房間隔缺損
繼發(fā)孔型房間隔缺損:活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者,出現(xiàn)紫紺。
原發(fā)孔型房間隔缺損:活動后感心悸、氣短,易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關(guān)閉不全者,早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀?;純喊l(fā)育遲緩。心臟擴大,心前區(qū)隆起。
據(jù)典型的體征和實驗室檢查結(jié)果,診斷并不困難,但需與以下情況鑒別。
(一)本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別:如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級吹風(fēng)樣收縮期雜音,伴有第二心音分裂或亢進,則在正常兒童中亦常見到,此時如進行X線、心電圖、超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)有本病的征象,才可考慮進一步做右心導(dǎo)管檢查等確診。
(二)較大的心室間隔缺損:因左至右的分流量大,其X線、心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似,體征方面亦可有肺動脈瓣區(qū)第二心音的亢進或分裂,因此可能造成鑒別診斷上的困難。
但室間隔缺損雜音的位置較低,常在胸骨左緣第3、第4肋間,且多伴震顫,左心室常有增大等可資鑒別。但在兒童病人,尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易,此時超聲心動圖、右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。
此外,左心室-右心房溝通(一種特殊類型的心室間隔缺損)的病人,其體征類似高位心室間隔缺損,右心導(dǎo)管檢查結(jié)果類似心房間隔缺損,也要注意鑒別。
(三)瓣膜型單純肺動脈口狹窄:其體征、X線和心電圖的表現(xiàn),與本病有許多相似之處,有時可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動脈口狹窄時,雜音較響,常伴有震顫,而肺動脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見;X線片示肺野清晰,肺紋稀少,可資鑒別。超聲心動圖見肺動脈瓣的異常,右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差,而無分流的證據(jù),則可確診。
(四)原發(fā)性肺動脈高壓:其體征和心電圖表現(xiàn),與本病頗為相似;X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動脈總干弧凸出,肺門血管影增粗,右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰,可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。
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