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鼻咽血管纖維瘤

根據(jù)癥狀及檢查結(jié)果、性別、年齡,對典型病人多能診斷。由于此瘤極易出血,一般不做活檢。X線片及CT對腫瘤大小、擴展方向和范圍,有一定診斷價值。國外學(xué)者根據(jù)CT待檢查提出放射影象學(xué)分期:Ⅰ期,腫瘤位于鼻咽部、后鼻孔及蝶竇;Ⅱ期,腫瘤向前突入鼻腔、篩竇、上頜竇、頰及眶內(nèi)側(cè)或向外擴展入翼上頜窩;Ⅲ期,腫瘤向外擴展入顳下窩及顳窩、頰、眶外側(cè);Ⅳ期,腫瘤向顱內(nèi)擴展。本病具有特征性臨床表現(xiàn),但須與鼻咽部惡性腫瘤、纖維性鼻息肉和后鼻孔息肉相鑒別。惡性腫瘤息咽表現(xiàn)與本病不同,腫瘤發(fā)展快,有早期頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,活檢可確診。鼻息肉質(zhì)較軟,不易出血,觸診易活動,多有蒂發(fā)源于鼻腔或鼻竇。
(一)出血:為一主要癥狀,早期可反復(fù)出血,陣發(fā)性,量較大,以致多伴有不同程度繼發(fā)性貧血。
(二)堵塞及壓迫癥狀:堵塞后鼻孔發(fā)生鼻阻,開始為一側(cè),逐漸發(fā)展為雙側(cè),壓迫咽鼓管口發(fā)生耳鳴聽力減退,破壞顱底骨侵犯顱神經(jīng),則有頭痛及顱神經(jīng)麻痹,侵入眼眶、翼腭窩或顳窩,則致眼球突出,頰部或顴部隆起,向下發(fā)展為致軟腭隆起,并在口咽部可見腫瘤。
病因尚不明確,可能與性激素、發(fā)育異常、炎癥刺激等因素有關(guān)。本病起源于鼻咽頂部的纖維組織及血管組織,多為圓形、橢圓形,基底廣或有蒂,瘤體深紅或灰紅色,表面光滑,有類似鼻粘膜的上皮覆蓋,但無包膜,上皮下可見明顯擴張的血管,血管壁薄,為單層上皮,其下為平滑肌,缺乏彈性組織,不易收縮,易大出血。組織學(xué)上雖屬良性,但由于腫瘤逐步增大,可壓迫鄰近骨壁,侵入鼻竇、眼眶、翼腭窩,甚至破壞顱底而造成嚴(yán)重后果。
腫瘤生長緩慢,局限在鼻咽部者,癥狀多不明顯,可有輕度鼻塞,偶有咯血或鼻衄現(xiàn)象,易于漏診。隨著腫瘤的增大,常有反復(fù)出血,量多少不一,表現(xiàn)為鼻出血或口中吐血,由于大量或長期出血,患者多伴有繼發(fā)性貧血。腫瘤增大阻塞后鼻孔、鼻塞加劇,由一側(cè)到雙側(cè),可致張口呼吸、閉塞性鼻音。壓迫咽鼓管咽口,致耳悶塞感、耳鳴、聽力下降。破壞顱底及壓迫顱神經(jīng),則有頭痛及顱神經(jīng)麻痹,并可出現(xiàn)顱內(nèi)并發(fā)癥。侵入眼眶出現(xiàn)復(fù)視、流淚、視力減退等;侵入翼腭窩及顳下窩,出現(xiàn)患側(cè)頰部及顳部隆起;向前可伸入鼻腔或鼻竇,引起感染出現(xiàn)嗅覺減退或膿性分泌物增多等;向下擴展,可使軟腭膨隆,在口咽部可見腫瘤。
檢查 收縮下鼻甲后,鼻腔后部可見到紅色腫物,如突入鼻腔可見患側(cè)鼻腔擴大,為腫瘤填塞,中隔可被推向?qū)?cè),間接鼻咽鏡檢查見鼻咽頂壁、側(cè)壁或鼻后孔處有圓形或分葉狀表面光滑的腫瘤,可見顯著的血管紋。必要時可做好止血準(zhǔn)備行鼻咽觸診,可感到腫塊較硬,不易移動,易出血。腫瘤壓迫咽鼓管咽口可有相應(yīng)的鼓膜內(nèi)陷、積液等卡他性中耳炎的表現(xiàn)。由于腫瘤侵犯鄰近部位不同,可有面頰隆起、眼球移位、張口受限、顱神經(jīng)麻痹等體征。

 

本病具有特征性臨床表現(xiàn),但須與鼻咽部惡性腫瘤、纖維性鼻息肉和后鼻孔息肉相鑒別。惡性腫瘤息咽表現(xiàn)與本病不同,腫瘤發(fā)展快,有早期頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,活檢可確診。鼻息肉質(zhì)較軟,不易出血,觸診易活動,多有蒂發(fā)源于鼻腔或鼻竇。

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