胃腸道間質(zhì)瘤別名:GIST
臨床表現(xiàn)
GISTs是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤,占胃腸道惡性腫瘤的1~3%,估計年發(fā)病率約為1~2/10000,多發(fā)于中老年患者,40歲以下患者少見,男女發(fā)病率無明顯差異。大部分GISTs發(fā)生于胃(50~70%)和小腸(20~30%),結(jié)直腸約占10~20%,食道占0~6%,腸系膜、網(wǎng)膜及腹腔后罕見。
GISTs的癥狀依賴于腫瘤的大小和位置,通常無特異性。胃腸道出血是最常見癥狀。而在食管,吞咽困難癥狀往往也常見。部分病人因腸穿孔就診,可增加腹腔種植和局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險。
GISTs病人第一次就診時約有11~47%已有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移主要在肝和腹腔,淋巴結(jié)和腹外轉(zhuǎn)移即使在較為晚期的病人也較為罕見。轉(zhuǎn)移瘤甚至可發(fā)生在原發(fā)瘤切除后30年。小腸GISTs惡性程度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率最高,而食道GISTs惡性程度低。因此,嚴(yán)格來說,GISTs無良性可言,或至少為一類包括潛在惡性在內(nèi)的惡性腫瘤。
CT、超聲內(nèi)鏡、消化道造影可協(xié)助GISTs大小、局部浸潤、轉(zhuǎn)移、位置等的判斷。
根據(jù)病人消化道出血或不時的臨床表現(xiàn),結(jié)合內(nèi)鏡檢查如胃鏡、腸鏡檢查的非粘膜發(fā)生腫瘤結(jié)果,CT或內(nèi)鏡超聲顯示的發(fā)生于胃腸道壁的腫瘤,可作出初步的診斷。消化道造影可幫助診斷腫瘤在胃腸道的確切位置及大致范圍。但臨床診斷不足以確診GISTs。GISTs的確診最終需病理切片及免疫組化的結(jié)果。典型的GISTs免疫組化表型為CD117和CD34陽性。近30%病例中SMA陽性,少部分病例S-100和Desmin肌間蛋白陽性。但少數(shù)病例(<5%)CD117陰性,且存在一些CD117陽性的非GISTs腫瘤。因此,GISTs的免疫組化診斷也并非絕對的,尚需結(jié)合臨床和一般病理結(jié)果,有時需通過免疫組化排除其它腫瘤。
GISTs常需與下列腫瘤鑒別,這些胃腸道腫瘤常有與GISTs類似的臨床表現(xiàn)。
1、胃腸道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34彌漫性陽性表達,SMA不表達或為局灶性表達,而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34陰性表達,SMA彌漫性陽性表達。
2、胃腸道神經(jīng)鞘瘤 GISTs中只有少部分病例中有S-100表達,而胃腸道神經(jīng)鞘瘤S-100彌漫性陽性表達,CD117和CD34陰性表達。
3、胃腸道自主神經(jīng)瘤 CD117、CD34、S-100、 SMA和Desmin均陰性表達,電鏡下可見神經(jīng)分泌顆粒。
對GISTs的惡性程度判斷除了臨床上的局部浸潤、轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)等因素外,腫瘤部位也是一考慮因素,一般說胃、食道及直腸的GISTs惡性程度較低,而小腸和結(jié)腸惡性程度較高。腫瘤的大小及核分裂數(shù)也是判斷GISTs惡性程度的標(biāo)準(zhǔn)之一。
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