格林-巴利綜合征別名:急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根炎,Guillain-Barre綜合征
一、其臨床特點是:1~4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史,突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多),急性進行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥。
二、其具體臨床表現(xiàn)為
1.運動障礙:四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng), 肌張力低下,近端常較遠端重。通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重,出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困難、吞咽障礙,危及生命。
2.感覺障礙:一般較運動障礙輕,但常見,肢體感覺異常如木、刺痛感、燒灼感等,可先于癱瘓或同時出現(xiàn),約30%的患者有肌肉痛。感覺確實較少見,呈手套襪子形分布。振動覺和關(guān)節(jié)運動覺通常保存
3.反射障礙:四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。
4.植物神經(jīng)功能障礙:初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外擴約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結(jié);部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速等。
5.顱神經(jīng)癥狀:半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害,以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫,可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。
三、GBS可有變異型,且目前報告逐漸增多。對變異型GBS的認識,有助于GBS的診斷,防止誤診。主要變異型GBS如下述:
1.Fisher綜合征:Fisher綜合征是Fisher于1956年首先報告。有5大特點:①雙側(cè)眼外肌麻痹;②雙側(cè)對稱性小腦共濟失調(diào);③深反射消失;④腦脊液蛋白細胞分離;⑤予后良好。國內(nèi)首例Fisher綜合征是筆者于1979年報告的,其后國內(nèi)報告逐漸增多。
2.共濟失調(diào)型:孫世驥報告1例共濟失調(diào)型GBS。主要表現(xiàn)走路不穩(wěn),雙手活動不靈,深感覺明顯障礙,腱反射消失,指鼻、輪替,跟膝脛試驗均不準,RomDerg氏征陽性,腦脊液蛋白細胞分離。
3.肌束震顫型:許賢豪報告2例此型病例。以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀。查體為肌束震顫,腦脊液蛋白細胞分離。經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS。
4.咽—頸—臂神經(jīng)病型:初發(fā)僅見咽,頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細胞分離,動作電位提示脫髓鞘病變。
5.截癱型:表現(xiàn)雙下肢癱,下肢腱反射消失,上肢及顱神經(jīng)不受累,電生理檢查符合GBS。
6.雙側(cè)面癱型:以雙側(cè)9、10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細胞分離。
7.后組顱神經(jīng)型:以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。腱反射減弱,或有末稍型痛覺減退,腦脊液蛋白細胞分離。
8.低鉀型:國內(nèi)一組報告39例GBS有9例鉀型(27.05%),血鉀在2~3mmol/L,心電圖示低血鉀,其他癥狀同GBS。單純補鉀無效。除上述各型外,還有人報告?zhèn)鲗?dǎo)束型;錐體束型;植物神經(jīng)功能紊亂型等等。
本病需與以下疾病鑒別
1.脊髓灰質(zhì)炎:發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時出現(xiàn)癱瘓,常累及一側(cè)下肢,無感覺障礙和腦神經(jīng)受累。病后3周可見CSF細胞蛋白分離, 注意鑒別。
2.低血鉀性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反應(yīng),低血鉀型周期性癱瘓則有低血鉀、甲亢病史。前者急性或亞急性起病, 進展不超過4周,四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯,后者起病快(數(shù)小時~1天),恢復(fù)快(2~3天,) 四肢弛緩性癱。GBS可有呼吸肌麻痹、腦神經(jīng)受損、感覺障礙(末梢型)及疼痛,低血鉀型周期性癱瘓無。GBS腦脊液蛋白細胞分離,電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢,低血鉀型周期性癱瘓正常,電生理檢查EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)。GBS血鉀正常,低血鉀型周期性癱瘓血鉀低, 補鉀有效。
3.功能性癱瘓:根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍和精神誘因等鑒別。
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