小兒過敏性紫瘢別名:許蘭-亨諾氏血管炎
診斷標準 由于皮膚病變通常很典型,急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷也有幫助。1990年美國風濕病協會制定的過敏性紫癜分類診斷標準如下①典型皮膚紫癜;②發(fā)病年齡<20歲;③急性腹痛;④組織切片示小靜脈和小動脈周圍有嗜中性粒細胞浸潤。
在上述4條標準中,符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。
皮膚表現典型者診斷并不困難。皮膚表現非紫癜,或在皮疹出現前有其他系統癥狀者,易誤診。
發(fā)病可急可緩,以急性發(fā)病居多。多數患兒發(fā)病前1~3周有上呼吸道感染史??捎胁灰?guī)則低熱,乏力,頭痛等非特異性表現。
皮膚癥狀 皮疹是本病主要的表現,多見于下肢遠端,踝關節(jié)周圍密集。其次于臀部及上肢,也可發(fā)生于面部,軀干部罕見。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹,壓之褪色。繼而色澤加深,形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點狀出血,顏色由粉紅色漸變成暗紫色,即為紫癜。紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣?,不留痕跡。此外,尚有多形紅斑和結節(jié)性紅斑。血管神經性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足腎及會陰部。有時腫脹處可有壓痛。
消化道癥狀 比較常見,可見于三分這二的患兒,臨床稱為腹型。最常見者為腹痛,多為嚴重絞痛,發(fā)生于臍周,也可見于其他部位,四分之三的患兒可有壓痛。同時可瘵嘔吐。繼而可見血便,嚴重者為血水樣大使。吐血少見。常易誤診為急腹瀉,特別在出現皮疹以前時,為此而行剖腹檢查者不在少數。少數患者可并發(fā)腸套疊,偶見發(fā)生腸梗阻、穿孔、及出血性壞死性小腸炎。
關節(jié)癥狀 約半數患兒可有多發(fā)癥、游走性關節(jié)痛或關節(jié)炎,以下肢關節(jié)多見。關節(jié)周圍有皮疹者腫瘤更為明顯。臨床稱為“關節(jié)型”。關節(jié)腔積液多呈漿液性。關節(jié)癥狀多在數日內消失,不遺留變形。
腎臟癥狀 約有三分之一患兒發(fā)生腎炎,年齡越小發(fā)生者越多,可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現于紫癜后2~4周,也可出現于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等,輕者居多,重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。
其他癥狀 混合型病例可有中樞神經系統癥狀,如昏迷,視神經炎,蛛網膜下腔出血,格林巴利綜合征,個別發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常,腦電圖在6~20個月恢復正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。偶見并發(fā)急性胰腺炎睪丸炎及肺出血的報道。
病理改變 無菌性血管炎為本病的主要病理變化,除毛細血管外,也可累及小動脈和小靜脈。皮膚損傷主要見于真皮血管,可有急性炎癥反應,血管周圍見中性粒細胞及嗜酸細胞浸潤。紅細胞經血管壁
1、特發(fā)性血小板減少性紫癜 根據皮疹形態(tài)、分布及血小板數量一般不鑒別。血管神經性水腫常見于過敏性紫癜而不見于血小板減少必紫癜。
2、腹部外科病 在皮疹出現以前,如有急性腹痛者,應與闌尾炎相鑒別。出現血便時,須與腸套疊或美克爾氏憩室相鑒別。過敏性紫癜以腹痛為最早期主要癥狀者大多見于年長兒。對于兒童時期出現急性腹痛者,應考慮過敏性紫癜的可能,需對皮膚、腎臟、關節(jié)作全面檢查。
3、細菌感染 腦膜炎雙球菌血癥、亞急性細菌性心內膜炎以及其他敗血癥均可出現紫癜,有時需要鑒別。這些疾病所致紫癜是由于血栓形成,其中心有壞死。但患兒多急驟急病,一般飛速危重。血管養(yǎng)常陽性。
腎臟癥狀表現突出時,應與急性腎小球腎炎鑒別,凡遇到有慢性腎臟損害的患兒,需詢問既往是否患過過敏性紫癜。
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