左心發(fÄ)育ä¸è‰¯åˆ¥å:左心發(fÄ)育ä¸è‰¯ç¶œåˆå¾
本癥的主è¦ç—…ç†ç‰¹é»ž(diÇŽn)為:①主動(dòng)脈瓣閉鎖或嚴(yán)é‡ç‹¹çª„å’Œå‡ä¸»å‹•(dòng)脈發(fÄ)育ä¸è‰¯ï¼Œç´„35~80%的病例伴有主動(dòng)脈縮窄。②二尖瓣閉鎖或發(fÄ)育ä¸è‰¯ã€‚③左室ä¸ç™¼(fÄ)育。④å³åŠå¿ƒè‚¥å¤§è¡¨ç¾(xià n)å³æˆ¿ã€å³å®¤å¢žå¤§ï¼Œå°¤ä»¥è‚ºç¸½å‹•(dòng)脈異常擴(kuò)大。⑤å˜åœ¨ç²—大的動(dòng)脈導(dÇŽo)管,房間隔缺æ或åµåœ“å”未閉。
分類:UrbaNå’ŒScHwarzenberg將本å¾åˆ†ç‚ºäº”類:
︱主動(dòng)脈閉鎖
a.伴二尖瓣發(fÄ)育ä¸è‰¯æˆ–狹窄
b.伴二尖瓣閉鎖
Ⅱ 二尖瓣閉鎖
Ⅲ 二尖瓣狹窄
a.主動(dòng)脈å£æ£å¸¸
b.伴主動(dòng)脈瓣狹窄
â…£ 主動(dòng)脈弓發(fÄ)育ä¸è‰¯
V 主動(dòng)脈弓閉鎖或離斷
Noonan分為二類
主動(dòng)脈閉鎖或嚴(yán)é‡ç‹¹çª„
Ⅱ 二尖瓣閉鎖
è¡€æµå‹•(dòng)力å¸(xué):在左心發(fÄ)育ä¸è‰¯æ™‚(shÃ),å³æˆ¿åŒæ™‚(shÃ)接å—上ã€ä¸‹è…”éœè„ˆçš„回æµè¡€å’Œå·¦æˆ¿ç¶“(jÄ«ng)房間隔缺ææµå…¥çš„è¡€ã€‚å› æ¤ï¼Œé«”ã€è‚ºéœè„ˆè¡€åœ¨å³æˆ¿æ··åˆåŽç”±å³å®¤æ³µå…¥è‚ºç¸½å‹•(dòng)脈和左ã€å³è‚ºå‹•(dòng)脈,并經(jÄ«ng)粗大的動(dòng)脈導(dÇŽo)ç®¡é †è¡Œé€²(jìn)å…¥é™ä¸»å‹•(dòng)脈,逆行çŒæ³¨å‡ä¸»å‹•(dòng)è„ˆå’Œå† ç‹€å‹•(dòng)脈。房間隔缺æ和動(dòng)脈導(dÇŽo)管二處分æµæ˜¯å·¦å¿ƒç™¼(fÄ)育ä¸è‰¯æ‚£å…’完æˆé«”ã€è‚ºå¾ªç’°(huán)éŽç¨‹çš„先決æ¢ä»¶ã€‚而且房間隔缺æ的分æµé‡å’Œå‹•(dòng)脈血氧飽和度å‡èˆ‡æˆ¿é–“隔缺æ的大å°æˆæ£æ¯”。出生åŽï¼Œç”±äºŽè‚ºå¾ªç’°(huán)阻力明顯下é™ï¼Œè‚ºè¡€æµé‡å¢žåŠ ,且常伴主動(dòng)脈縮窄和動(dòng)脈導(dÇŽo)管關(guÄn)閉,故體循環(huán)阻力較高。體ã€è‚ºè¡€æµä¹‹æ¯”失調(dià o),çµ(jié)果導(dÇŽo)致肺充血,肺水腫和充血性心力衰ç«ï¼ŒåŒæ™‚(shÃ)臟器血æµçŒæ³¨ä¸è¶³ï¼Œå‡ºç¾(xià n)低氧血癥和酸ä¸æ¯’,最終æ»äº¡ã€‚
患兒å¯ç‚ºæ£å¸¸è¶³æœˆå…’,但生åŽæ•¸(shù)å°æ™‚(shÃ)å³å¯å‡ºç¾(xià n)進(jìn)行性紫紺ã€æ°£ä¿ƒæˆ–呼å¸å›°é›£å’Œå¿ƒåŠ›è¡°ç«ç‰è¡¨ç¾(xià n)。心臟è½è¨ºç„¡ç‰¹ç•°é›œéŸ³ã€‚肺動(dòng)脈瓣å€(qÅ«)第2音亢進(jìn)ã€å–®ä¸€ã€‚脈æç´°(xì)弱。伴有酸ä¸æ¯’ã€ä½Žè¡€ç³–ã€ä½Žæ°§è¡€ç™¥å’Œä¼‘å…‹ç‰ã€‚若房間隔缺æ分æµé‡å¾ˆå¤§æ™‚(shÃ),紫紺å¯ä¸æ˜Žé¡¯ï¼Œä½Žæ°§è¡€ç™¥è¼ƒè¼•ã€‚ç´„90%患兒若ä¸åŠæ™‚(shÃ)診斷和治療則常在生åŽ1個(gè)月內(nèi)æ»äº¡ã€‚
本病需與主動(dòng)脈瓣閉鎖ã€äºŒå°–瓣閉鎖相鑒別。
1ã€ä¸»å‹•(dòng)脈瓣閉鎖
å‹•(dòng)脈瓣關(guÄn)é–‰ä¸å…¨ç—…人的左室舒張期在接å—左心房血液åŒæ™‚(shÃ)åˆé¡å¤–地接å—從主動(dòng)脈åæµçš„血液 ,導(dÇŽo)致左心室舒張末期容é‡é€æ¼¸å¢žå¤§ï¼Œå·¦å¿ƒå®¤éš¨è‘—肌原纖ç¶ç¯€(jié)代償機(jÄ«)制,產(chÇŽn)ç”Ÿé›¢å¿ƒæ€§å·¦å¿ƒå®¤è‚¥åŽšï¼Œå·¦å¿ƒå®¤é †æ‡‰(yÄ«ng)æ€§å¢žåŠ ï¼Œä»¥é€æ¥é©æ‡‰(yÄ«ng)左心室慢性容é‡è² (fù)è·éŽé‡ï¼Œä¿è‰-左心室舒張末期容é‡å¢žåŠ 而左心室舒張末期壓力在æ£å¸¸èŒƒåœï¼Œé€™ç¨®å¿ƒè‚Œä»£å„Ÿæ©Ÿ(jÄ«)制å¯ä»¥ç¶æŒå¾ˆé•·æ™‚(shÃ)間,致使病人無癥狀。但隨著病程進(jìn)展,引起心室å£è‚¥åŽšçš„åŠ é‡ï¼Œå·¦å¿ƒä¸»è¦åœ¨å¿ƒå…§(nèi)膜下å€(qÅ«)域,隨著左室收縮åŠèˆ’張功能減退,癥狀出ç¾(xià n),并很快左室功能減退為ä¸å¯é€†æ€§;å› æ¤ï¼Œé€™é¡žç—…äººå¾€å¾€å› å¿ƒè‚Œä»£å„Ÿæ©Ÿ(jÄ«)制,在很長的一段時(shÃ)é–“å…§(nèi)ï¼Œå› ç„¡ä»»ä½•ç™¥ç‹€è€Œæœªèƒ½åŠæ™‚(shÃ)就診。一旦癥狀出ç¾(xià n),很快引起ä¸å¯é€†æ€§å·¦å®¤åŠŸèƒ½æ”¹è®Šï¼Œå³ä¾¿æ‰‹è¡“(shù),é (yù)åŽä¹Ÿç›¸å°è¼ƒå·®ã€‚
2ã€äºŒå°–瓣閉鎖
å† ç‹€å‹•(dòng)脈粥樣硬化性心臟病人經(jÄ«ng)心導(dÇŽo)管檢查約3%有二尖瓣關(guÄn)é–‰ä¸å…¨ã€‚å† å¿ƒç—…å¼•è‡´çš„äºŒå°–ç“£é—œ(guÄn)é–‰ä¸å…¨å¯ç”±æ€¥æ€§æˆ–慢性乳é 肌缺血所引起。心肌梗塞時(shÃ),乳é è‚Œå¯å› 急性缺血性壞æ»è€Œåœ¨æ•¸(shù)å°æ™‚(shÃ)å…§(nèi)完全斷裂。雖然腱索和瓣葉無異常病變,但相應(yÄ«ng)部ä½çš„二尖瓣瓣葉喪失啟閉功能,在發(fÄ)生梗塞åŽæ—©æœŸå³å‘ˆç¾(xià n)åš´(yán)é‡çš„二尖瓣關(guÄn)é–‰ä¸å…¨ã€‚在急性心肌梗塞病例ä¸ï¼Œå› ä¹³é 肌斷裂而æ»äºŽçªç„¶ç™¼(fÄ)生的é‡åº¦äºŒå°–瓣關(guÄn)é–‰ä¸å…¨è€…ç´„å 0.4~5%。一部分病人心肌梗塞雖引起乳é 肌缺血壞æ»ï¼Œä½†æœªç«‹å³å®Œå…¨æ–·è£‚ï¼Œæˆ–å› é•·æœŸç¼ºè¡€ï¼Œå£žæ»çš„心肌組織é€æ¼¸è¢«çº–ç¶çµ„織所替代,乳é 肌變薄ã€ä¼¸é•·ï¼Œæ”¶ç¸®åŠŸèƒ½æ¸›å¼±æˆ–å–ªå¤±ï¼Œåœ¨å¿ƒè‚Œæ “å¡žåŽ2個(gè)月以上æ‰å‘ˆç¾(xià n)二尖瓣關(guÄn)é–‰ä¸å…¨ã€‚病變早期癥狀å¯æ–·çºŒ(xù)出ç¾(xià n),然åŽäºŒå°–瓣關(guÄn)é–‰ä¸å…¨çš„程度é€æ¼¸åŠ é‡ã€‚心室åŠå·¦å¿ƒæˆ¿æ˜Žé¡¯æ“´(kuò)大,心臟功能減退并呈ç¾(xià n)心力衰ç«ã€‚
左心發(fÄ)育ä¸è‰¯æ‰¾å•ç”
暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
左心發(fÄ)育ä¸è‰¯æ‰¾è—¥å“
暫無相關(guÄn)è—¥å“ï¼
用藥指å—
暫無相關(guÄn)用藥指導(dÇŽo)ï¼
左心發(fÄ)育ä¸è‰¯æ‰¾è³‡è¨Š
暫無相關(guÄn)資訊ï¼
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