絲蟲病別名:流火
以實驗室檢查為標(biāo)準,從外周血液、乳糜尿、抽出液中查出微絲蚴和成蟲即可確診。
1.急性期過敏和炎癥反應(yīng) 幼蟲和成蟲的分泌物、代謝及蟲體分解產(chǎn)物及雌蟲子宮排出物等均可刺激機體產(chǎn)生局部和全身性反應(yīng)。早期在淋巴管可出現(xiàn)內(nèi)膜腫脹,內(nèi)皮細胞增生,隨之管壁及周圍組織發(fā)生炎癥細胞浸潤,導(dǎo)致淋巴管壁增厚,瓣膜功能受損,管內(nèi)形成淋巴栓。浸潤的細胞中有大量的嗜酸性粒細胞。
2.慢性期阻塞性病變 淋巴系統(tǒng)阻塞是引起絲蟲病慢性體征的重要因素。由于成蟲的刺激,淋巴管擴張,瓣膜關(guān)閉不全,淋巴液淤積,出現(xiàn)凹陷性淋巴液腫。以后淋巴管壁出現(xiàn)炎癥細胞浸潤、內(nèi)皮細胞增生、管腔變窄而導(dǎo)致淋巴管閉塞。以死亡的成蟲和微絲蚴為中心,周期浸潤大量炎癥細胞、巨噬細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞等而形成絲蟲性肉芽腫,最終導(dǎo)致淋巴管栓塞。阻塞部位遠端的淋巴管內(nèi)壓力增高,形成淋巴管曲張甚至破裂,淋巴液流入周期組織。由于阻塞部位不同,患者產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)也因之而異。
⑴象皮腫(elephantiasis):是晚期絲蟲病最多見的體征。象皮腫的初期為淋巴液腫。若在肢體,大多為壓凹性水腫,提高肢體位置,可消退。繼之,組織纖維化,出現(xiàn)非壓凹性水腫,提高肢體位置不能消退,皮膚彈性消失。最后發(fā)展為象皮腫,肢體體積增大,有大量纖維組織和脂肪以及擴張的淋巴管和積留的淋巴液,皮膚的上皮角化或出現(xiàn)疣樣肥厚。
⑵睪丸鞘膜積液(hydrocele? testis):由于精索、睪丸的淋巴管阻塞,使淋巴液流入鞘膜腔內(nèi),引起睪丸鞘膜積液。但也有少數(shù)病人系由于急性炎癥反應(yīng)所致,故在消炎后即可恢復(fù)。
⑶乳糜尿(chyluria):是班氏絲蟲病患者的泌尿及腹部淋巴管阻塞后所致的病變。
除上述病變外,女性乳房的絲蟲結(jié)節(jié)在流行區(qū)并不少見。此外,絲蟲還偶可引起眼部絲蟲病,脾、胸、背、頸、臂等部位的絲蟲性肉芽腫,絲蟲性心包炎、乳糜胸腔積液,乳糜血痰,以及骨髓內(nèi)微絲蚴癥等。
3.隱性絲蟲病 也稱熱帶肺嗜酸性粒細胞增多癥,臨床表現(xiàn)為夜間發(fā)作性哮喘或咳嗽,伴疲乏和低熱,血中嗜酸性粒細胞超度增多,IgE水平顯著升高,胸部X線透視可見中下肺彌漫性粟粒樣陰影。
絲蟲的微絲蚴和成蟲均可引起病變,但對人體造成嚴重危害者是成蟲所致的病變。
4.微絲蚴所致病變 微絲蚴以肺內(nèi)為最多,心肌及腎次之。一般不引起明顯病變。偶爾在脾、腦及乳腺可引起微絲蚴肉芽腫,呈結(jié)核樣結(jié)節(jié),伴有較多的嗜酸性粒細胞浸潤。當(dāng)微絲蚴死亡、鈣化后,可引起異物巨細胞反應(yīng)及纖維結(jié)締組織增生。
5.成蟲所致病變 主要引起淋巴結(jié)及淋巴管的病變,活蟲引起的反應(yīng)一般較輕,而死蟲每引起劇烈的組織反應(yīng)。病變可分為急性期及慢性期。
(1)淋巴管炎:多發(fā)生在較大的淋巴管,以下肢、精索、附睪、腹腔內(nèi)淋巴管及乳腺等處較多見。肉眼觀,急性期發(fā)炎的淋巴管呈一條紅線樣自上而下蔓延,形成所謂離心性淋巴管炎。當(dāng)皮膚表淺微細淋巴管亦被波及時,局部皮膚則呈彌漫性紅腫,稱為丹毒性皮炎。鏡下,常見淋巴管擴張、內(nèi)皮細胞腫脹增生,管壁水腫增厚和嗜酸性粒細胞及單核細胞浸潤。蟲體死亡后對組織刺激強烈,引起凝固性壞死及大量嗜酸性粒細胞浸潤,形成所謂嗜酸性膿腫。壞死組織中央可見死亡蟲體斷片及脫出在蟲體外的微絲蚴,病變附近可找到Charcot-Leyden結(jié)晶。慢性期在膿腫周圍出現(xiàn)類上皮細胞、巨噬細胞及異物巨細胞或Langhans巨細胞,形成結(jié)核樣肉芽腫(圖1)。隨著蟲體的鈣化,肉芽腫逐漸纖維化,形成同心圓狀排列的實心纖維索,使管腔完全閉塞,形成閉塞性淋巴管炎,而引起一系列繼發(fā)改變。
圖1 絲蟲性淋巴管炎
圖中可見數(shù)個切斷的死蟲體,周圍有嗜酸性膿腫及肉芽腫反應(yīng)
(2)淋巴結(jié)炎:一般由成蟲寄居于淋巴結(jié)引起,較多見于腹股溝、腘窩及腋窩等處淋巴結(jié)。肉眼觀,淋巴結(jié)顯著腫大。鏡下,見病變的發(fā)展過程與上述淋巴管炎的改變基本相同。死亡蟲體鈣化后,病變可逐漸纖維化成為瘢痕,影響淋巴液的流通,而導(dǎo)致淋巴淤滯。
(3)淋巴系統(tǒng)阻塞引起的病變:長期反復(fù)感染的絲蟲性淋巴管炎和淋巴結(jié)炎可引起淋巴系統(tǒng)的回流障礙,從而發(fā)生一系列改變。
1)淋巴竇及淋巴管擴張:淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴竇擴張,形成局部囊狀腫塊,常見于腹股溝淋巴結(jié),也稱腹股溝淋巴結(jié)曲張(varicose groin gland),穿刺淋巴液,其中可找到微絲蚴。阻塞遠端的淋巴管可見淋巴淤滯而引起曲張,常見于精索、陰囊及大腿內(nèi)側(cè),造成組織水腫。淋巴管極度曲張時可使管壁破裂和淋巴液外溢。根據(jù)淋巴系統(tǒng)阻塞的部位不同,所溢出的淋巴液性質(zhì)和病變影響也各異。
當(dāng)阻塞發(fā)生在腸干淋巴管入口的上方或主動脈前淋巴結(jié)時,因乳糜液不能回流至乳糜池,則胸導(dǎo)管以下的遠端淋巴管皆發(fā)生曲張,并形成側(cè)支循環(huán)與主動脈側(cè)淋巴結(jié)相通。此時如乳糜液經(jīng)曲張的側(cè)支循環(huán)返流至腎盂、輸尿管或膀胱的淋巴管而引起破裂時,乳糜液乃溢入尿中,形成乳糜尿。如果乳糜液由此至精索淋巴管流入睪丸鞘膜內(nèi),則引起鞘膜乳糜積液;乳糜液也可通過腸系膜淋巴管進入腹腔,則形成乳糜腹水。當(dāng)阻塞部位發(fā)生在腸干淋巴管入口處下方的腰干淋巴管或主動脈側(cè)淋巴結(jié)等處時,則對乳糜液回流到胸導(dǎo)管無影響。此時淤滯的淋巴液逆流,則引起相應(yīng)的淋巴尿、淋巴腹水和鞘膜淋巴積液。
2)象皮腫(elephatiasis):是晚期絲蟲病的最突出病變。病變皮膚及皮下組織明顯增厚、粗糙、肥大而下垂,皮皺加深,有如大象的皮膚外觀,因而得名。有時尚可伴有苔蘚樣變、棘刺及疣狀突起等變化。鏡下,表皮角化過度和棘細胞肥厚,真皮及皮下有致密纖維組織極度增生,彈力纖維消失,淋巴管和小血管周圍有少許淋巴細胞、漿細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。真皮淋巴管內(nèi)皮細胞增生,甚至使管腔完全閉塞,皮下淋巴管壁可有明顯肌層肥厚。發(fā)病部位最多見于下肢、陰囊、女陰等處,其次為手臂及乳房。以下肢的象皮腫最多見,約占90%,常為雙側(cè)性,由踝部和足背部開始,逐漸擴展到小腿甚至大腿,下肢可比正常增粗2~3倍(圖2)。陰囊象皮腫大小不等,小者如拳頭大,大者可大如籃球或更大,甚至可下垂到膝部以下。
圖2 絲蟲病晚期的下肢象皮腫
關(guān)于象皮腫的發(fā)生機制,過去一般認為系由于淋巴管的慢性機械性阻塞而引起,即淋巴液由于回流障礙而蓄積在皮膚及皮下組織,因淋巴液的蛋白質(zhì)含量高,刺激纖維組織大量增生,使局部皮膚增厚、變硬,而局部的反復(fù)鏈球菌低度感染,則促進了象皮腫的發(fā)生和發(fā)展。但近年來通過淋巴系統(tǒng)造影術(shù)發(fā)現(xiàn),象皮腫患者的淋巴系統(tǒng)大多并不見有阻塞,因而認為不是淋巴流的機械性閉塞而是由于淋巴循環(huán)嚴重的病理生理動力學(xué)改變所致的淋巴循環(huán)障礙引起象皮腫。也有認為象皮腫的局部反應(yīng)屬于Arthus變態(tài)反應(yīng)。
象皮腫的發(fā)展很慢,一般都在感染后的10~15年以上才能達到顯著程度。患者的血液中大多已找不到微絲蚴,可能因成蟲已死亡,不能產(chǎn)生微絲蚴,或因淋巴循環(huán)障礙,微絲蚴不能進入血流之故。
【臨床表現(xiàn)】
急性期的臨床癥狀表現(xiàn)為淋巴管炎、淋巴結(jié)炎及丹毒樣皮炎等。淋巴管炎的特征為逆行性,發(fā)作時可見皮下一條紅線離心性地發(fā)展,俗稱“流火”或“紅線”。上下肢均可發(fā)生,但以下肢為多見。當(dāng)炎癥波及皮膚淺表微細淋巴管時,局部皮膚出現(xiàn)彌漫性紅腫,表面光亮,有壓痛及灼熱感,即為丹毒樣皮炎,病變部位多見于小腿中下部。在班氏絲蟲,如果成蟲寄生于陰囊內(nèi)淋巴管中,可引起精索炎、附睪炎或睪丸炎。在出現(xiàn)局部癥狀的同時,患者常伴有畏寒發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)酸痛等,即絲蟲熱。有些患者可僅有寒熱而無局部癥狀,可能為深部淋巴管炎和淋巴結(jié)炎的表現(xiàn)。
慢性期阻塞性病變由于阻塞部位不同,患者產(chǎn)生的臨床表現(xiàn)也因之而異:包括象皮腫、睪丸鞘膜積液、乳糜尿等。
除上述病變外,女性乳房的絲蟲結(jié)節(jié)在流行區(qū)并不少見。此外,絲蟲還偶可引起眼部絲蟲病,脾、胸、背、頸、臂等部位的絲蟲性肉芽腫,絲蟲性心包炎、乳糜胸腔積液,乳糜血痰,以及骨髓內(nèi)微絲蚴癥等。
隱性絲蟲病的臨床表現(xiàn)為夜間發(fā)作性哮喘或咳嗽,伴疲乏和低熱,血中嗜酸性粒細胞超度增多,IgE水平顯著升高,胸部X線透視可見中下肺彌漫性粟粒樣陰影。
絲蟲病的淋巴管炎及淋巴結(jié)炎應(yīng)與細菌性淋巴管炎鑒別。絲蟲性附睪炎、鞘膜積液應(yīng)與結(jié)核性鑒別。象皮腫應(yīng)與局部損傷、腫瘤壓迫、手術(shù)切除淋巴組織后引起的象皮腫鑒別。絲蟲性乳糜尿需與結(jié)核、腫瘤引起者鑒別。
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