根據(jù)Leinbach診斷標(biāo)準(zhǔn)主要為：
①周圍血嗜酸粒細(xì)胞增多；
②攝食后導(dǎo)致胃腸道癥狀與體征出現(xiàn)；
③組織學(xué)證實(shí)胃腸道有嗜酸粒細(xì)胞增多或浸潤。鑒于本病胃腸道表現(xiàn)缺乏特異性，故診斷時應(yīng)注意既往過敏史，周圍血（腹水或活組織檢查）嗜酸粒細(xì)胞增多，配合胃腸道X線鋇餐、纖維內(nèi)鏡進(jìn)行診斷。為了早期診斷，凡出現(xiàn)不能解釋的胃腸道癥狀，尤其個人或家族中有過敏性疾患史者或進(jìn)食某類食物、攝入某些藥物后出現(xiàn)或加重胃腸道癥狀及體征、周圍血嗜酸粒細(xì)胞增多者，應(yīng)考慮本病的可能。血、腹水中發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多，纖維內(nèi)鏡檢查病變明顯充血、水腫，活檢發(fā)現(xiàn)多塊標(biāo)本有較多的嗜酸細(xì)胞浸潤或禁食可疑食物、用糖皮質(zhì)激素治療可使癥狀緩解時，可考慮嗜酸性腹水或嗜酸性胃腸炎的診斷。
本病常以腹痛、惡心、嘔吐起病，癥狀因病變部位不同而異。多呈慢性經(jīng)過，往往有周期性發(fā)作和自發(fā)性緩解的特點(diǎn)。
Ⅰ型：多見于30～50歲，80%有胃腸道癥狀。半數(shù)患者可有其他過敏性疾患，如過敏性鼻炎、哮喘等。本型主要出現(xiàn)上腹部痙攣疼痛，伴惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，發(fā)作無規(guī)律性，可與某些食物有關(guān)。粘膜受累嚴(yán)重者可致上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白損失、缺鐵、體重減輕等。肌層受累明顯可致幽門梗阻或腸梗阻，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，有時被誤診為Crohn病或腫瘤漿膜受累者可有含大量嗜酸性粒細(xì)胞的腹水（稱嗜酸性腹水）或胸水發(fā)生。腹水一般為滲出性。
Ⅱ型 40～60歲多見。本型多有較長時間胃病史，起病多急，可有上腹部痙攣性疼痛伴惡心、嘔吐。合并消化性潰瘍者多見（多為巨大潰瘍）。類息肉型者，上消化道出血可為唯一癥狀。病變近于幽門者可致幽門梗阻。當(dāng)病變在腸道時，可因腫物形成、腸壁增厚、水腫導(dǎo)致功能紊亂而發(fā)生腸套疊或腸梗阻。發(fā)生在回腸部位者，發(fā)病急驟，可因右下腹痛、壓痛、反跳痛或局部肌緊張而誤診為急性闌尾炎。

1.繼發(fā)性周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多癥
引起周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因很多，如過敏、寄生蟲感染、化學(xué)藥物因素、何杰金氏病、包囊蟲病囊破裂等，但各有其特殊表現(xiàn)，參考一定實(shí)驗(yàn)室檢查?？少Y確診。
2.Crohn病
本病可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當(dāng)X線顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結(jié)腸炎者，應(yīng)與Crohn病進(jìn)行鑒別。周圍血嗜酸細(xì)胞增多則提示嗜酸性胃腸炎；腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)（口炎、關(guān)節(jié)炎等）則提示為Crohn1病。
3.高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征
高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征除外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高外，還伴有多系統(tǒng)多器官受累，如心、腦、腎、肺及皮膚，也可累及胃腸道，出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，本病病程短，預(yù)后差。因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn)，應(yīng)考慮本綜合征。
4.胃腸道惡性腫瘤、惡性淋巴瘤
嗜酸性肉芽腫發(fā)生于胃時，須與胃癌、胃惡性淋巴瘤進(jìn)行鑒別。
本病嗜酸性肉芽腫型，有肝、脾、淋巴結(jié)腫大時須與組織嗜堿細(xì)胞性白血病相鑒別。后者又名肥大細(xì)胞性白血病，較為罕見，系肥大細(xì)胞惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)有3個階段：
①色素性蕁麻疹。
②全身性組織嗜堿細(xì)胞增多癥。
③組織嗜堿細(xì)胞性白血病。病程可長達(dá)數(shù)年，一旦進(jìn)入第三階段，生存僅存～9個月。診斷上主靠活檢，皮膚、肝、脾、淋巴結(jié)有組織嗜堿細(xì)胞浸潤或周圍血與骨髓發(fā)現(xiàn)大量組織嗜堿細(xì)胞。
此外，嗜酸性肉芽腫，還須與嗜酸細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫進(jìn)行鑒別。后者血中嗜酸性細(xì)胞有增多，甚至受累的皮膚和皮下組織有輕度嗜酸細(xì)胞浸潤。不同者：嗜酸性細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫，多伴有局部或全身淺表淋巴結(jié)橡皮樣腫大；常有皮膚干燥、色素沉著、脫皮、萎縮等病變；血象除嗜酸性細(xì)胞增多外，有相對性淋巴細(xì)胞增高；病變特點(diǎn)是有大量嗜酸性細(xì)胞增高，同時淋巴細(xì)胞增生并有單核細(xì)胞浸潤；對深部X線放射治療較為敏感。
由于本病可致消化道梗阻，因此，任何胃腸道疾病致之梗阻均應(yīng)考慮到本病的可能性。