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重癥肌無(wú)力別名:獲得性自身免疫性重癥肌無(wú)力

本病可見(jiàn)于任何年齡,我國(guó)病人發(fā)病年齡以兒童期較多見(jiàn),20~40歲發(fā)病者女性較多,中年以后發(fā)病者多為男性,伴有胸腺瘤的較多見(jiàn)。女性病人所生新生兒,其中約10%經(jīng)過(guò)胎盤轉(zhuǎn)輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nicotiniacetylcholine receptorantibody,nAchR-Ab)可暫時(shí)出現(xiàn)無(wú)力癥狀。少數(shù)有家族史。起病隱襲,也有急起暴發(fā)者。
1.傳統(tǒng)的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重癥肌無(wú)力:臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態(tài)疲勞,癥狀多在下午或傍晚勞累后加重,早晨和休息后減輕,呈規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。肌無(wú)力通常晨輕晚重,亦可多變,后期可處于不全癱瘓狀態(tài);全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,為早期癥狀,亦可長(zhǎng)期局限于眼肌。輕者睜眼無(wú)力,眼瞼下垂,呈不對(duì)稱性分布,額肌代償性地收縮上提。眼球運(yùn)動(dòng)受限,出現(xiàn)斜視和復(fù)視,重者眼球固定不動(dòng)。眼內(nèi)肌一般不受影響,瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重癥肌無(wú)力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;閉眼不全,額紋及鼻唇溝變平,笑時(shí)口角后縮肌比上唇提肌更無(wú)力,提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無(wú)力,吞咽困難,舌運(yùn)動(dòng)不自如;軟腭肌無(wú)力,發(fā)音呈鼻音;談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。
(3)全身型重癥肌無(wú)力:頸肌、軀干及四肢肌也可罹病,表現(xiàn)抬頭困難,常用手托住頭顱;胸悶氣短,行走乏力,不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難于支持;腱反射存在,無(wú)感覺(jué)障礙;呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難,重癥可因呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡。偶心肌受累可突然死亡,平滑肌和膀胱括約肌一般不受累;嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)肢體無(wú)力, 上肢重于下肢, 近端重于遠(yuǎn)端。偶見(jiàn)肌萎縮。
以上分型并非絕然分隔,往往混雜存在,而以某類癥狀較為突出。本病病程稽延,其間可緩解、復(fù)發(fā)或惡化。感冒、腹瀉、激動(dòng)、過(guò)勞及月經(jīng)、分娩或手術(shù)等常使病情加重,甚至出現(xiàn)危象危及生命??鼘? 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀,避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞,持續(xù)活動(dòng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無(wú)力加重, 短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn);受累肌無(wú)力不符合任單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布;進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺(jué)正常, 通常無(wú)反射改變 。
臨床分型:
1.Osserman分型:
Ⅰ型:眼肌型(15~20%),單純眼外肌受累。癥狀主要是單純眼外肌受累,表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂,有復(fù)視或斜視現(xiàn)象。腎上腺皮質(zhì)激素治療有效,預(yù)后好。
Ⅱ型:全身型,累及一組以上延髓支配的肌群,病情較I型重,累及頸、項(xiàng)、背部及四肢軀干肌肉群。據(jù)其嚴(yán)重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型。
ⅡA型:輕度全身型(30%),進(jìn)展緩慢,無(wú)危象,常伴眼外肌受累,無(wú)咀嚼、吞咽及構(gòu)音障礙,下肢無(wú)力明顯,登樓抬腿無(wú)力,無(wú)胸悶或呼吸困難等癥狀。對(duì)藥物反應(yīng)好,預(yù)后較好。
ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌嚴(yán)重受累,明顯全身無(wú)力,生活尚可自理,伴有輕度吞咽困難,時(shí)有進(jìn)流汁不當(dāng)而嗆咳,感覺(jué)胸悶,呼吸不暢。
無(wú)危象,藥物敏感欠佳。
Ⅲ型:重癥急進(jìn)型(15%),癥狀危重,進(jìn)展迅速,數(shù)周或數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰,胸腺瘤高發(fā)??砂l(fā)生危象,藥效差,常需氣管切開或輔助呼吸,死亡率高。
Ⅳ型:遲發(fā)重癥型(10%),癥狀同Ⅲ型,從Ⅰ型發(fā)展為ⅡA、ⅡB型,經(jīng)2年以上進(jìn)展期,逐漸發(fā)展而來(lái)。藥物治療差,預(yù)后差。
Ⅴ型:肌萎縮型,起病半年出現(xiàn)肌肉萎縮,生活不能自理,吞咽困難,食物誤入氣管而由鼻孔嗆出??邶X不清或伴有胸悶氣急。因長(zhǎng)期肌無(wú)力而出現(xiàn)繼發(fā)性肌萎縮者不屬于此型。病程反復(fù)2年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來(lái)。
危象 是指肌無(wú)力突然加重,特別是呼吸肌(包括膈肌、肋間肌)以及咽喉肌的嚴(yán)重?zé)o力,導(dǎo)致呼吸困難,喉頭與氣管分泌物增多而無(wú)法排出,需排痰或人工呼吸。多在重型肌無(wú)力基礎(chǔ)上誘發(fā),伴有胸腺瘤者更易發(fā)生危象。危象可分為3種:
(1)肌無(wú)力危象 為疾病本身肌無(wú)力的加重所致,此時(shí)膽堿酯酶抑制藥往往藥量不足,加大藥量或靜脈注射騰喜龍后肌力好轉(zhuǎn)。常由感冒誘發(fā),也可發(fā)生于應(yīng)用神經(jīng)-肌肉阻滯藥(如鏈霉素)、大劑量皮質(zhì)類固醇及胸腺放射治療或手術(shù)后。
(2)膽堿能危象 是由于膽堿酯酶抑制藥過(guò)量,使Ach免于水解,在突觸積聚過(guò)多,表現(xiàn)膽堿能毒性反應(yīng);肌無(wú)力加重、肌束顫動(dòng)(煙堿樣反應(yīng),終板膜過(guò)度除極化);瞳孔縮小(于自然光線下直徑小于2mm)、出汗、唾液增多(毒蕈堿樣反應(yīng)),頭痛、精神緊張(中樞神經(jīng)反應(yīng))。注射騰喜龍無(wú)力癥狀不見(jiàn)好轉(zhuǎn),反而加重。
(3)反拗性危象 對(duì)膽堿酯酶抑制藥暫時(shí)失效,加大劑量無(wú)濟(jì)于事。
2.其他類型:
(1)新生兒MG:約12%MG母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無(wú)力、肢體癱瘓,待別是呼吸功能不全的典型癥狀。癥狀出現(xiàn)在生后48h內(nèi),可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周,癥狀進(jìn)行性改善,直至完全消失。母親、患兒都能發(fā)現(xiàn)AchR—Ab,癥狀隨抗體滴度降低而消失。血漿置換可用于治療嚴(yán)重呼吸功能不全患兒,呼吸機(jī)支持和營(yíng)養(yǎng)也是治療的關(guān)鍵。
(2)先天性MG:少見(jiàn),但癥狀嚴(yán)重。通常在新生兒期無(wú)癥狀,嬰兒期主要癥狀是眼肌麻痹、肢體無(wú)力亦明顯,有家族性病史。AchR—Ab陰性,但重復(fù)電刺激反應(yīng)陽(yáng)性。已知AchR基因突變所產(chǎn)生的離子通道疾病有慢通道綜合征和快通道綜合征。前者為離子通道開放期異常延長(zhǎng)而使其對(duì)Ach反應(yīng)增強(qiáng),尤使前臂伸肌肌力選擇性減弱,奎尼丁有療效,可使延長(zhǎng)的開放期縮短;后者對(duì)Ach反應(yīng)減弱。己知AChR w亞單位的24種突變都是常染色體隱性遺傳、造成終板AchR的嚴(yán)重缺失??鼓憠A酯酶藥物可能有效。
(3)藥源性MG:可發(fā)生在用青霉胺治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?。臨床癥狀和AchR—Ab滴度與成人型MG相似,停藥后癥狀消失。
診斷依據(jù)為部分或全身骨骼肌易疲勞,波動(dòng)性肌無(wú)力,活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重特點(diǎn),體檢無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)體征,低頻重復(fù)電刺激波幅遞減,膽堿酯酶抑制藥治療有效和對(duì)箭毒類藥物超敏感等藥理學(xué)特點(diǎn),以及血清AchR-Ab增高等。
疾病早期具有診斷意義的體征包括眼瞼下垂、復(fù)視、說(shuō)話費(fèi)力、吞咽困難和輕度肢體肌無(wú)力等,腦神經(jīng)支配肌持續(xù)活動(dòng)后出現(xiàn)疲勞,如凝視天花板可加重眼瞼下垂,凝視或閱讀2~3min后出現(xiàn)復(fù)視,稍事休息后可恢復(fù)。診斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗(yàn)、騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)、AchR-Ab測(cè)定、神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查等。

1.肌無(wú)力綜合征(Lambert-Eaton syndrome) 50歲以上男性患者居多,約2/3伴發(fā)癌腫,以小細(xì)胞型肺癌最多見(jiàn);主要是四肢近端的軀干肌肉無(wú)力,下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞,行動(dòng)緩慢。肌肉在活動(dòng)后即感到疲勞,但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時(shí)改善;偶見(jiàn)眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺(jué)異常、口腔干燥、陽(yáng)萎;陽(yáng)堿酯酶抑制劑對(duì)治療無(wú)效。腱反射減弱但無(wú)肌萎縮現(xiàn)象。而重癥肌無(wú)力40歲以下女性多見(jiàn);常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累,以活動(dòng)最多的肌肉受累最早;肌無(wú)力晨輕午重,活動(dòng)后加重,休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效。鑒別要點(diǎn)見(jiàn)表1。

  

2.MG合并甲狀腺毒癥(thyrotoxicosis) 有作者認(rèn)為MG與甲狀腺毒癥有關(guān),甲狀腺毒癥眼肌麻痹通常根據(jù)眼球突出(早期不明顯)和對(duì)新斯的明無(wú)反應(yīng)來(lái)判斷。
3.紅斑狼瘡和多發(fā)性肌炎 無(wú)眼外肌麻痹,但MG可與自身免疫病并存。
4.神經(jīng)癥患者主訴肌無(wú)力實(shí)際是易疲勞,可自述復(fù)視(疲倦時(shí)短暫癥狀)及喉縮緊感(癔癥球),但無(wú)瞼下垂、斜視等。反之,MG也可誤診為神經(jīng)癥或癔癥。
5.進(jìn)行性眼外肌癱瘓及先天性肌無(wú)力狀態(tài)也可誤診為MG,前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷,對(duì)新斯的明無(wú)反應(yīng)。另一種可能是對(duì)抗膽堿酯酶藥無(wú)反應(yīng),錯(cuò)誤地排除MG,須注意對(duì)其他肌肉進(jìn)行肌電圖檢查。
6.MG患者無(wú)瞼下垂或斜視,但構(gòu)音障礙可誤診為MS、多發(fā)性肌炎、包涵體肌炎、腦卒中、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病及其他神經(jīng)疾病,應(yīng)注意鑒別。
7.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合征Fisher變異型早期,可有瞼下垂,但Fisher型腱反射消失或出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),EMG檢查可鑒別。
8.肉毒中毒(botulism)作用于突觸前膜,導(dǎo)致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓,用騰喜龍或新斯的明后癥狀改善,易與肌無(wú)力危象混淆。早期表現(xiàn)視力模糊、復(fù)視、上瞼下垂、斜視及眼肌癱瘓等,可誤診為MG。肉毒中毒通常瞳孔散大,光反應(yīng)消失,迅速出現(xiàn)延髓肌、軀干肌及肢體肌受累。
9.有機(jī)磷殺蟲劑中毒及蛇咬傷均可引起膽堿能危象,但有明確中毒史、蛇咬傷史,可資鑒別。
10.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壯年發(fā)病,起病隱襲,病情無(wú)波動(dòng),主要侵犯眼外肌,嚴(yán)重時(shí)眼球固定;家族史、血清肌酶譜和肌活檢等可鑒別。

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