動(dòng)脈導(dǎo)管為位于左肺動(dòng)脈基部與隆主動(dòng)脈起始部之間的管道。胎兒時(shí)期，肺呈萎陷狀態(tài)，肺血管的阻力較高，由右心室排至肺動(dòng)脈的血液絕大多數(shù)通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。出生后，肺膨脹并隨著呼吸而張縮，肺循環(huán)阻力隨之下降，右心室排出的血液乃進(jìn)入兩側(cè)肺內(nèi)進(jìn)行氣體交換。當(dāng)肺動(dòng)肺壓力與主動(dòng)脈壓力持平時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管即呈功能上的閉合。進(jìn)而由于生理上的棄用、肺膨脹后導(dǎo)管所處位置角度的改變和某些尚未闡明的因素，導(dǎo)管逐漸產(chǎn)生組織學(xué)上的閉合，形成動(dòng)脈韌帶。據(jù)統(tǒng)計(jì)，88%的嬰兒在出生后兩個(gè)月內(nèi)導(dǎo)管即閉合，98%在8個(gè)月內(nèi)已閉合。如果在1周歲時(shí)導(dǎo)管仍開放，以后自行閉合的機(jī)會較少，即形成導(dǎo)管未閉（癥）。
未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑與長度一般自數(shù)毫米至2cm不等，有時(shí)粗如其鄰近的降主動(dòng)脈，短至幾無長度可側(cè)，為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈壁之間直接溝通，所謂穿形動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉產(chǎn)生主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈（左向右）血液分流，分流量的多寡取決于導(dǎo)管口徑的粗細(xì)及主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的壓力階差。出生后不久，肺動(dòng)脈的阻力仍較大、壓力較高，因此左至右分流量較少，或僅在收縮期有分流。此后肺動(dòng)脈阻力逐漸變小，壓力明顯低于主動(dòng)脈，分流量亦隨之增加。由于肺動(dòng)脈同時(shí)接受右心室排出的和經(jīng)導(dǎo)管分流來的血液，從肺靜脈回至左心室的血量增加，加重左心室負(fù)荷，導(dǎo)致左心室擴(kuò)大、肥厚以至功能衰竭。流經(jīng)二尖瓣孔的血量過多時(shí)，會出現(xiàn)二尖瓣相對性狹窄。肺靜脈血排流受阻、壓力增高，可導(dǎo)致肺間質(zhì)性水腫。由于流經(jīng)升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的血量增多而使其管腔擴(kuò)大；肺動(dòng)脈血量增加亦呈同樣反映。長期的肺血流量增加，可引起肺小動(dòng)脈反射性痙攣，后期可發(fā)生肺小動(dòng)脈管壁增厚、硬化，管腔變細(xì)，肺循環(huán)阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺動(dòng)脈壓力升高更形嚴(yán)重，進(jìn)一步加重右心室負(fù)擔(dān)，出現(xiàn)左、右心室合并肥大，晚期時(shí)出現(xiàn)右心衰竭。隨著肺循環(huán)阻力的增加和肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展，左至右分流量逐漸減少，最終出現(xiàn)反向（右至左）分流，軀體下半部動(dòng)脈血氧含量降低，趾端出現(xiàn)紫紺。長期的血流沖撞，可使導(dǎo)管壁變薄、變脆，以至發(fā)生動(dòng)脈瘤或鈣化。并易招至感染，發(fā)生動(dòng)脈內(nèi)膜炎。近端肺動(dòng)脈可因腔內(nèi)壓力增高呈現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大。
胸部X線檢查，示心影增大，早期為左心室增大，晚期時(shí)右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬。肺動(dòng)脈段突出。肺動(dòng)脈分支增粗，肺野充血。有時(shí)透視下可見肺門“舞蹈”征。
對經(jīng)過上述檢查尚不能確診者，可行右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動(dòng)脈造影檢查。前者可示肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室0.5容積%以上，同時(shí)可測定肺動(dòng)脈壓力及阻力情況，如插管通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈更可確診逆行性主動(dòng)脈造影，可見對比劑經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的情況。

有許多從左向右分流心內(nèi)畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續(xù)性機(jī)器樣雜音或接近連續(xù)的雙期心雜音，難以辨識。在建立動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷進(jìn)行治療前必須予以鑒別，現(xiàn)將主要的畸形按發(fā)病順序分別論述如下。
(一)高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂
當(dāng)高位室間隔缺損較大時(shí)往往伴有主動(dòng)脈瓣脫垂畸形，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導(dǎo)，但有時(shí)與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動(dòng)圖已列人心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動(dòng)脈瓣脫垂畸形以及主動(dòng)脈血流反流入左心室，同時(shí)通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動(dòng)脈分流。為進(jìn)一步明確診斷可施行逆行性升主動(dòng)脈和左心室造影，前者可示升主動(dòng)脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動(dòng)脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。
(二)主動(dòng)脈竇瘤破裂
本病在我國并不罕見。臨床表現(xiàn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似，可聽到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異;破人右心室者偏下偏外，向心尖傳導(dǎo);破人右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。如彩色多普勒超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈竇畸形以及其向室腔和肺動(dòng)脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動(dòng)脈造影更可確立診斷。
(三)冠狀動(dòng)脈瘺
這種冠狀動(dòng)脈畸形并不多見，可聽到與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動(dòng)脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動(dòng)脈造影更能顯示擴(kuò)大的病變冠狀動(dòng)脈主支，或分支走向和瘺口。
(四)主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損
非常少見。常與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉同時(shí)存在，且有相同的連續(xù)性雜音和周圍血管特征，但雜音部位偏低偏內(nèi)側(cè)。仔細(xì)的超聲心動(dòng)圖檢查當(dāng)能發(fā)現(xiàn)其分流部位在升主動(dòng)脈根部。逆行性升主動(dòng)脈造影更易證實(shí)。
(五)冠狀動(dòng)脈開口異位
右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動(dòng)脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動(dòng)脈異常開口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán)，當(dāng)可明確診斷。