åš´(yán)é‡è¯(lián)åˆå…疫缺陷病
ã€è‡¨åºŠè¡¨ç¾(xià n)åŠè¨ºæ–·ã€‘
多于生åŽ3個月內(nèi)開始感染病毒ã€éœ‰èŒã€åŽŸèŸ²å’Œç´°(xì)èŒï¼Œè€Œå復(fù)發(fÄ)生肺炎ã€æ…¢æ€§è…¹ç€‰ã€å£è…”與皮膚念ç èŒæ„ŸæŸ“åŠä¸è€³ç‚ºç‰ã€‚病兒生長發(fÄ)育障礙。體檢一般ä¸è¦‹æ·ºè¡¨æ·‹å·´çµ(jié)å’Œæ‰æ¡ƒé«”。胸部放射線檢查ä¸è¦‹å¬°å…’胸腺陰影。若由于ç–忽,給患兒接種牛痘疫苗或æœç”¨è„Šé«“ç°è³ª(zhì)炎疫苗,會引起致æ»æ€§ç‰›ç—˜ç—…和脊髓ç°è³ª(zhì)炎。æ¤å¤–,給患兒輸入å«å…疫活性淋巴細(xì)胞的全血,會發(fÄ)生移æ¤ç‰©-抗宿主病。
網(wÇŽng)狀組織發(fÄ)育ä¸å…¨æ˜¯SCID的最é‡é‡åž‹ï¼Œå…¶ç‰¹é»žæ˜¯é›™ç³»çµ±(tÇ’ng)å…疫缺陷與嚴(yán)é‡ç²’ç´°(xì)胞缺ä¹ã€‚å¤§å¤šå› éˆçƒèŒè†¿æ¯’血癥而于生åŽ1周內(nèi)æ»äº¡ã€‚SCIDé‚„å¯ä¼´ç™¼(fÄ)骨發(fÄ)育ä¸å…¨è€Œå°Ž(dÇŽo)致çŸè‚¢ä¾å„’,并有毛發(fÄ)æ—©è„«ã€ç´…皮病和éšé±—癬ç‰æ害。
伴腺苷脫氫酶(ADA)缺ä¹çš„SCID為常染色體隱性éºå‚³ï¼Œè‡¨åºŠè¡¨ç¾(xià n)與普通SCID相似,但骨æ害較多,常累åŠè‚‹è»Ÿéª¨é€£æŽ¥è™•ã€è„Šæ¤Žã€éª¨ç›†å’Œè‚©èƒ›éª¨ã€‚ADA 是嘌呤分解代è¬çš„催化酶;ADA缺ä¹å¯é€šéŽå¹¾ç¨®æ©Ÿ(jÄ«)制影響å…疫調(dià o)節(jié)而引起本病。檢測病人紅細(xì)胞和胎兒細(xì)胞的ADA活性,å¯æ˜Žç¢ºè¨ºæ–·å’Œç‚ºç”¢(chÇŽn)å‰è¨ºæ–·æä¾›ä¾æ“š(jù)。
本病應(yÄ«ng)與其他類型å…疫缺陷病相鑒別。
åš´(yán)é‡è¯(lián)åˆå…疫缺陷病找å•ç”
暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
åš´(yán)é‡è¯(lián)åˆå…疫缺陷病找藥å“
暫無相關(guÄn)è—¥å“ï¼
用藥指å—
暫無相關(guÄn)用藥指導(dÇŽo)ï¼
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暫無相關(guÄn)資訊ï¼
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