和股骨é å‘外å´(cè)輕度移ä½ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)æ”é›™å´(cè)X線片仔細(xì)å°ç…§ï¼Œå¹¶å®šæœŸè¿½è¹¤å¾©(fù)查。一旦出ç¾(xià n)骨骺的密度改變,å³å¯ç¢ºå®šè¨ºæ–·ã€‚å°å¯ç–‘病例也å¯åšæ”¾å°„æ€§æ ¸ç´ æŽƒæ檢查,éœè„ˆæ³¨å°„99TcåŽè¡Œγé–ƒçˆç…§ç›¸ï¼Œå¯æ—©æœŸé¡¯ç¤ºéª¨å£žæ»å€(qÅ«)的放射性稀ç–或骨å†ç”Ÿå€(qÅ«)的放射性濃èšã€‚骨內(nèi)壓測定也有助于早期診斷,但臨床應(yÄ«ng)用較少。
股骨é 骨骺骨軟骨病需è¦èˆ‡ä¸‹åˆ—幾種疾病相å€(qÅ«)別。
(一)é«–é—œ(guÄn)節(jié)çµ(jié)æ ¸ï¼š
常難å€(qÅ«)別,尤其是早期更易混淆。髖關(guÄn)節(jié)çµ(jié)æ ¸ç‚ºå±€é™æ€§ã€é€²(jìn)行性ã€ç ´å£žæ€§ã€ç‚Žç™¥æ€§ç—…變,å¯ç´¯åŠè‚¡éª¨é ã€é«–臼åŠè‚¡éª¨é ¸ã€‚å› é—œ(guÄn)節(jié)è…”ç©æ¶²è€Œé¡¯ç¤ºé—œ(guÄn)節(jié)囊腫脹的Xç·šå¾è±¡å¯æŒçºŒ(xù)相當(dÄng)長的時(shÃ)間,股骨é 骨骺骨軟骨病則為軟骨下無èŒå£žæ»æ€§ç—…變,以壞æ»éª¨å¯†åº¦å¢žé«˜ï¼Œè®Šå½¢åŠç¹¼ç™¼(fÄ)é«–é—œ(guÄn)節(jié)骨關(guÄn)節(jié)炎為主è¦X線表ç¾(xià n),ä¸æœƒæœ‰æ˜Žé¡¯çš„é—œ(guÄn)節(jié)ç©æ¶²æˆ–膿腫形æˆã€‚
(二)é«–é—œ(guÄn)節(jié)一éŽæ€§(暫時(shÃ)性)滑膜炎:
兩者無論從發(fÄ)病年齡åŠæ»‘膜炎表ç¾(xià n)æ–¹é¢å‡ç›¸ä¼¼ï¼Œä½†ç—…程ä¸åŒï¼Œä¸€éŽæ€§æ»‘膜炎無異常的X線表ç¾(xià n)。近年來用99mTc掃æå¯ä»¥æœ‰å¹«åŠ©ï¼šè‚¡éª¨é 骨骺骨軟骨病的99Tcæ”入減少。
(三)克汀?。?br />
克汀病患者的骨骺變å¯ä»¥è¡¨ç¾(xià n)為ä¸è¦(guÄ«)則的鈣化點(diÇŽn),但其出ç¾(xià n)時(shÃ)間以åŠèžåˆæ™‚(shÃ)é–“å‡è¼ƒæ£å¸¸å…’童延é²ã€‚由于軟骨內(nèi)化骨障礙而使骨的長徑變çŸã€‚æ¤å¤–,病兒尚有智力低下ç‰æƒ…æ³å¯ä»¥å€(qÅ«)別。
(四)股骨上骨骺滑脫癥:
兩者的臨床癥狀相似。但股骨上骨骺滑脫癥的發(fÄ)病年齡較大,髖關(guÄn)節(jié)å…§(nèi)æ—‹åŠæ”¶æ´»å‹•å—é™(Drehmanå¾)為其特å¾ã€‚
(五)其他 如感染性關(guÄn)節(jié)ç‚Žã€è‚¡éª¨ä¸Šç«¯éª¨é«“ç‚Žç‰ç´°(xì)èŒæ„ŸæŸ“性疾病,以åŠå¤šè¦‹äºŽæˆ‘國æ±åŒ—地å€(qÅ«)的大骨節(jié)ç—…ç‰ã€‚
股骨é 骨骺骨軟骨病找å•ç”
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