【臨床表現(xiàn)】
1.皮膚損害 皮下結(jié)節(jié)是NP的主要特征。皮損以四肢多見(jiàn)，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、軀干和面部也可出現(xiàn)。損害初發(fā)時(shí)為皮下小結(jié)節(jié)，向上發(fā)展使皮面輕度隆起，呈現(xiàn)紅斑和水腫，也可呈正常皮色;以后結(jié)節(jié)漸增大，邊界清楚，大小不一，直徑通常為1～2cm，大者直徑可達(dá)10cm以上;一般3～4個(gè)，也可多達(dá)數(shù)十個(gè)。常對(duì)稱(chēng)分布，成批發(fā)作。結(jié)節(jié)位于皮下深部時(shí)可有輕度移動(dòng);位置表淺時(shí)，可與表面皮膚粘連，有觸痛和自發(fā)痛。經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后結(jié)節(jié)自行消退，消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著，這是由于病變處脂肪發(fā)生壞死、萎縮和纖維化的結(jié)果。結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作，多數(shù)發(fā)作時(shí)有發(fā)熱，多為弛張熱，高者可達(dá)40℃，持續(xù)1～2周后逐漸下降。除發(fā)熱，還可有乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛等。有10%～15%的患者無(wú)熱，僅出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)。有的結(jié)節(jié)會(huì)液化變性，其上皮膚也被累及而發(fā)生壞死潰瘍，有黃棕色油狀液體流出，此時(shí)稱(chēng)為液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis)，被認(rèn)為是NP的一種變異型，其損害主要發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側(cè)少見(jiàn)。此種類(lèi)型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。
另有一種NP的變異型稱(chēng)為皮下脂質(zhì)肉芽腫病(lipogranulomatosis subcutanea)，即Rothmann-Makai綜合征，這是一種特異性局限性脂膜炎，比較罕見(jiàn)。主要發(fā)生于兒童及肥胖的中年女性，結(jié)節(jié)散在，消退后無(wú)萎縮和凹陷，不發(fā)熱，無(wú)全身癥狀，整個(gè)病程6～12個(gè)月，最后自愈。
2.系統(tǒng)損害 本病侵犯內(nèi)臟器官脂肪者雖屬少見(jiàn)，但一旦發(fā)生，多為系統(tǒng)累及，預(yù)后差。一般先有皮損，后出現(xiàn)內(nèi)臟病變;也有少數(shù)病人先有內(nèi)臟病變?nèi)缓蟪霈F(xiàn)典型的皮膚損害。單有系統(tǒng)損害而無(wú)皮膚癥狀時(shí)診斷較困難。內(nèi)臟損害的臨床癥狀取決于受累臟器，其特征性癥狀常在損害較嚴(yán)重時(shí)才顯現(xiàn)出來(lái)。肝臟受累可出現(xiàn)右脅痛、肝大、黃疸和肝功能異常;小腸受累可有腸穿孔、脂肪痢;腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織受累可出現(xiàn)上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎、腎上腺、腦等均可受累，表現(xiàn)為骨髓抑制而致白細(xì)胞減少、貧血和血小板減少，肺部陰影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴結(jié)腫大，蛋白尿、血尿及腎功能不全，精神障礙與意識(shí)不清等。內(nèi)臟廣泛受累者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。
系統(tǒng)損害中也有一種NP變異型，稱(chēng)為組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis，CHP)，是一種良性組織細(xì)胞增生性疾病，其特征是全身觸痛性多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)伴高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、出凝血異常。本病病情危重，呈進(jìn)行性加劇，病人的出血性死亡與彌漫性血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭有關(guān)。組織病理的特點(diǎn)為“豆袋細(xì)胞”，即組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞等其他血細(xì)胞后形成的特殊結(jié)構(gòu)。
本病好發(fā)于青壯年女性，皮下結(jié)節(jié)成批發(fā)生，結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛，伴有發(fā)熱等全身癥狀，結(jié)節(jié)消退后局部皮膚發(fā)生凹陷，結(jié)合第2期組織病理象可以確診。
Winkelmann和Bowie報(bào)告了結(jié)節(jié)性脂膜炎的一種變型，被稱(chēng)之為組織細(xì)胞巨噬細(xì)胞性脂膜炎。這也是一種以脂膜炎為特征的系統(tǒng)性疾病。他們認(rèn)為此病與結(jié)節(jié)性脂膜炎終死于出血。病人的出血死亡與血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭有關(guān)。本病與結(jié)節(jié)性血管炎的區(qū)別在于其有異常的出血性素質(zhì)和在骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現(xiàn)眾多的組織細(xì)胞。
【診斷】
本病特征為成批反復(fù)發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛，大多數(shù)發(fā)作時(shí)伴發(fā)熱，結(jié)合第二期組織病理學(xué)可以確診。

1.結(jié)節(jié)性紅斑 春秋季好發(fā)，結(jié)節(jié)多數(shù)分布于小腿伸側(cè)，對(duì)稱(chēng)性，不破潰，3～4周后自行消退，消退處局部無(wú)凹陷萎縮。無(wú)內(nèi)臟損害，全身癥狀輕微，組織病理示脂肪小葉間隔的炎癥。
2.Sweet綜合征 皮損為好發(fā)于顏面、頸等部位的暗紅色水腫性斑塊或結(jié)節(jié)，境界清楚，表面尤其邊緣有假水皰狀粗大顆粒，觸之堅(jiān)硬，有觸痛。外周血白細(xì)胞增高，特別是中性粒細(xì)胞增多，組織病理示真皮上、中部彌漫性或圍管狀的中性粒細(xì)胞為主的浸潤(rùn)，并有核碎裂。
3.胰腺炎或胰腺癌發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)性脂肪壞死癥 其臨床癥狀與NP相似，但組織象顯示脂肪細(xì)胞壞死更為嚴(yán)重，且伴有厚而模糊的細(xì)胞壁和無(wú)核的影細(xì)胞存在?？烧业皆l(fā)病變的依據(jù)。
4.皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤(SPTCL) SPTCL為一惡性程度很高的T細(xì)胞淋巴瘤，表現(xiàn)為非特異皮下結(jié)節(jié)，伴高熱，臨床經(jīng)過(guò)兇險(xiǎn)，短期(多在1年內(nèi))死亡。組織學(xué)上以腫瘤細(xì)胞(CD45RO陽(yáng)性)浸潤(rùn)脂肪小葉之間及大量豆袋細(xì)胞(CD68陽(yáng)性)為特征，病變定位于皮下組織，皮膚以外的淋巴結(jié)、肝、脾等臟器均不受累。近年來(lái)隨著對(duì)SPTCL認(rèn)識(shí)的逐步深入，有學(xué)者提出那些反復(fù)發(fā)熱、不能自愈甚至死亡的NP病例，可能就是SPTCL。
5.其他 還需與狼瘡性脂膜炎(深在性狼瘡)以及皮膚T細(xì)胞淋巴瘤、麻風(fēng)和外傷性或異物引起的皮下脂肪壞死等鑒別。