脊髓灰質(zhì)炎別名:急性骨髓灰白質(zhì)炎
【臨床表現(xiàn)】
潛伏期為3~35天,一般為7~14天。臨床上可分為無癥狀型、頓挫型、無癱瘓型及癱瘓型等四型。
1.無癥狀型(即隱性感染) 占全部感染者的90%~95%。感染后無癥狀出現(xiàn),但從咽部和糞便中可分離出病毒,相隔2~4周的雙份血清中可檢出特異性中和抗體的4倍增長。
2.頓挫型 約占全部感染者的4%~8%。臨床上表現(xiàn)為發(fā)熱、疲乏、頭痛、嗜睡、咽痛、惡心、嘔吐、便秘等癥狀,而無中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀。此型臨床表現(xiàn)缺乏特異性,曾觀察到下列三種綜合征:①上呼吸道炎,有不同程度發(fā)熱、咽部不適,可有感冒癥狀,咽部淋巴組織充血、水腫;②胃腸功能紊亂,有惡心、嘔吐、腹瀉或便秘,腹部不適,可有中度發(fā)熱;③流感樣癥狀,有發(fā)熱及類似流感的癥狀。上述癥狀約持續(xù)1~3天,即行恢復。在早期可從咽部、糞便和血液中分離出脊髓灰質(zhì)炎病毒,在恢復期可從血清中檢出特異性的中和抗體和補體結合抗體。
3.無癱瘓型 本型特征為具有前驅(qū)期癥狀,腦膜刺激征和腦脊液改變。前驅(qū)期癥狀與頓挫型相似,幾天后出現(xiàn)腦膜刺激征?;颊哂蓄^痛、頸痛、背痛、嘔吐、頸部和背部強直,凱爾尼格(kernig)和布魯津斯基(Brudzinski)征陽性。三腳架征(患者在床上起坐時兩臂向后伸直支撐身體)和霍伊內(nèi)(Hoyne)征,(患者在仰臥位時,將其肩部提高可見頭向后傾)亦可為陽性。腦脊液檢查符合無菌性腦膜炎的改變(白細胞數(shù)及蛋白含量輕度升高,糖和氯化物正常,培養(yǎng)無菌生長)。在整個病程中無神經(jīng)和肌肉功能的改變。本型在臨床上與其他病毒所引起的無菌性腦膜炎難以區(qū)別,需經(jīng)病毒學或血清學檢查才能確診?;颊咄ǔT?~5天內(nèi)退熱,但腦膜刺激征可持續(xù)2周之久。
4.癱瘓型 本型只占全部感染者的1%~2%。其特征為在無癱瘓型臨床表現(xiàn)的基礎上,再加上累及脊髓前角灰質(zhì)、腦或腦神經(jīng)的病變。按病變部位可分為脊髓型、延髓型、腦型、混合型4型,以脊髓型為最常見。本型分為以下5期(表1)。
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(1)前驅(qū)期:本期癥狀與頓挫型相似,在兒童中以上呼吸道炎為主,在成人則為全身肌肉、骨骼酸痛及皮膚感覺過敏。經(jīng)1~2天發(fā)熱,再經(jīng)4~7天的無熱期,然后再度發(fā)熱,進入癱瘓前期。雙相熱型主要見于兒童中的10%~30%病例。本期相當于第二次病毒血癥階段,腦脊髓液仍為正常。大多數(shù)病例,包括成年病例皆缺乏前驅(qū)期而進入癱瘓前期。
(2)癱瘓前期:本期特征為發(fā)熱、頭痛、嘔吐和肌肉疼痛、痙攣。發(fā)熱貫穿于整個階段,但體溫并不很高。頭痛波及頸部和背部,并可放射到兩大腿。由于肌肉疼痛以致運動受限制和肌肉痙攣,往往造成癱瘓的錯覺。偶有皮膚感覺異常、過敏或肌肉不自主痙攣。此時除出現(xiàn)上述的三角架征和Hoyne征外,Laségue征(膝關節(jié)伸直時,屈曲髖關節(jié)引起的疼痛)亦常陽性。約半數(shù)患者有頸部強直和Kernig征陽性,并出現(xiàn)腦脊液改變,表明病毒已進入中樞神經(jīng)系統(tǒng),并引起腦膜炎?;颊呖捎卸虝旱囊庾R喪失或嗜睡??捎懈雇础⒈忝亍⒐哪c和尿潴留。本期通常持續(xù)3~4天,偶可短至36h或長至14天。罕見病例可缺乏此階段而直接進入癱瘓期。
(3)癱瘓期:在發(fā)熱和肌痛處于高峰時,突然發(fā)生癱瘓,或從輕癱開始,逐漸加重。與此同時,腦膜刺激征逐漸消退。癱瘓屬下運動神經(jīng)元性質(zhì),表現(xiàn)為腱反射消失、肌張力減退、血管舒縮功能紊亂、肌肉萎縮、肌電圖有符合脊髓前角病變的證據(jù)。癱瘓通常在48h內(nèi)達到高峰,輕者不再發(fā)展,重者在5~10天內(nèi)繼續(xù)加重。疼痛呈不對稱性,可累及任何一組肌群,可表現(xiàn)為單癱、雙癱、截癱或四肢癱。在兒童中單側(cè)下肢癱最為常見,其次為雙側(cè)下肢癱瘓。在成人則四肢癱瘓、截癱、膀胱功能失常及呼吸肌癱瘓較常見,而且男性比女性嚴重。此期持續(xù)2~3天,通常在體溫下降至正常后即停止發(fā)展。
①脊髓型癱瘓:當脊髓的頸膨大受損時,可出現(xiàn)頸肌、肩部肌肉、上肢及膈肌癱瘓。當脊髓的胸段受累時,可出現(xiàn)頸部肌肉、肋間肌、上腹部肌肉及脊椎肌肉癱瘓。兩種情況下皆可出現(xiàn)呼吸困難。當脊髓的腰膨大受累時,可出現(xiàn)下肢、下腹部及下背部肌肉癱瘓。在癱瘓發(fā)生后頭2周,局部常有疼痛感,進入恢復期逐漸消失。
在癱瘓的早期,腹壁和提睪反射可有短時間(或在整個病程中)消失,通常不出現(xiàn)錐體系受累的病理反射。早期常有皮膚感覺過敏,但感覺并不消失。重癥者有自主神經(jīng)功能失調(diào)現(xiàn)象,如心動過速、高血壓、出汗及受累肢體發(fā)紺變冷等。軀干肌群癱瘓時出現(xiàn)頭不能豎直、不能坐起及翻身等。膈肌和肋間肌癱瘓表現(xiàn)為呼吸困難、呼吸淺表、咳嗽無力、講話斷續(xù)等。體檢可發(fā)現(xiàn)胸廓擴張受限(肋間肌癱瘓)和吸氣時腹部不外凸而反內(nèi)凹。X線透視可見吸氣時橫膈上抬的反常現(xiàn)象(膈肌癱瘓)。膀胱肌癱瘓時發(fā)生尿潴留或尿失禁,腸肌和腹肌癱瘓時由于患者不能自動排便可出現(xiàn)頑固性便秘,腹肌癱瘓時并可見腹壁局部突出和腹壁反射消失。
在癱瘓的第5~6天,隨著體溫的逐漸消退,癱瘓即停止發(fā)展,但在大約10%的病例,退熱后癱瘓仍可繼續(xù)進行至1周之久。
②延髓型癱瘓:延髓型癱瘓在癱瘓型中占5%~35%。約85%的病例在起病前1個月內(nèi)有扁桃體摘除史。單純延髓型的發(fā)生率不超過癱瘓病例的10%,而且多見于兒童,在成人則延髓型常伴有脊髓癥狀。由于病變在腦干所處的部位不同,可產(chǎn)生以下不同癥狀。
腦神經(jīng)癱瘓:常見者為第Ⅹ和第Ⅶ對腦神經(jīng)的損害,但其他腦神經(jīng)如第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對也可波及。腦神經(jīng)癱瘓多為單側(cè)性。第Ⅹ對腦神經(jīng)發(fā)生癱瘓時出現(xiàn)鼻音,流質(zhì)飲食由鼻反流、口咽分泌物和飲食積聚咽部、呼吸困難、發(fā)音困難等。第Ⅶ對腦神經(jīng)受累時出現(xiàn)面癱。第Ⅸ對腦神經(jīng)癱瘓時吞咽困難、進食嗆咳。第Ⅺ對腦神經(jīng)癱瘓時除吞咽困難外,尚有頸無力、肩下垂、頭向前后傾倒等癥狀。第Ⅻ對腦神經(jīng)被侵時也可出現(xiàn)吞咽困難,此外尚有舌外伸偏向患側(cè),以及咀嚼、發(fā)音等障礙。第Ⅲ和第Ⅵ對腦神經(jīng)受累時可引起眼肌癱瘓、眼瞼下垂等。
呼吸中樞損害:當延髓腹面外側(cè)的網(wǎng)狀組織受損時可出現(xiàn)呼吸障礙,如呼吸淺弱而不規(guī)則、雙吸氣、呼吸間歇加長、呼吸暫停等。缺氧現(xiàn)象最顯著時脈搏細速(兒童病例的脈率可達200次/min左右)、心律不齊、血壓升高繼以漸降;患者初躁動不寧,繼神志模糊而進入昏迷。偶可發(fā)生驚厥。
血管運動中樞損害:當延髓內(nèi)側(cè)的網(wǎng)狀組織受損時可出現(xiàn)循環(huán)衰竭現(xiàn)象。患者起初面呈潮紅,心動過速或過緩,繼而血壓下降,脈搏細弱,并出現(xiàn)心律失常、四肢厥冷、皮膚發(fā)紺等,心臟搏動比呼吸先停止?;颊叱R蛉毖醵袩┰瓴话病⒆d妄、昏迷等癥狀,甚至出現(xiàn)驚厥。
③腦型:患者可單純表現(xiàn)為腦炎,也可與延髓型或脊髓型同時存在。彌漫性的腦炎表現(xiàn)為意識障礙、高熱、譫妄、震顫、驚厥、昏迷、強直性癱瘓等。局灶性腦炎表現(xiàn)為大腦定位癥狀,恢復期可出現(xiàn)閱讀不能癥、陣攣或癲癇樣大發(fā)作等。
④混合型癱瘓:兼有脊髓癱瘓和延髓癱瘓的臨床表現(xiàn),可出現(xiàn)肢體癱瘓、腦神經(jīng)癱瘓、呼吸中樞損害、血管運動中樞損害等各種不同組合。
(4)恢復期:急性期過后1~2周,癱瘓肢體逐漸恢復,肌力也逐步增強。一般自肢體遠端開始,如下肢常以足趾為起點,繼達脛部和股部。腱反射隨自主運動的恢復而漸趨正常。病肢在頭3~6個月內(nèi)恢復較快,此后雖仍有進步,但速度則見減慢。輕者經(jīng)1~3個月即已恢復得很好,重癥常需6~18個月甚或更久的時間才能恢復。
(5)后遺癥期:有些受害肌群由于神經(jīng)損傷過甚而致功能不易恢復,出現(xiàn)持久性癱瘓和肌肉攣縮,并可導致肢體或軀干(由于肌群失去平衡)畸形,如脊柱前凸或側(cè)凹、馬蹄足內(nèi)翻或外翻等。骨骼發(fā)育也受到阻礙,因而嚴重影響小兒的生長與發(fā)育。
【診斷】
1.流行病學資料 在夏秋季發(fā)病尤應提高警惕。當?shù)亓餍星闆r及接種史對本病的診斷有重要參考價值。
2.臨床表現(xiàn) 遇發(fā)熱患兒有多汗、煩躁不安、嗜睡、重度頭痛、頸背肢體疼痛、感覺過敏或異常、咽痛而無明顯炎癥時,就應認真考慮脊髓灰質(zhì)炎的診斷。若患兒出現(xiàn)頸背強直和腓腸肌明顯疼痛,腱反射由正?;蚩哼M而轉(zhuǎn)為減弱或消失,肌力減弱,患兒不能起坐翻身等,則脊髓灰質(zhì)炎的診斷更屬可疑。當分布不規(guī)則的弛緩性癱瘓或延髓性癱瘓出現(xiàn)時,則臨床診斷基本成立。
3.實驗室檢查資料 腦脊液的陽性發(fā)現(xiàn),如淋巴細胞增多而糖及氯化物正常,細胞蛋白分離現(xiàn)象等,均有助于診斷。但頓挫型和無癱瘓型不能單純依靠臨床表現(xiàn)來下診斷,只能依靠實驗室檢查加以確診。
1.頓挫型 應與流行性感冒和其他病毒所引起的上呼吸道感染相鑒別??筛鶕?jù)流行病學資料結合實驗室檢查,特別是從咽部分離病毒的結果來進行鑒別。
2.無癱瘓型 應與其他病毒(柯薩奇病毒、埃可病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、淋巴細胞脈絡叢腦膜炎病毒、流行性乙型腦炎病毒)感染所致的腦膜炎、化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、真菌性腦膜炎以及腦膜炎型鉤端螺旋體病等相鑒別。與其他病毒性腦膜炎的鑒別有賴于病毒分離和血清學檢查。與其他病原所引起腦膜炎的鑒別可參考各自的臨床特征、腦脊液檢查、特效治療的效果和病原學檢查加以鑒別。
(1)柯薩奇病毒和??刹《舅碌哪X膜炎:這些腸道病毒感染,除可引起腦膜炎外,還可同時引起皮疹、胸痛、皰疹性咽峽炎、心肌炎等癥狀。若僅表現(xiàn)為腦膜炎,則根據(jù)臨床癥狀和腦脊液檢查難以鑒別。
(2)流行性乙型腦炎:輕型的流行性乙型腦炎可表現(xiàn)為無菌性腦膜炎,易與無癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎相混淆。乙型腦炎起病較急,神志障礙較顯著,外周血液及早期腦脊液中細胞大多以中性粒細胞為主,以及血清學檢查等可供鑒別診斷時的參考。
(3)流行性腮腺炎并發(fā)腦膜腦炎:流行性腮腺炎并發(fā)腦膜腦炎時,有與無癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎非常相似的表現(xiàn),但可依據(jù)腮腺腫大、與腮腺炎患者接觸史、補體結合試驗、血清淀粉酶增高等而與脊髓灰質(zhì)炎相鑒別。
(4)其他:輕型流行性腦膜炎和不典型化膿性腦膜炎的腦脊液改變有時類似無菌性腦膜炎的改變,不易鑒別。但外周血白細胞數(shù)多明顯增多,可有皮疹和原發(fā)化膿性病灶等都有助于區(qū)別,通過治療觀察不難獲得診斷。結核性腦膜炎和真菌性腦膜炎的早期也會酷似無菌性腦膜炎,而通過病原檢查和治療觀察,也不難確診。傳染性單核細胞增多癥和淋巴細胞脈絡叢腦膜炎有相同的腦脊液變化,前者依賴血中異常淋巴細胞顯著增多、嗜異性凝集試驗陽性等,后者必須根據(jù)血清中特異抗體的發(fā)現(xiàn)而與脊髓灰質(zhì)炎區(qū)別。
3.癱瘓型 應與感染性多發(fā)性神經(jīng)炎(Guillain-Barré綜合征)、急性上行性脊髓麻痹(Landry癱瘓)、白喉后癱瘓、腦干腦炎、家族性周圍性癱瘓和假性癱瘓等相鑒別。
(1)感染性多發(fā)性神經(jīng)炎:本病好發(fā)于20~40歲,患者可以無發(fā)熱或在上呼吸道感染癥狀以后迅速出現(xiàn)周圍神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)。癱瘓雖也屬弛緩性,但出現(xiàn)緩慢,從下肢逐漸上升至腹、胸及面肌。其突出特點為癱瘓呈對稱性,感覺障礙尤為特殊,呈對稱的襪子或手套型分布?;謴脱杆俣耆?,少有后遺癥。腦脊液中蛋白質(zhì)量特別高(0.8~8g/L),而細胞數(shù)一般無明顯增加。肌電圖有鑒別意義。
(2)白喉后癱瘓:少見,一般于白喉后第2個月發(fā)生。眼肌、軟腭肌和咽肌常先發(fā)生軟弱或癱瘓而后波及四肢。癱瘓進展緩慢,多呈對稱性。腦脊液中蛋白質(zhì)偶有增加,但細胞數(shù)則無增多。
(3)家族性周圍性癱瘓:常有家族史和周期性復發(fā),以成年男性為多。肢體癱瘓常突然發(fā)生,并迅速到達高峰,兩側(cè)對稱,近端重于遠端?;颊邿o發(fā)熱,發(fā)作時血鉀降低,補鉀后迅速恢復。此外,脊髓灰質(zhì)炎也須與低鉀血癥相鑒別。
(4)假性癱瘓骨折、骨髓炎、骨膜下血腫、維生素C缺乏癥(壞血病)等也可影響肢體的活動,由于不是真正神經(jīng)損害而引起的癱瘓,因而稱為“假性癱瘓”。通過詳細病史詢問、體格檢查、X線檢查等,必要時做腦脊液檢查,即可查知原因。
(5)其他:急性上行性脊髓麻痹時腦脊液一般無改變。但應注意,少數(shù)脊髓灰質(zhì)炎病例也可出現(xiàn)上行性癱瘓現(xiàn)象。多發(fā)性神經(jīng)炎一般無發(fā)熱,而且有明顯的感覺障礙,腦脊液無改變,都是與脊髓灰質(zhì)炎鑒別的要點。
4.腦型 須與其他病毒性腦炎(流行性乙型腦炎、其他腸道病毒引起的腦炎、散發(fā)性病毒性腦炎)相鑒別。除根據(jù)各種病毒性腦炎的臨床特征和流行病學資料進行鑒別之外,腦炎型脊髓灰質(zhì)炎常伴有脊髓型癱瘓癥狀也是鑒別要點之一。
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