大多數(shù)病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種后1～2周急性起病，多為散發(fā)，無季節(jié)性，病情嚴重，有些病例病情兇險。疹病后腦脊髓炎常見于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、癥狀改善時突然出現(xiàn)高熱、癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等。
臨床上可分為以下幾型：
1、預(yù)防接種后腦脊髓炎
接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發(fā)生，其中以接種狂犬疫苗后的發(fā)生率最高。近來，由于改進了疫苗的制備技術(shù)，本病已較少見。首次接種較再次接種的發(fā)生率明顯為高，一般于接種后2～15天多見。急性起病，突然出現(xiàn)發(fā)熱、劇烈頭痛或脊神經(jīng)根放射性疼痛、嘔吐、抽搐、不同程度的意識障礙、腦膜刺激征陽性等癥狀，繼之迅速出現(xiàn)四肢癱瘓(常先為弛緩性，后轉(zhuǎn)為痙攣性)或偏癱、錐體束征陽性、膀胱及直腸括約肌障礙，還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語障礙等。死亡率較高，存活者中多數(shù)遺留不同程度的殘障，部分患者可完全康復(fù)。
2、感染后腦脊髓炎
發(fā)生率最高的疾病為麻疹，其它依次為水痘、風疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多見。急性起病，一般為患者病毒性感染退熱后再次發(fā)熱，突然出現(xiàn)劇烈頭痛、抽搐、意識障礙、偏癱，隨后可見智能明顯減退、失語、失明和顱神經(jīng)損害;伴底節(jié)損害者可有錐體外系不自主運動;伴小腦損害者可有運動性共濟失調(diào);脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障，如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語及顱神經(jīng)麻痹等。
3、急性壞死性出血性腦脊髓炎
又稱為急性出血性白質(zhì)腦炎，認為是ADE暴發(fā)型。起病急驟，病情兇險，病死率高。表現(xiàn)高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發(fā)作、偏癱或四肢癱;CSF壓力增高、細胞數(shù)增多，EEG彌漫慢活動，CT見大腦、腦干和小腦白質(zhì)不規(guī)則低密度區(qū)。
診斷依據(jù)：根據(jù)感染或疫苗接種后急性起病的腦實質(zhì)彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀，CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶等可做出臨床診斷。

本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節(jié)，ADE則為散發(fā)性;腦炎與脊髓炎同時發(fā)生可與病毒性腦炎鑒別。
1.單純皰疹病毒性腦炎 可散發(fā)，發(fā)病前或發(fā)病過程中可見反復(fù)的口唇皰疹，其他前驅(qū)癥狀不明顯。以精神癥狀最突出，有高熱和抽搐以及高顱壓等癥狀，可很快陷入昏迷，病死率極高。腦脊液中可見出血性改變。可檢出特異性IgM抗體。腦電圖以額葉和顳葉變化為主，可為慢波或癲癇樣發(fā)放，雙側(cè)常不對稱，一側(cè)顳葉反復(fù)出現(xiàn)更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變，這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。
2.流行性乙型腦炎 季節(jié)性發(fā)病，7～9月居多，蟲媒傳播。急性起病，表現(xiàn)為高熱、頭痛、抽搐和高顱壓癥狀，可累及大腦、小腦、腦干和脊髓等多個部位?？杀憩F(xiàn)全身中毒癥狀，周圍血白細胞增高，以中性粒細胞居多。腦脊液早期以中性多形核白細胞為主，4～5天后可轉(zhuǎn)為以淋巴細胞增高為主。發(fā)病后2周以后可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側(cè)丘腦、基底核病灶。
3.急性出血性白質(zhì)腦病 多數(shù)學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)類型。起病急驟，病情兇險，病死率極高，多于發(fā)病后幾天內(nèi)死亡。脊髓受累的癥狀較腦部癥狀少見，或被腦部癥狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現(xiàn)白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主，為免疫系統(tǒng)異?；钴S的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內(nèi)部或周邊見到出血灶，亦為彌漫性表現(xiàn)，多為片狀分布。有人報道以磁共振發(fā)現(xiàn)從ADE逐漸進展到急性出血性白質(zhì)腦炎的病例?？赡艿脑蛟贖urst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質(zhì)細胞反應(yīng)?？赡苁窃诒容^嚴重的病例，在脫髓鞘的同時，微小血管周圍受到損傷，血管基質(zhì)水腫，病灶逐漸融合形成比較大的病灶，從而導(dǎo)致出血的發(fā)生。磁共振的發(fā)現(xiàn)證明了急性出血性白質(zhì)腦炎為急性播散。
4.多發(fā)性硬化 急性播散性為本病與MS的主要區(qū)別，MS從理論上講是散在、多發(fā)的病灶，而非彌漫性，并且多次發(fā)生，有復(fù)發(fā)-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急，也缺乏復(fù)發(fā)-緩解的特點，病程也比較短，呈現(xiàn)單時相的病程。這一類型的患者無論從發(fā)病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的，有些學者認為這是一個過渡類型。從臨床實踐的角度來看，脫髓鞘性疾病是其共同的要點，而對于發(fā)病比較快，病程進展也比較快的患者，及時采取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的。
ADE和MS的鑒別診斷對于預(yù)后的判斷有十分重要的意義，也是十分困難的。就首次發(fā)病來講，ADE常常出現(xiàn)比較彌漫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙，伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經(jīng)的多病灶損害。而MS常常表現(xiàn)單一癥狀，或為視神經(jīng)損害，或者亞急性脊髓病。視神經(jīng)的損害在ADE多為雙側(cè)同時受累，脊髓病變多為完全性，反射喪失;而在MS的視神經(jīng)損害常為單側(cè)，而且脊髓病變也常常是不完全性的。ADE發(fā)病前常有感染或疫苗接種，而MS則不一定有這樣的前驅(qū)因素，但這些因素使MS癥狀復(fù)發(fā)。因此并非有絕對的區(qū)別。腦脊液指標對鑒別診斷也無特異性，細胞增高亦可出現(xiàn)于MS。寡克隆區(qū)帶雖然是MS的一個特點，ADE亦可出現(xiàn)。但是，MS的寡克隆區(qū)帶可以比較持續(xù)，通過隨訪觀察對兩者的鑒別有一定的意義。因此一次發(fā)作單靠臨床癥狀和腦脊液指標并不能有效地鑒別兩者。磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱的模式，與MS也很難區(qū)別。典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質(zhì)的病灶，也有累及基底核的報道，后者是MS中極其罕見的。MS的病灶多不對稱，病灶的大小和新舊不一。如果影像學上新舊病灶同時并存，多支持MS的診斷。ADE與MS的不同是其為單時相性的，所以在好轉(zhuǎn)期和后遺癥期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷。根據(jù)Poser的標準，MS間隔1個月以上再次出現(xiàn)癥狀為復(fù)發(fā)，因而在脫髓鞘性疾病，最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次，連續(xù)2年為宜。
還應(yīng)該考慮到多發(fā)性的轉(zhuǎn)移瘤和血液系統(tǒng)腫瘤等在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的廣泛性侵襲，以及與維生素缺乏導(dǎo)致的急性腦病等少見疾病，在考慮神經(jīng)系統(tǒng)疾病的同時不要忽視內(nèi)科疾病的可能影響。