特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓綜合征別名：肝內(nèi)型竇前阻塞性門(mén)脈高壓癥
具有門(mén)脈高壓癥的臨床表現(xiàn)，可反復(fù)嘔血及黑糞，對(duì)消化道出血有較好的耐受性而無(wú)腹水，黃疸，昏迷等代償失調(diào)的表現(xiàn)；實(shí)驗(yàn)室查肝功能可正常。
1.臨床及放射學(xué)檢查有肯定的門(mén)靜脈高壓，包括明顯的脾腫大，食道靜脈曲張，反復(fù)上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。
2.脾門(mén)靜脈造影顯示肝外門(mén)靜脈無(wú)阻塞及狹窄。
3.依據(jù)肝組織活檢，病理檢查的特征性改變可以診斷。
1.其它原因引起的竇前性阻塞 如先天性或復(fù)發(fā)性肝纖維化，多發(fā)性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎，肝活檢見(jiàn)門(mén)脈區(qū)大量纖維組織增生，呈條索狀向小葉內(nèi)伸展是主要依據(jù)。
2.竇后性阻塞引起的門(mén)脈高壓癥 如肝靜脈阻塞，肝內(nèi)肝靜脈分支阻塞，患者有突然肝區(qū)疼痛，肝進(jìn)行性肝大及頑固性腹水。
3.竇性或肝內(nèi)竇后性阻塞引起的門(mén)脈高壓癥長(zhǎng)期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量維生素A所引起的Disse間隙內(nèi)膠原纖維異常增多，肝竇周?chē)w維化所致門(mén)脈高壓，應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史以資鑒別。
4.肝外型門(mén)靜脈血栓形成或狹窄，常伴有腹脹，腹痛，便血及腹水等，采用脾門(mén)靜脈造影可確定診斷。
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