臨床表現(xiàn)
典型B細(xì)胞慢淋起病緩慢，早期常無癥狀，可在體檢或血常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，另一些則因淋巴結(jié)或肝脾腫大而被發(fā)現(xiàn)。
(一)淋巴結(jié)腫大 最常見(占70%)，可為全身性，輕至中度腫大，偶可明顯腫大，無壓痛，觸之有橡皮感，與皮膚不粘連，常見于頸部、腋下及腹股溝等處。扁桃體、淚腺、唾液腺累及時，可產(chǎn)生Mikulicz綜合征。
(二)肝脾腫大 脾腫大常見(40%)，輕至中度腫大，晚期可達(dá)盆腔，偶可發(fā)生脾梗死或脾破裂。肝腫大(10%)程度不如脾臟，當(dāng)明顯腫大伴肝功能損害，常提示晚期病例。
(三)其它臟器浸潤表現(xiàn)50%患者有皮膚表現(xiàn)，較慢粒多見，特異性的如結(jié)節(jié)、紅皮病等，也有非特異性如瘙癢癥等。胃及小腸浸潤常見，可見納減、腹脹、消化不良、黑糞、腹瀉等。肺部浸潤主要有彌漫性結(jié)節(jié)、粟粒狀浸潤(40%)及胸腔積液(15%)。胸水常血性，也可因淋巴梗阻發(fā)生乳糜胸水。骨骼病變常見的有脫鈣及骨質(zhì)稀疏(5%)，溶骨少見。病理檢查60%以上患者腎臟雙側(cè)性白血病浸潤，但一般病變輕微，約20%患者有蛋白尿及顯微鏡血尿。神經(jīng)系統(tǒng)病變有斑點狀腦浸潤，甚至結(jié)節(jié)性腦瘤形成，也可發(fā)生腦膜、第7對顱神經(jīng)、下丘腦、垂體及周圍神經(jīng)病變，顱內(nèi)壓可增高。
(四)免疫缺陷表現(xiàn) 帶狀或單純皰疹發(fā)生率較高。患者易有化膿性感染如肺炎等。也有伴發(fā)第二種惡性腫瘤，尤以皮膚及結(jié)腸腫瘤。同時伴發(fā)彌漫性組織細(xì)胞性淋巴瘤者，稱為Richter綜合征，發(fā)生率約3.3%。此外也可伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及重癥肌無力等。
T細(xì)胞慢淋的臨床特點是起病迅速、肝脾腫大、淋巴細(xì)胞中度增多，常侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)、性腺及真皮深部，對治療反應(yīng)差，生存時間短。
癥狀和體征往往較血象發(fā)生明顯改變晚些出現(xiàn)。慢淋是一種中年以上人的疾病，約90%的患者年齡超過50歲，平均年齡為65歲。許多病人是偶然發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞增多。最早出現(xiàn)的癥狀常常是乏力、疲倦、體力活動時氣促。淺表淋巴結(jié)特別是頸部淋巴結(jié)腫大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直徑可達(dá)2～3cm，無壓痛、質(zhì)硬、可移動。腸系膜或腹膜后淋巴結(jié)可引起腹部或泌尿系統(tǒng)癥狀。脾輕至中度腫大，肝亦可腫大，但不如慢粒顯著。稍晚出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗、貧血等癥狀。約10%或以上病人可發(fā)生自體免疫性溶血性貧血，此時貧血常較嚴(yán)重，并可出現(xiàn)黃疸。晚期可有皮膚紫癜和出血傾向，易感染，尤其是呼吸道感染。這與正常免疫球蛋白的產(chǎn)生減少有關(guān)，可能成為死亡的直接原因。另外胃腸道、骨骼系統(tǒng)可出現(xiàn)不同程度的損害。有些病人有皮膚瘙癢。偶見白血病性皮膚浸潤，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結(jié)節(jié)或皮膚增厚。全身皮膚對以發(fā)紅、扁桃體、唾液腺或淚腺也可腫大。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.慢性期
(1) 臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。
(2) 血象：WBC>10×109/L，分類以中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞(原+早)10%，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核細(xì)胞。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低。
(3) 骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主其中主要為中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞<10%。
(4) ph染色體陽性和/或bcr/abl融合基因陽性。
(5) CFU-GM培養(yǎng)，集落及集簇較正常明顯增加。
2.加速期：具有下列二項或以上，排除其他原因可考慮為本期：
(1) 不明原因的發(fā)熱、貧血、出血傾向，和/或骨疼。
(2) 脾臟進(jìn)行性腫大。
(3) 非藥物所致血小板進(jìn)行性增高或下降。
(4) 原粒細(xì)胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。
(5) 外周血嗜堿粒細(xì)胞>20%。
(6) 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
(7) 出現(xiàn)ph以外的其他染色體異常。
(8) 對常用的治療藥物無反應(yīng)。
(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。
注：2+3需除外脾亢，2+6需除外繼發(fā)性MF
3.急變期：具有下列之一者可診斷為本期
(1) 骨髓中原始粒細(xì)胞(I+II型)或原淋+幼淋>20%，或原單+幼單等在外周血或骨髓中>20%。
(2) 外周血中原始粒+早幼粒細(xì)胞>50%。
(3) 有髓外原粒細(xì)胞浸潤。
此期臨床癥狀，體征比加速期更惡化，CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。

一、淋巴瘤
慢淋后期淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，與小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤不能區(qū)別。目前一般概念認(rèn)為兩者實際上是一種病的兩個方面。腫瘤細(xì)胞侵犯血液和骨髓時即為慢淋，只侵犯淋巴結(jié)而血液和骨髓未受影響者即為小淋巴細(xì)胞型淋巴瘤，淋巴瘤細(xì)胞白血病系指小淋巴細(xì)胞型淋巴瘤(分化好淋巴細(xì)胞型淋巴瘤，低度惡性非霍奇金淋巴瘤)以外的其他類型淋巴瘤的骨髓侵犯。
二、幼淋巴細(xì)胞白血病
其病程較慢淋短，臨床以巨脾、無或有輕度淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞總數(shù)顯著增高，以幼淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢，其細(xì)胞較慢淋細(xì)胞為大，核仁明顯，對化療反應(yīng)差等與慢淋不同。
三、毛細(xì)胞白血病
有全血細(xì)胞減少，脾大、淋巴結(jié)腫大不常見，骨髓常出現(xiàn)干抽，瘤細(xì)胞比慢淋細(xì)胞大，胞漿豐富，表面有頭發(fā)絲狀突起可與慢淋區(qū)別。