抽動障礙
一、癥狀
1.基本癥狀 抽動主要表現(xiàn)為運(yùn)動抽動和發(fā)聲抽動。肌肉抽動發(fā)生在一個(gè)或多個(gè)部位,包括簡單運(yùn)動抽動或復(fù)雜運(yùn)動抽動。簡單運(yùn)動抽動指眨眼、縱鼻、咧嘴、搖頭、聳肩等。復(fù)雜運(yùn)動抽動是指多組肌群、幾個(gè)部位同時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動抽動,如患兒突然下蹲或跳起、四肢抖動、觸摸自己或他人、拍打自己等。發(fā)聲抽動分為簡單發(fā)聲和復(fù)雜發(fā)聲:簡單發(fā)聲為清嗓、清鼻腔聲,發(fā)出“啊、啊”叫聲;復(fù)雜發(fā)聲則出現(xiàn)穢語、重復(fù)語言、模仿語言、嘮叨等。運(yùn)動抽動是一種有節(jié)律、不自主、迅速、重復(fù)的肌肉抽動,可以受意志控制在短時(shí)間內(nèi)不發(fā)作。抽動之前有一種不舒服的感覺,稱為感覺性抽動。
2.臨床類型
(1)短暫性抽動障礙:又稱抽動癥(tics)或一過性抽動障礙,常3歲后起病,4~7歲最為常見。是最為常見且較輕的一型,表現(xiàn)為簡單的運(yùn)動抽動。運(yùn)動抽動首發(fā)部位常為面部某肌群,首發(fā)于面部五官的交替抽動,如擠眼、皺眉、撅嘴、齜牙、咬唇、擺頭、引頸、聳肩等。如以上癥狀此消彼現(xiàn),并漸向上肢或下肢發(fā)展。少數(shù)表現(xiàn)為簡單的發(fā)聲抽動,如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、發(fā)出“啊”“呀”的哼哼聲,開始時(shí)聲小而不被注意。抽動能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),緊張不安、情緒煩躁或不佳,或患軀體癥狀加重,入睡后癥狀消失。部分患兒癥狀固定于某一部位,持續(xù)1~2個(gè)月,有些患兒抽動部位變化不定,交替出現(xiàn)。一天發(fā)作多次,至少持續(xù)2周,但不超過1年。本型癥狀較輕,治療效果較好,有部分病例癥狀自行緩解?;純河忻舾?、羞怯、不合群、易興奮和激動等特點(diǎn)??砂橛羞z尿、夜驚或口吃。
(2)慢性運(yùn)動或發(fā)聲抽動障礙:是指臨床表現(xiàn)符合抽動障礙的一般特征,可以有簡單運(yùn)動性抽動和復(fù)雜的運(yùn)動抽動,或僅僅出現(xiàn)發(fā)聲抽動,而且癥狀累及廣泛,除面部、頸項(xiàng)、肩部肌群外,常累及上下肢、軀干,癥狀發(fā)生頻繁,并且持久,往往超過1年。有少數(shù)僅表現(xiàn)為單純慢性發(fā)聲抽動。任何一次抽動不超過3組肌肉,運(yùn)動抽動和發(fā)聲抽動在病程中交替出現(xiàn),抽動的頻度可能每天發(fā)生,也可以斷續(xù)出現(xiàn),但發(fā)作的間歇期不會超過2個(gè)月。本類型癥狀重,對患兒學(xué)習(xí)、生活影響較大,大多在此階段要求診治。但治療反應(yīng)較前類型差,且不易完全控制。
(3)Tourette綜合征:又稱發(fā)生與多種運(yùn)動聯(lián)合抽動障礙或抽動-穢語綜合征(de la Tourette’s綜合征,簡稱TS)。癥狀表現(xiàn)常面部肌肉輕微抽動開始,漸漸波及頸、肩、上下肢、軀干,可形成多部位復(fù)雜抽動。有的病例抽動及突然沖動性動作同時(shí)存在而表現(xiàn)為奇特的姿勢、動作,如踢腿、下蹲、彎腰、走路旋轉(zhuǎn)、不可克制地沖動性觸摸物體及他人,或拍打、刺戳動作;嚴(yán)重者有自傷行為,如咬破唇、拔牙、戳眼、戳鼻等動作。又是類似強(qiáng)迫沖動障礙的癥狀。發(fā)聲抽動與運(yùn)動抽動同時(shí)存在,可為簡單性或復(fù)雜性發(fā)聲,表現(xiàn)為單音喊叫,如動物一樣的叫聲、無意義字句或?yàn)橹貜?fù)刻板的穢語和模仿言語出現(xiàn)穢語者已占患兒的10%。癥狀大多表現(xiàn)頻繁,強(qiáng)度大,對患兒身心健康影響較大。約有半數(shù)患兒伴有活動過度、注意短暫、任性沖動。學(xué)習(xí)困難和其他形式的情緒紊亂。
本癥為緩慢病程,癥狀時(shí)好時(shí)壞,并且時(shí)常交替出現(xiàn)。經(jīng)治療多數(shù)病例癥狀可改善,但治愈較困難。一般患兒智力正常,青年期后癥狀明顯減輕。
有人采用Bender-Gestalt測驗(yàn)對患者進(jìn)行測試,結(jié)果提示本癥患者以右側(cè)大腦半球損害顯著。約50%~60%有腦電圖異常,主要為慢波或棘波增加。大約25%有頭顱CT異常,但臨床發(fā)現(xiàn)似乎較此報(bào)道為低。
3.其他癥狀 約有50%~60%的患者伴有強(qiáng)迫癥狀,50%~60%合并多動癥,并可合并情緒不穩(wěn)定、易激惹、破壞行為和攻擊行為以及學(xué)習(xí)困難等。30%~44%的患兒合并自傷行為、猥褻行為。使用中樞神經(jīng)興奮劑可誘發(fā)抽動癥狀加重。
二、診斷
診斷主要根據(jù)病史和精神檢查,仔細(xì)觀察抽動癥狀和一般行為表現(xiàn)對診斷具有重要意義。抽動可被暫時(shí)控制,故易被忽視漏診,也容易因伴發(fā)癥狀而被誤診,故需識別主要癥狀和次要癥狀以及癥狀出現(xiàn)的前后以確定診斷。
1.暫短性抽動障礙 需符合以下標(biāo)準(zhǔn):①通常多在兒童或少年期起病。起病于2~15歲;②有不自主、重復(fù)、快速、無目的單一或多部位肌群抽動,或單一的發(fā)聲。③抽動能受意志暫時(shí)控制數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí);④抽動強(qiáng)度或抽動部位可以改變;⑤抽動癥狀1天內(nèi)可出現(xiàn)多次,天天如此,至少持續(xù)2周,但不超過1年。⑥排除小舞蹈癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、癲癇性肌陣攣以及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的運(yùn)動障礙。
2.慢性運(yùn)動抽動或發(fā)聲抽動 需符合下列標(biāo)準(zhǔn):①具有不自主抽動,任何一次抽動不超過3組肌群,或具有發(fā)聲抽動;②抽動癥狀表現(xiàn)及強(qiáng)度持久不變;③能受意志控制數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí);④病程至少持續(xù)1年以上;⑤排除慢性錐體外系疾病。
3.Tourette綜合征 需符合下列標(biāo)準(zhǔn):①在病程的某些時(shí)候存在著多種運(yùn)動和1種或多種發(fā)聲抽動,但不一定同時(shí)存在;②一天內(nèi)發(fā)作多次抽動(通常是一陣陣發(fā)作),幾乎天天如此,間歇發(fā)作期超過1年;③抽動部位、數(shù)量、頻度、復(fù)雜程度和嚴(yán)重程度隨時(shí)間而改變;④21歲以前發(fā)病;⑤除外精神活性物質(zhì)中毒或已知的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如Huntington舞蹈癥和病毒性腦炎。
1.風(fēng)濕性小舞蹈癥 該病是由于感染所致,通常發(fā)生于5~15歲兒童,以舞蹈樣異常運(yùn)動為特征,并有肌張力減低等風(fēng)濕熱體征。實(shí)驗(yàn)室檢查有血沉增快,病程自限性,無發(fā)聲抽動,抗風(fēng)濕治療有效。
2.Huntington舞蹈癥 該病多發(fā)生于成年人,偶見兒童,屬常染色體顯性遺傳,以進(jìn)行性不自主舞蹈樣運(yùn)動和癡呆癥狀為主,CT檢查可見尾狀核萎縮。
3.肝豆?fàn)詈俗冃?該病為酮代謝障礙所致,有肝損害、錐體外系體征及精神障礙,可見角膜K-F色素環(huán),血漿銅藍(lán)蛋白減低等特征有助于鑒別。
4.癲癇所致肌陣攣 是癲癇的一種發(fā)作類型,持續(xù)時(shí)間短暫,常伴意識喪失,腦電圖高度節(jié)律異常,抗癲癇藥治療可控制發(fā)作。
5.遲發(fā)性運(yùn)動障礙 主要見于應(yīng)用抗精神病藥物期間突然停藥或藥量較大所產(chǎn)生的不自主運(yùn)動障礙,有服用抗精神病藥物史。
6.急性運(yùn)動障礙 常為藥物所引起的突然不自主震顫、肌張力障礙、扭轉(zhuǎn)痙攣或舞蹈樣動作,一般停藥后癥狀可消失。
7.癔癥性痙攣抽搐 患者具有精神病特征,一般無發(fā)聲抽動。
8.兒童精神分裂癥 該病的裝相做鬼臉癥狀類似Tourette綜合征,但其還具有精神病特征性癥狀,無發(fā)聲抽動。
9.其他錐體外系損害如急性運(yùn)動性障礙、遲發(fā)性運(yùn)動障礙、手足徐動癥、亨延頓舞蹈癥等須加以區(qū)別。
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