原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥別名:原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)
臨床癥狀
本病起病緩慢,早期往往無癥狀或僅有非特異的癥狀,如神情萎靡、無力、食欲不振、惡心、體重減輕、四肢麻木等,大多于血鈣測(cè)定時(shí)始被發(fā)現(xiàn)。隨病情發(fā)展,由于過多的PTH使骨、腎和腸的鈣吸收增加,轉(zhuǎn)運(yùn)入血循環(huán),因而出現(xiàn)高血鈣、骨骼病變和腎臟病變等,可單獨(dú)出現(xiàn)或合并存在。進(jìn)展緩慢,常數(shù)月或數(shù)年才引起病人的注意,往往不能敘述正確的發(fā)病時(shí)間。少數(shù)情況下,可突然發(fā)病,表現(xiàn)為明顯的脫水和昏迷(高鈣血癥性甲狀旁腺危象)。李松奇報(bào)告55例手術(shù)患者,血鈣均升高,為2.7~3.9mmol/L,平均(3.1±0.42)mmol/L,50例術(shù)前測(cè)定iPTH,均升高為102.3~2000pg/ml,平均(489.23±69.2)pg/ml。
1.高鈣血癥的癥狀
(1)神經(jīng)精神癥狀:反應(yīng)遲鈍、近期記憶力減退、性格改變、易激動(dòng)、猜疑、抑郁、嗅覺失靈、聽覺障礙、觸覺異常、震顫、嗜睡,易誤診為老年性精神病。重癥患者血鈣>3.25mmol/L(13mg/dl)可出現(xiàn)精神錯(cuò)亂、幻覺,甚至昏迷。
(2)神經(jīng)肌肉的癥狀:肌無力、肌萎縮,特別以近端肌肉為主,下肢先于并重于上肢,重癥患者下肢沉重、步履及活動(dòng)困難,但無感覺異常;舌肌可萎縮;血鈣長期>3mmol/L(12mg/dl)時(shí)易發(fā)生神經(jīng)肌肉的病變。肌電圖顯示去神經(jīng)樣多相電位圖像,振幅小、間期短,提示系緣于神經(jīng)病變。心肌不應(yīng)期縮短,心電圖顯示Q-T間期縮短、P-R時(shí)間延長,可有室性心律失常;高鈣危象時(shí)(血鈣>3.75mmol/L)可出現(xiàn)致死性心律失常。
(3)胃腸道癥狀:常有厭食、惡心、嘔吐、腹脹、便秘和胃腸蠕動(dòng)緩慢。由于高血鈣可促使胃泌素分泌,胃酸增多,致使PHPT易于伴發(fā)消化性潰瘍,尤其是多發(fā)性潰瘍,據(jù)統(tǒng)計(jì)約在10%以上,且用制酸劑無效。此外,由于胰蛋白酶原被激活及有胰結(jié)石,因而易并發(fā)急性及慢性復(fù)發(fā)性胰腺炎,占5%~10%。臨床上難治性潰瘍和(或)慢性胰腺炎若伴有血鈣增高,是擬診甲旁亢的一個(gè)重要線索。
2.代謝性骨病
由于PHPT可引起廣泛的骨礦質(zhì)吸收及纖維性囊性骨炎,因此患者普遍陳訴骨痛,尤以承受壓力的下肢、腰椎及足底最為常見,活動(dòng)時(shí)愈益加劇;下頜骨因骨吸收可有齒槽骨疏松及下頜骨痛,也是本病常見的早期病象,易誤診為牙科疾病。重者錐體變形、胸廓塌陷、骨盆畸形、四肢彎曲、身高變矮、活動(dòng)受限。久病或重癥的患者常有纖維性囊性骨炎,病變所在部位好發(fā)自發(fā)性病理性骨折,最終導(dǎo)致傷殘與畸形,如長骨和肋骨膨出、腫痛;頜骨“棕色瘤”(由破骨細(xì)胞、成骨細(xì)胞及纖維組織形成,并常有陳舊性出血而呈棕黃色)能引起面部畸形,可誤診為骨囊腫或牙齦瘤;軟骨下骨折可導(dǎo)致侵蝕性損傷而引起關(guān)節(jié)痛,以及指關(guān)節(jié)的廣泛性疼痛,易誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。軟骨鈣鹽沉著可引起假性痛風(fēng)發(fā)作。PHPT并發(fā)高血氯性酸中毒者,因能促使骨礦質(zhì)的溶解,可加重骨吸收。PHPT伴有鈣和維生素D攝入不足者,則除骨質(zhì)疏松外,常同時(shí)并有骨軟化。我國甲旁亢的骨病發(fā)生率遠(yuǎn)較國外多見而嚴(yán)重,可能與飲食中鈣的攝入量偏低有關(guān)。增加腸鈣的吸收,似有助于延緩骨病的發(fā)生與發(fā)展。
3.腎臟病變
本病早期高血鈣較輕,尿鈣排泄較低。當(dāng)血鈣>2.9mmol/L,尿鈣重吸收相應(yīng)減少,尿排鈣量增多;鈣離子進(jìn)入集合管上皮細(xì)胞胞漿,可使微小管的微小管蛋白(tubulin)阻止集合管腔內(nèi)水分的重吸收;鈣還能阻抑抗利尿激素與受體結(jié)合,并抑制腎小管鈉離子的重吸收;持久的高血鈣還會(huì)引起腎髓質(zhì)集合管及髓襻的變性壞死,使抗利尿激素的作用大大減弱,致使尿濃縮功能障礙。通過以上機(jī)制可出現(xiàn)多飲多尿,重者(血鈣常>3.25mmol/L)呈尿崩癥樣癥狀。此外由于高鈣尿,尤其是腎小管發(fā)生變性時(shí),腎小管排H 及對(duì)HCO3-的重吸收減少,不僅可引起輕度的腎小管性酸中毒,而且可促成腎結(jié)石及腎鈣鹽沉著。有的作者發(fā)現(xiàn),PHPT盯的腎結(jié)石形成尚與血漿中1,25-(OH)2D3的濃度相關(guān)。臨床上PHPT的腎損害最多見的為腎結(jié)石伴腎絞痛及血尿;因結(jié)石往往隨病程而增大增多,故大多為活動(dòng)性復(fù)發(fā)性結(jié)石,并以草酸鈣結(jié)石居多,也可為磷酸鈣。據(jù)報(bào)道,甲旁亢引起的腎結(jié)石占所有復(fù)發(fā)性及活動(dòng)性腎結(jié)石的3%~10%,占所有高尿鈣性腎石癥的5%~10%。其次,PHPT尚易并發(fā)腎鈣鹽沉著癥,又稱腎鈣化,但任何原因的高血鈣與高尿鈣均可引起腎鈣化。甲旁亢有腎結(jié)石者大多不伴有腎鈣化,而有腎鈣化者多見于伴有纖維性囊性骨炎的重癥甲旁亢患者。腎鈣化系放射學(xué)診斷的病名,而在甲旁亢的病理鏡檢中腎鈣化遠(yuǎn)較X線診斷時(shí)為多見。甲旁亢的腎鈣化好發(fā)于腎髓質(zhì)的錐體部,因而可累及腎遠(yuǎn)曲小管,其次為髓襻與集合管,最終會(huì)導(dǎo)致腎間質(zhì)纖維化,所以腎鈣化更易出現(xiàn)輕度的腎小管性酸中毒及多尿;久病及重癥的甲旁亢常有脫水及體重下降。上述腎臟損害又易引起繼發(fā)性感染,最終導(dǎo)致腎衰竭,并成為PHPT的一個(gè)主要死因。PHPT的腎損害,國外較我國多見,似與國外飲食中的鈣攝入量偏高有關(guān)。20世紀(jì)70年代前的報(bào)道PHPT腎損害高達(dá)60%~70%,近年來由于早期診斷的水平提高,甲旁亢的腎臟并發(fā)癥已有所減少。
4.其他 長期的高鈣血癥,尤其是甲旁亢并發(fā)腎臟損害及腎功能不全時(shí),可有尿排磷障礙,由于血中鈣磷的乘積超過正??砂l(fā)生轉(zhuǎn)移性鈣化,諸如鈣化性肌腱炎,以及軟組織、肺、腎、動(dòng)脈、心肌及皮膚的鈣化,后者可引起頑固的皮膚瘙癢、帶狀角膜病及結(jié)膜下的鈣沉著癥。此外,據(jù)美國麻省總醫(yī)院報(bào)道,約半數(shù)患者有貧血,20%~60%的患者有高血壓,可能與高血鈣、高腎素或腎臟病變有關(guān)。文獻(xiàn)中還曾有甲旁亢與橋本甲狀腺炎及皮質(zhì)醇增多癥并存的個(gè)案報(bào)道,然而并非多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤(MEN)。新生兒發(fā)生低鈣性搐搦癥,應(yīng)追查其母親有無甲旁亢。
臨床分型 按癥狀可將甲狀旁腺功能亢進(jìn)分為3型:
(1)Ⅰ型:以骨病為主,血清鈣平均3.3mmol/L,腫瘤平均5.9g,平均癥狀期3.6年。
(2)Ⅱ型:以腎結(jié)石為主,血清鈣平均2.88mmol/L,腫瘤平均1.05g,平均癥狀期6.8年。
(3)Ⅲ型:為兩者兼有。
1.排除其他原因所致的高鈣血癥
高鈣血癥的病因很多,主要包括維生素AD中毒、甲亢、阿狄森病、乳堿綜合征、炎癥性疾病、腫瘤、結(jié)節(jié)病、噻嗪類及其他藥物、橫紋肌溶解癥、艾滋病(獲得性免疫缺陷綜合征)、變形性骨炎、腸外高營養(yǎng)療法等。在以上病因中,尤其應(yīng)注意排除惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、維生素D中毒和多發(fā)性骨髓瘤等可能。惡性腫瘤導(dǎo)致高鈣血癥很常見,其中較多見的腫瘤為乳腺癌、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、肺癌、腎癌等。但除分泌PTH或PTH樣肽外,這些患者的血清PTH降低或不可測(cè)得。非PTH分泌過多所致的高鈣血癥一般可被糖皮質(zhì)激素抑制,而原發(fā)性、第三性甲旁亢以及部分異位PTH綜合征的高鈣血癥則不被抑制。
2.排除繼發(fā)性甲旁
原發(fā)性和繼發(fā)性甲旁亢的鑒別。
3.原發(fā)性甲旁亢的定位診斷
功能診斷確立后,應(yīng)于手術(shù)前作出定位診斷。直徑>l0mm的腫瘤經(jīng)形態(tài)學(xué)檢查,甚至體查即可確定。但較小腫瘤、異位腫瘤和增生的定位則較困難。必要時(shí)可行甲狀旁腺探查,如仔細(xì)探查后仍未發(fā)現(xiàn)病變,應(yīng)進(jìn)一步探查甲狀腺及其附近可能的異位甲狀旁腺部位,必要時(shí)還應(yīng)探查胸腔縱隔。如果第1次手術(shù)治療失敗,很可能是異位甲狀旁腺病變所致,應(yīng)再次手術(shù)治療。由于第1次手術(shù)使甲狀腺和甲狀旁腺的血流供應(yīng)發(fā)生變化,故單憑甲狀腺靜脈采血測(cè)PTH已不能達(dá)到精確定位之目的。對(duì)于該種病例宜先行甲狀腺動(dòng)脈造影,并配合其他定位診斷技術(shù)作出定位診斷,否則再次盲目地手術(shù)探查不易成功。
本病由于腎小管結(jié)構(gòu)破壞,易并發(fā)反復(fù)尿路感染,最后導(dǎo)致腎單位減少,形成不可逆的腎功能衰竭。可并發(fā)甲狀旁腺危象,又稱甲狀旁腺中毒是急性發(fā)病的重癥甲狀旁腺功能亢進(jìn)。表現(xiàn)為癥狀加重,出現(xiàn)昏迷、嘔吐、多尿、失水等高鈣血癥綜合征,血鈣超過4.0mmol/L。必需采取緊急措施。少數(shù)患者可出現(xiàn)精神癥狀如幻覺、偏執(zhí)病,多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂體瘤,伴甲狀旁腺腺瘤有時(shí)伴胃腸類癌瘤,稱Wermer綜合征)或Ⅱ型(Sipple綜合征:嗜鉻細(xì)胞瘤,甲狀腺髓樣癌伴甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥)。
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