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兒童抽動(dòng)障礙

主要根據(jù)病史和臨床檢查,細(xì)致直接觀察抽動(dòng)癥狀和一般行為表現(xiàn),對(duì)診斷具有重要作用。抽動(dòng)障礙患兒在醫(yī)師面前,可能短暫控制抽動(dòng),易被忽視而漏診。另因伴發(fā)行為癥狀易被誤診,故須識(shí)別主要癥狀和次要癥狀明確疾病的性質(zhì)。
診斷標(biāo)準(zhǔn):
抽動(dòng)癥(短暫性抽動(dòng)障礙)的診斷標(biāo)準(zhǔn):
①起病于童年;
②有運(yùn)動(dòng)抽動(dòng),或發(fā)聲抽動(dòng);
③抽動(dòng)能受意志克制短暫時(shí)間(數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí));
④癥狀的強(qiáng)度或抽動(dòng)部位可以改變;
⑤病期至少持續(xù)1個(gè)月但不超過(guò)1年;
⑥排除錐體外系統(tǒng)神經(jīng)疾病和其他原因所引起肌肉痙攣。
Tourette綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn):
①起病于21歲以前,大多數(shù)在2~15歲之間;
②有復(fù)發(fā)性、不自主、重復(fù)的、快速的、無(wú)目的抽動(dòng),影響多組肌肉;
③多種抽動(dòng)和一種或多種發(fā)聲抽動(dòng),兩者同時(shí)出現(xiàn)于某些時(shí)候但不一定必須同時(shí)存在;
④能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí);
⑤在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的強(qiáng)度有變化;
⑥抽動(dòng)每天發(fā)作多次,幾乎天天如此。病程超過(guò)1年以上,且在同1年之中癥狀緩解不超過(guò)2個(gè)月以上;
⑦排除小舞蹈癥、肝豆變性、癲癇肌陣攣發(fā)作、藥源性不自主運(yùn)動(dòng)及其他錐體外系病變。
慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)須符合短暫性抽動(dòng)障礙所列①、②、③三項(xiàng);(2)肌肉抽動(dòng)或不自主發(fā)聲一天內(nèi)出現(xiàn)多次,幾乎每天如此或間歇性出現(xiàn)。強(qiáng)度一般不變。病期超過(guò)1年。
按臨床特片和病程不同,將抽動(dòng)障礙分為以下幾類:
1、短暫性抽動(dòng)障礙(transient tic disorder,又稱抽動(dòng)癥;兒童習(xí)慣性痙攣),是臨床上最常見(jiàn)的類型。主要表現(xiàn)為簡(jiǎn)單性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng),如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、揺頭、點(diǎn)頭、聳肩等不自主抽動(dòng);少數(shù)病例為簡(jiǎn)單性發(fā)聲抽動(dòng),表現(xiàn)反復(fù)咳聲、哼氣或清嗓聲等。
2、發(fā)聲或多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合軸動(dòng)障礙(combined vocal and multiple motor tic disorder),即Tourette綜合征(以下簡(jiǎn)稱TS)或稱為抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征。這是一類癥狀復(fù)雜多樣、嚴(yán)重的類型。1825年Itard首先描述TS的癥狀。1985年George Gilles dela Tourette系統(tǒng)報(bào)告了9例,故以此命名。TS臨床特征為多部位、形式多種多樣的運(yùn)動(dòng)抽動(dòng),常從眼、面開(kāi)始,爾后逐步發(fā)展到肢體,以至全身多部位肌肉抽動(dòng),可表現(xiàn)為簡(jiǎn)單性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)如眨眼、擠眉、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、做怪相、伸舌、轉(zhuǎn)頭、聳肩、挻腹、吸氣等。或表現(xiàn)為復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng),如呈沖動(dòng)性觸摸別人或周圍的物品,刺戳動(dòng)作、跺腳、走路回旋、下蹲、跪地或反復(fù)出現(xiàn)一系列連續(xù)無(wú)意義的動(dòng)作。大多數(shù)病例同時(shí)出現(xiàn)或先后出現(xiàn)發(fā)聲抽動(dòng)(vocal tics),表現(xiàn)為簡(jiǎn)單性發(fā)聲如清嗓、咳嗽、鼻吸氣聲、哼聲或吠叫等等;復(fù)發(fā)性發(fā)聲如重復(fù)言語(yǔ)或字句,無(wú)聊的語(yǔ)調(diào)、重復(fù)刻板的穢語(yǔ)(coprolalia)等。
TS患兒常伴有注意力不集中、多動(dòng)、強(qiáng)迫障礙、攻擊行為、自傷行為、學(xué)習(xí)困難和情緒改變,因而更加重患兒心理困擾和妨礙社會(huì)適應(yīng)。
TS病程緩慢進(jìn)展,癥狀可起伏波動(dòng),新的癥狀代替舊的癥狀,嚴(yán)重程序不一。本癥患兒大多數(shù)智力正常,一般都自知有病。
3、慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙(chronic motor or vocal tic disorder)多見(jiàn)于成年人,它具有抽動(dòng)障礙的特征,但運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)并不同時(shí)存在,而且癥狀相對(duì)不變,可持續(xù)數(shù)年、甚至終生。
4、其他未定型的抽動(dòng)障礙。

 

抽動(dòng)障礙一般須與下列疾病鑒別:
1、風(fēng)濕性感染所致Sydenham小舞蹈癥,也多見(jiàn)于兒童,但以舞蹈樣異常運(yùn)動(dòng)為特征,無(wú)發(fā)聲抽動(dòng),有風(fēng)濕性感染的體征和陽(yáng)性化驗(yàn)結(jié)果,抗風(fēng)濕治療有效。
2、肝豆變性(Wilson病)是由于銅代謝障礙所引起的,有肝損害、錐體外系體征及精神障礙。角膜有K-F色素環(huán),血漿銅藍(lán)蛋白減低可資區(qū)別。
3、肌陣攣 是一種癲癇發(fā)作,每次持續(xù)短暫,常伴意識(shí)障礙,腦電圖高度節(jié)律異常,抗痙藥有效。
4、其他錐體外系損害如急性運(yùn)動(dòng)性障礙、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、手足徐動(dòng)癥、亨延頓舞蹈癥等須加以區(qū)別。

 

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