【臨床表現(xiàn)】
男女均可發(fā)生，男：女為3：2，半數(shù)以上發(fā)病年齡為30～50歲，多數(shù)病人有發(fā)熱，體重減輕，乏力及關(guān)節(jié)痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及腎臟病變?nèi)?lián)癥狀。
1.病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現(xiàn)，如鼻溢，流膿涕、鼻衄甚或不排出壞死組織，在鼻甲和鼻中隔表面可見粗糙不平顆粒狀物并附有結(jié)痂，嚴重者鼻中隔穿孔，鼻骨破壞形成鞍鼻，少數(shù)病例表現(xiàn)為急性喉道梗阻，下呼吸道癥狀表現(xiàn)不一，如咳嗽，小量咯血，常繼發(fā)細菌感染。嚴重者可發(fā)生大量肺泡性出血，出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸衰竭。
2.腎臟損害幾乎見于所有病例，一般在發(fā)病后半年內(nèi)出現(xiàn)蛋白尿、紅白細胞及管型尿、病情惡化時多伴有高血壓，可導(dǎo)致腎功能衰竭。若無腎病時不能排除本病。
3.皮膚粘膜損害約見于60%病例，表現(xiàn)為紫癜、出血性皰疹、結(jié)節(jié)，浸潤性斑塊和潰瘍等。1/4病例損害出現(xiàn)于疾病的早期，表現(xiàn)為壞死性丘疹和水泡，常對稱分布于四肢和臀部，壞前天 性膿皮病損害有時可作為早期表現(xiàn)。
4.眼部損害約占20%～60%病例，可能由肉芽腫及血管炎所致，包括角膜結(jié)膜炎，角膜鞏膜潰瘍，肉芽腫性鞏膜色素層炎，視神經(jīng)血管炎、視網(wǎng)膜小動脈炎、眼球前突等。
5.耳部損害約占1/4的病例，可因肉芽腫引起的中耳腔、鼓竇破壞。鼻部潰瘍、咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎，聽力減退，眩暈等表現(xiàn)。
6.神經(jīng)系統(tǒng)病變約占1/5左右。神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是產(chǎn)生癥狀的主要原因，表現(xiàn)多神經(jīng)炎，運動感覺神經(jīng)障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經(jīng)組織造成上瞼下垂，眼肌麻痹：累及垂體后葉引起尿崩癥等。
7.心血管系統(tǒng)受累約15%左右，表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出現(xiàn)高血壓，心力衰竭。
8.消化系統(tǒng)受累者，表現(xiàn)為口腔，腸道粘膜發(fā)生大小、深淺不一的潰瘍，出現(xiàn)腹痛，腹瀉、便血等，偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的報道。本病常呈進行性發(fā)展，預(yù)后較差。早期以上呼吸道癥狀開始，繼累及全身各系統(tǒng)，能腎臟最常見，多在半年內(nèi)發(fā)一，一旦出現(xiàn)腎功能衰竭，是死亡的是主要原因，因此在患者出現(xiàn)腎功能損害前，及早采取積極治療，是延緩病程的關(guān)鍵。少數(shù)患者可唯一累及肺或皮膚，胃腸道，缺少腎小球腎炎及上呼吸道病變，屬局限型韋格內(nèi)肉芽腫。病情良性，與典型韋格內(nèi)肉芽腫關(guān)系不清。
【診斷】
診斷依據(jù)主要是結(jié)合臨床及組織病理檢查：
1.上呼吸道或下呼吸道出現(xiàn)壞死性肉芽腫。
2.肺、皮膚有原發(fā)性局灶型壞死性血管炎。
3.灶性壞死性腎小管腎炎。
為了能早期診斷，應(yīng)對下列情況注意檢查，必要時反復(fù)進行病理組織檢查：
1.慢性鼻炎及/或鼻竇炎者伴有粘膜糜爛或肉芽組織增生。
2.眼、口腔粘膜潰瘍、壞死或肉芽腫。
3.肺部有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞。
4.皮膚有紫癜、結(jié)節(jié)浸潤性斑塊，壞死、潰瘍等。
1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會提出的標準可供參考：①鼻或口炎(痛或無痛性口腔潰瘍、血性鼻分泌物)。②胸片示結(jié)節(jié)、固定性肺浸潤或空洞形成。③尿液鏡下血尿(紅細胞>5/高倍視野)或紅細胞管型。④組織活栓示動脈壁或動脈及小動脈周圍及組織有肉芽腫炎癥改變。符合上述2項或2項以上標準，可診斷為韋格內(nèi)肉芽腫，敏感性為88.2%，特異性為92%。

需鑒別診斷的有：
1.結(jié)節(jié)性多動脈炎，主要節(jié)段性地累及中小動脈呈炎性及壞死病變，無肉芽腫性損害，侵犯的組織器官多，臨床表現(xiàn)多樣，常有皮下結(jié)節(jié)，高血壓，腹部癥狀，早期出現(xiàn)腎臟損害，而呼吸疲乏常不受累。
2.淋巴瘤樣肉芽腫病，為系統(tǒng)性血管浸潤性和血管中心性壞死性肉芽腫病，上呼吸道常不受累，病變主要累及肺、皮膚、神經(jīng)及腎間質(zhì)，以淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞浸潤，雖有肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，但肉芽腫損害常不明顯，血管炎表現(xiàn)也非典型白細胞破碎性或纖維蛋白樣壞死型。
3.中線惡性網(wǎng)狀細胞增多癥，為鼻和面部破壞性病變，通常不累及肺臟，病理上以凝固性壞死為主，有多形性細胞浸潤，亦可見異形淋巴細胞，不伴有血管炎及肉芽腫變。
4.肺出血腎炎綜合征(Goodpasture syndrome)，腎及肺活檢免疫熒光抗體法可測得抗腎小基底膜抗體，并可測得循環(huán)抗GBM抗體，可與韋格內(nèi)肉芽腫鑒別。