大部分是大的生長快的腫瘤，生長在大腿、臀部、肩胛帶或上臂。小的是全長在手背、足背表淺腫塊。有輕度疼痛和壓痛，有時無明顯癥狀。生長較慢，腫脹較彌漫，局部皮膚發(fā)紅，有皮溫升高及靜脈怒張，運動受限。有的一開始就生長迅速，表現(xiàn)顯著，較早發(fā)生轉(zhuǎn)移?；と饬霰绕渌浗M織肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移機會多。
1.臨床表現(xiàn) 以青少年及中年患者多見，男性多于女性，好發(fā)部位為大關(guān)節(jié)附近，主要在膝部，其次在踝、髖及肩關(guān)節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢，四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少，腫瘤浸潤性生長，切除后易復發(fā)，病程不一，起初為無痛性腫塊，長大并出現(xiàn)不同程度疼痛，一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關(guān)節(jié)活動?；と饬霰憩F(xiàn)癥狀輕微、位于深筋膜深層的軟組織腫塊。緩慢增大的無痛性，鄰關(guān)節(jié)腫塊是主要的臨床表現(xiàn)。體檢可見腫塊質(zhì)地堅硬，并與深部結(jié)構(gòu)固定。它是手足附近最常見的軟組織肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被誤認為是腱鞘囊腫。
2.自然病程 原發(fā)腫塊生長緩慢，起初推擠鄰近軟組織和骨，隨后侵入其中。與發(fā)生于手足背部的病變相比，那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速。局部淋巴結(jié)受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織肉瘤，遠隔部位轉(zhuǎn)移主要到肺(病變通常表現(xiàn)為ⅡB期肉瘤)。與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比，手足部的病變進展較慢且無痛。
3.發(fā)病部位 此病發(fā)生于肢體的關(guān)節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi)。好發(fā)于小腿和膝關(guān)節(jié)周圍，腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近于關(guān)節(jié)，但發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)者罕見。位于上肢的病變，較常見于掌側(cè)?；ぜ毎饬鲆埠冒l(fā)于足部。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學檢查，應想到本病，確診需依靠活檢及病理檢查。

鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特征性形態(tài)，雙相分化，即兩型細胞之間有過渡。
本病需與纖維肉瘤相鑒別。對滑膜肉瘤的誤診主要是因認識不足所致，多與骨纖維肉瘤、惡性骨巨細胞瘤、溶骨性骨肉瘤、關(guān)節(jié)結(jié)核等相混淆。
大肢體滑膜肉瘤膠樣組織的鏡下為多液的高度惡性的滑膜細胞，有許多絲狀分裂，腺性表現(xiàn)很少，裂隙很多，黏液不少，有的成纖維細胞也很突出。此種情況下，只有在電鏡下或特殊組織化學染色才能將滑膜肉瘤與纖維肉瘤或未分化肉瘤來區(qū)分開。
常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。