嬰兒骨皮質(zhì)增生癥別名:Caffey病
常在10周內(nèi)起病,嬰兒首先表現(xiàn)煩躁不安及發(fā)熱。以后就出現(xiàn)受累部位的疼痛,伴局部腫脹,軟組織的腫脹為彌漫性,不紅不熱,局部淋巴結(jié)不腫大,壓之無凹陷,質(zhì)硬。最易發(fā)病的部位是下頜骨,可達(dá)75%,因此,臉部的癥狀最多見、最明顯。如累及長骨,則肢體可因疼痛而產(chǎn)生假性癱瘓。部分病嬰可伴有貧血。
X線表現(xiàn) 先為輕度骨皮質(zhì)增厚,以后逐漸出現(xiàn)明顯的骨膜下新骨形成。全身骨骼隊指及趾外,均可受累,最常見為下頜骨,其次順序為肋骨、鎖骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨,長骨病變最明顯的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨彎曲,肢體增長。在個別病例,新骨形成過多時,可致誤診為惡性腫瘤。大多數(shù)病人在數(shù)月后可自愈,不留任何痕跡,但在少數(shù)人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過長。
本病的發(fā)病年齡在嬰兒早期,診斷一般不難。但個別病例可以復(fù)發(fā)。此時患兒年齡已大,甚至可以延至成人期,且癥狀時發(fā)時愈,此時應(yīng)詳細(xì)詢問嬰兒期的病史。
(1)嬰兒骨髓炎:有急性感染臨床過程,局部軟組織有紅、腫、熱、痛的炎性表現(xiàn)。四肢長骨單發(fā)生的本病常易誤診。隨訪觀察很重要。
(2)壞血?。憾嘁娪谌斯の桂B(yǎng)的嬰幼兒,X線表現(xiàn)骨膜下血腫鈣化,包圍整個骨干和干骺端呈包殼狀,干骺端特有的壞血病征,骨骺“指環(huán)征”。
(3)維生素A中毒:本病的一些癥狀和X線征象與嬰兒骨皮質(zhì)增生癥有相似之處,而本病有長期服用過量維生素A的歷史。
(4)外傷。小嬰兒多見于產(chǎn)傷,由于肌肉損傷出血、腫脹,2-3周后逐漸鈣化及骨化。
除此,還應(yīng)與先天性梅毒、骨折后骨病形成、外傷性骨膜下出血、蜂窩組織炎、骨腫瘤、淋巴結(jié)炎、進(jìn)行性骨干發(fā)育不全等進(jìn)行鑒別診斷。
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