良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征別名:家族性地中海熱綜合征
在地中海地區(qū)出現(xiàn)陣發(fā)性間歇性發(fā)熱,腹痛,胸痛,關節(jié)痛,多發(fā)性漿膜炎表現(xiàn),結合其家族史應考慮本病的可能。由于淀粉樣物質能迅速吸收剛果紅,可行剛果紅試驗?;铙w組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積可確診。
主要有陣發(fā)性發(fā)熱或不規(guī)則發(fā)熱,腹痛,腹脹,可為彌漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,關節(jié)痛,神經功能障礙。發(fā)作多呈間歇性周期性,發(fā)作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經期發(fā)作。查體表現(xiàn)有腹部壓痛,肝腹腫大,腹水征陽性。
與急性腹膜炎,腹膜后纖維化等疾病鑒別。
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