星形細(xì)胞瘤別名:星細(xì)胞瘤
星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢,病程較長(zhǎng),自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)平均2年,有時(shí)可長(zhǎng)達(dá)10年。臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀,前者主要取決于顱內(nèi)壓增高,后者則取決于病變的部位和腫瘤的病理類型及生物學(xué)特性。
1.一般癥狀 腫瘤的不斷生長(zhǎng)占據(jù)顱腔內(nèi)空間,腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路造成腦內(nèi)積水和(或)腦水腫,腦脊液的回吸收障礙等均可造成顱內(nèi)壓增高。正常顱腔容積比腦組織約大10%,當(dāng)腦組織的體積增加8%~10%時(shí)尚可能無顱高壓癥狀的出現(xiàn),而當(dāng)顱內(nèi)占位病變占據(jù)150ml以上的容積時(shí)即可能產(chǎn)生相應(yīng)的顱高壓癥狀。大腦半球的星形細(xì)胞瘤發(fā)病緩慢,病程較長(zhǎng),多數(shù)先出現(xiàn)由于腫瘤直接破壞所造成的定位體征和癥狀,隨后又出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。小腦星形細(xì)胞瘤由于較早的影響腦脊液循環(huán)通路,多先出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀,腦干的星形細(xì)胞瘤進(jìn)展較快,病程較短,早期出現(xiàn)腦神經(jīng)損害和錐體束征,而顱內(nèi)壓增高的癥狀常見于晚期。顱內(nèi)壓增高的癥狀主要包括頭疼、嘔吐、視盤水腫,視力視野改變,癲癇、復(fù)視,頭顱擴(kuò)大(兒童期)和生命體征的改變等。
2.不同性質(zhì)腫瘤的臨床表現(xiàn)
(1)星形細(xì)胞瘤:生長(zhǎng)緩慢,病程常長(zhǎng)達(dá)數(shù)年,平均3.5年,多數(shù)患者呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展。癲癇常為首發(fā)癥狀,50%患者以癲癇起病。75%患者有頭痛,50%有精神運(yùn)動(dòng)性肌無力,出現(xiàn)嘔吐與明顯意識(shí)障礙分別為33%與20%。神經(jīng)系統(tǒng)檢查多數(shù)患者有視盤水腫與腦神經(jīng)障礙,均占60%。近半數(shù)患者出現(xiàn)肢體肌無力,而出現(xiàn)言語困難、感覺障礙、視野改變者也分別為20%。
(2)間變性星形細(xì)胞瘤:病程較星形細(xì)胞瘤短,平均6~24個(gè)月。大腦半球病灶主要臨床癥狀為頭痛(71%)、精神癥狀(51%)、肢體無力(40%)、嘔吐(29%)、言語困難(26%)、視力改變(23%)及嗜睡(22%)。癲癇發(fā)作少見。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)偏癱(59%)、視盤水腫(47%)、腦神經(jīng)損害表現(xiàn)(46%)、偏盲(32%)、偏身感覺缺失(32%)。發(fā)病呈進(jìn)行性加重,部分可出現(xiàn)突然惡化。間腦腫瘤早期即可有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),有偏癱、神經(jīng)性無力、記憶力減退、意識(shí)混亂及癲癇與內(nèi)分泌紊亂癥狀。前視路腫瘤病情發(fā)展迅速,自單側(cè)視力下降到雙側(cè)失明多不超過2個(gè)月。常伴有頭痛、發(fā)熱與尿崩。晚期可見眼底視盤腫脹及動(dòng)靜脈阻塞表現(xiàn)。
(3)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤:一般病程較長(zhǎng),前視路型腫瘤位于眶內(nèi)者主要表現(xiàn)為視力受損伴有無痛性突眼,可有不同類型的偏盲、斜視及視神經(jīng)萎縮。腫瘤位于視交叉者則多以雙側(cè)視力受影響,有視盤水腫、斜視、視神經(jīng)萎縮及頭痛。下丘腦型腫瘤多有內(nèi)分泌紊亂、間腦綜合征、Fr?lich綜合征與早熟。直徑2cm以上的腫瘤可引起腦積水。腦干型腫瘤以腫瘤平面交叉性癱瘓為主要表現(xiàn)。大腦型腫瘤可出現(xiàn)癲癇、顱內(nèi)壓增高癥狀及局灶癥狀,而小腦型腫瘤為走路不穩(wěn)等共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。
3.不同部位腫瘤的臨床表現(xiàn)
(1)大腦半球星形細(xì)胞瘤:可為實(shí)性,也可能有大囊,壁的某一部位附有腫瘤實(shí)質(zhì)部分。大腦半球星形細(xì)胞瘤約有60%發(fā)生癲癇,腫瘤接近腦表面者易出現(xiàn),約有1/3的病人可以癲癇為首發(fā)癥狀或主要癥狀,而在若干年后才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及局灶癥狀,癲癇發(fā)作的類型與腫瘤所在的部位有關(guān)。額葉多為癲癇的大發(fā)作,中央?yún)^(qū)和頂葉多為局灶性發(fā)作,顳葉腫瘤則表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。廣泛侵犯額葉腫瘤尤其在侵犯胼胝體至對(duì)側(cè)半球的患者表現(xiàn)明顯的精神障礙,包括反應(yīng)遲鈍、注意力渙散、情感異常、記憶力減退、定向力及計(jì)算力的下降等。在顳枕葉累及視覺傳導(dǎo)通路或視覺中樞時(shí)可出現(xiàn)幻視、視野缺損。額后中央前回附近受累時(shí)常出現(xiàn)不同程度的偏癱。頂葉下部角回和緣上回受累者可有失算、失讀、失用及命名障礙。在優(yōu)勢(shì)半球運(yùn)動(dòng)或感覺性語言中樞損害時(shí),可相應(yīng)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)和感覺性失語。頂葉皮質(zhì)病變可造成皮質(zhì)感覺障礙。由于大腦半球的所謂“啞區(qū)”的存在,使得該部位(主要指額、顳葉前部)的腫瘤無局部癥狀(占20%)。
(2)小腦星形細(xì)胞瘤:約占星形細(xì)胞瘤的25%,腫瘤多數(shù)位于小腦半球,其次為蚓部及四腦室。少數(shù)位于橋小腦角。兒童較成人多見,位于小腦半球者多表現(xiàn)為單側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào),上肢較下肢明顯,患側(cè)肢體動(dòng)作笨拙、持物不穩(wěn),肌張力和腱反射低下。腫瘤位于蚓部或小腦半球近中線時(shí),可出現(xiàn)靜止性共濟(jì)失調(diào)、小腦步態(tài)和平衡失調(diào)。上蚓部腫瘤表現(xiàn)為向前傾斜,下蚓部腫瘤多向后傾斜。水平眼震多見于小腦半球腫瘤,出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)或垂直眼震表明腫瘤可能侵犯腦干。嚴(yán)重的小腦損害可出現(xiàn)小腦性語言。存在小腦扁桃體下疝者則可出現(xiàn)頸部抵抗、強(qiáng)迫頭位甚至小腦危象。
(3)丘腦星形細(xì)胞瘤:典型的丘腦綜合征,包括:
①病變對(duì)側(cè)肢體輕癱。
②病變對(duì)側(cè)半身感覺障礙(以深感覺為主)。
③病變對(duì)側(cè)半身自發(fā)性疼痛。
④同側(cè)肢體的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)。
⑤病變同側(cè)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。但丘腦腫瘤患者發(fā)生以上典型表現(xiàn)者甚少,臨床癥狀表現(xiàn)出很大的變異,當(dāng)腫瘤向前內(nèi)側(cè)發(fā)展時(shí)精神障礙較明顯;向丘腦下部發(fā)展時(shí)內(nèi)分泌障礙較為突出;向丘腦枕部發(fā)展除了出現(xiàn)病變對(duì)側(cè)同向性偏盲外,還可影響四疊體出現(xiàn)瞳孔不等大、眼球上視障礙,聽力障礙等癥狀。
(4)視神經(jīng)星形細(xì)胞瘤:多見于兒童,成人亦可見。腫瘤生長(zhǎng)緩慢,多數(shù)患者病程較長(zhǎng),極少數(shù)表現(xiàn)急性病程。臨床表現(xiàn)因腫瘤部位而異,主要為視力損害和眼球的位置異常,顱內(nèi)型腫瘤可阻塞室間孔而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),少數(shù)侵犯視丘下部而出現(xiàn)內(nèi)分泌功能的紊亂,眶內(nèi)或顱眶溝通型可造成同側(cè)視力減退和視野的縮小,視交叉受累則可出現(xiàn)不規(guī)則偏盲。受損視神經(jīng)經(jīng)常呈原發(fā)性萎縮。侵犯或位于視交叉的腫瘤可表現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。
(5)第三腦室星形細(xì)胞瘤:第三腦室星形細(xì)胞瘤起源于第三腦室前部結(jié)構(gòu),也可起源于第三腦室壁。病人早期一般無明顯癥狀,因第三腦室的室腔狹小,腫瘤擠壓室間孔或堵塞導(dǎo)水管上口而出現(xiàn)梗阻性腦積水,因而病程較短。典型的病人表現(xiàn)有劇烈的頭疼,發(fā)作時(shí)與用力、頭位和體位變動(dòng)有關(guān),并可出現(xiàn)突然的意識(shí)喪失。影響下丘腦可出現(xiàn)內(nèi)分泌的改變,影響第三腦室的底部可出現(xiàn)間腦性癲癇發(fā)作,影響海馬-丘腦-下丘腦聯(lián)系時(shí)可出現(xiàn)精神障礙,記憶力減退,肢體無力和走路不穩(wěn)等癥狀。
(6)腦干星形細(xì)胞瘤:腦干腫瘤中90%為神經(jīng)膠質(zhì)瘤,而半數(shù)以上為星形細(xì)胞瘤,腫瘤多位于腦橋,其次為延髓,位于中腦者罕見。中腦腫瘤出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹;腦橋腫瘤為展神經(jīng)、面神經(jīng)和三叉神經(jīng)受累;延髓腫瘤可有后組腦神經(jīng)麻痹。腫瘤常侵犯腦干腹側(cè)面的錐體束而有“交叉性麻痹”。病人感覺障礙和小腦性共濟(jì)失調(diào)十分常見。晚期可有雙側(cè)腦神經(jīng)麻痹、雙側(cè)錐體束征及顱內(nèi)壓增高等表現(xiàn)。
根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)與影像學(xué)檢查,一般可以做出診斷。
1、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤:瘤內(nèi)鈣化是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的特點(diǎn)之一,其鈣化率達(dá)50%-80%,形態(tài)上為點(diǎn)狀,或?yàn)榘唿c(diǎn)狀,或?yàn)榍鷹l狀,后者在少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的診斷上有一定的特征性,此外,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的瘤體常較大,而瘤周水腫相對(duì)較輕,不到腫瘤的1/3。但鈣化亦見于星形細(xì)胞瘤,且其發(fā)病率高于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,故當(dāng)大腦皮質(zhì)下區(qū)顯示含鈣化的結(jié)節(jié)或腫塊時(shí),通常應(yīng)首先考慮星形細(xì)胞瘤。
2、血管畸形:畸形的血管反復(fù)出血后,有含鐵血黃素沉積及鈣化,可表現(xiàn)為不均勻密度的結(jié)節(jié),但病變周圍不應(yīng)有明顯水腫,亦無占位效應(yīng),除非有急性出血。
3、星形細(xì)胞瘤與腦梗死急性期和脫髓鞘性疾病的急性期難以鑒別,只有加強(qiáng)隨訪才能進(jìn)行區(qū)別。急性腦梗死和脫髓鞘疾病分別在5~10天及3~6周后,頭顱CT與MRI上會(huì)出現(xiàn)病變的典型變化,而星形細(xì)胞瘤短期內(nèi)在影像學(xué)上將不會(huì)發(fā)生變化。下丘腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤MRI檢查由于腫瘤信號(hào)均勻,可明顯增強(qiáng),常不易與實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤及鞍上生殖細(xì)胞瘤等鑒別
另外不同級(jí)別的星形細(xì)胞瘤還需與腦軟化灶、腦膿腫、腦穿通畸形囊腫、腦膜瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。
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