淋巴水腫的病因分類眾多，兼顧病因及臨床類型，主要分為原發(fā)性及繼性兩大類。原發(fā)性淋巴水腫大多是淋巴管擴張、瓣膜功能不全或缺如等先天發(fā)育不良所致。根據淋巴管造影，原發(fā)性淋巴水腫可分型如下：
①淋巴發(fā)育不全，伴皮下淋巴缺如;
②淋巴發(fā)育低下、淋巴結和淋巴管小而少;
③淋巴增生，伴淋巴結和淋巴管大而多，時有扭曲和曲張。其中淋巴發(fā)育不全十分罕見，常見于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女，于月經期癥狀加重，故推測病因可能與內分泌紊亂有關，占原發(fā)性淋巴水腫85～90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫。繼發(fā)性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國內最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術后上肢淋巴水腫亦非少見。
分類：
(一)原發(fā)性淋巴水腫
1.先天性：單純性、遺傳性(milroy disease)
2.早發(fā)性
(二)繼發(fā)性淋巴水腫
1.感染性：寄生蟲、細菌、真菌等
2.損傷性：手術、放療、灼傷等
3.惡性腫瘤性：原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤
4.其他：全身性疾病、妊娠等
根據病因分類，將其各自的臨床特點分述如下：
(一)先天性淋巴水腫分為兩類：
1.單純性 發(fā)病無家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無潰瘍，極少并發(fā)感染，一般情況良好，多見于下肢。
2.遺傳性 又稱Milroy病，較罕見。同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病，多為一側下肢受累。
(二)早發(fā)性淋巴水腫 女性多見，男女之比1∶3，發(fā)病年齡9～35，70%為單側性。一般在無明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹，站立、活動、月經期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過膝關節(jié)。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。
(三)感染性淋巴水腫 包括細菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑，其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點，全身癥狀嚴重，有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心、嘔吐，局部溝淋巴結腫大伴壓痛。經抗炎對癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復。每次發(fā)作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現疣狀增生物，少數可繼發(fā)慢性潰瘍。
足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫，一般局限于足及足背部，嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預防淋巴水腫的有效措施之一。
絲蟲感是我國東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4～7%，男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞，所屬遠端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻，出現淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復發(fā)作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性循環(huán)，最終成為典型的“象皮腿”。其閃，陰囊淋巴水腫多非少見，晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點。
(四)損傷性淋巴水腫 主要分手術后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。
1.手術后淋巴水腫 常發(fā)生于淋巴結清掃術后，乳癌根治術后引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結廣泛清掃后遠端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，逐使腫脹不斷加重。術后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大，一般術后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹，但也可發(fā)生于術后數周甚至數月。
2.放療后淋巴水腫 深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。
(五)惡性腫瘤性淋巴水腫 原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產生淋巴水腫。前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見，但都是長期淋巴水腫惡變的結果，多發(fā)生于乳癌根治術后肢體出現淋巴水腫的病人，一般于術后10年發(fā)病，先皮膚出現紅色或紫色斑點，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴重。應及時作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術。
繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)病變?yōu)槿橄佟⒆訉m頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內骼等癌腫的轉移灶病例。有時原發(fā)灶小，不易發(fā)現，臨床表現為慢性經發(fā)性、無痛性、進行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫，應警惕腫瘤的可能性，必要時淋巴結活檢明確診斷。
此外，妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導致反復發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎，同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。

早期由于皮膚及皮下組織改變較輕，應與其他疾病相鑒別：
1.靜脈性水腫 多見于下肢深靜脈血栓形成，以單側肢體突發(fā)性腫脹急性起病，伴皮色青紫、腓腸肌及股三角區(qū)明顯壓痛、淺靜脈顯露為其臨床特點，足背水腫不明顯。淋巴水腫則起病較為緩慢，以足背踝部腫脹較為多見。
2.血管神經性水腫 水腫發(fā)生于外界過敏因素的刺激，起病迅速，消退也快，間歇性發(fā)作為其特點。淋巴水腫則呈逐漸加重的趨勢。
3.全身性疾病 低蛋白血癥，心力衰竭、腎病、肝硬化、粘液性性水腫等均可產生下肢水腫。一般為雙側對稱性，并伴有各自的原發(fā)疾病臨床表現。通常經詳細的病史詢問，仔細的體格檢查及必要的化驗檢查即可鑒別。
4.先天性動靜脈瘺 先天性動靜瘺可表現為肢體水腫，但一般患肢長茺與周徑均大于健側，皮溫增高、淺靜脈曲張、局部區(qū)域可聞及血管雜音，周圍靜脈血氧含量接近動脈血氧含量。上述均為其獨有特點。
5.脂肪瘤 少數病變范圍十分廣泛的脂肪瘤或脂肪組織增生可與淋巴水腫混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生長，病程較慢，皮下組織柔軟無水腫表現，必要時可行軟組織X線鉬靶攝片以助確診。
有時需與硬皮病、某些循環(huán)障礙性疾病、心源性、腎源性疾病、低蛋白血癥和由于感染或使用有水鈉潴留作用的藥物引起的水腫進行鑒別。