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肝小靜脈閉塞癥

發(fā)病前多數(shù)病人可有胃腸道、呼吸道和全身癥狀,急性期起病急驟,上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水,可伴有食欲減退、惡心、嘔吐等癥狀,黃疸、下肢水腫較少見,往往有肝功能異常。亞急性期的特點(diǎn)是持久性的肝臟腫大,反復(fù)出現(xiàn)腹水。慢性期以門脈高壓為主要表現(xiàn),與其他類型的肝硬化相同。
HVOD的診斷困難,臨床上遇到有上述典型表現(xiàn)的病人,應(yīng)仔細(xì)地尋找有關(guān)的病因或誘因。因本病肝組織病理有特征性表現(xiàn),故HVOD的診斷主要依賴于肝組織活檢。

最易與HOVD混淆的是布-加氏綜合征(B-CS),以下幾點(diǎn)有助于鑒別:①兩者病因不同:B-CS最常見的原因是血液凝固性增高,如外傷、脫水、婦女圍生期、感染、腹部腫瘤和重勞后等;而HOVD與服用草藥、灌木茶和草茶等含野百合堿的植物、接受放療、化療或免疫抑制藥有關(guān)。②B-CS的急性期雖也可有腹脹、肝區(qū)疼痛等癥狀,但很少有發(fā)熱、嘔吐和腹瀉等伴隨癥狀。急性期半數(shù)以上伴有下腔靜脈高壓綜合征,如胸腹壁靜脈怒張、下肢水腫、會陰部及下肢淺靜脈曲張、足踝部潰瘍形成等,而HOVD則無。③下腔靜脈、肝靜脈造影可明確B-CS時主肝靜脈和下腔靜脈的阻塞部位、程度、范圍和側(cè)支循環(huán)形成情況等,HOVD則無陽性發(fā)現(xiàn)。④B超可發(fā)現(xiàn)B-CS時下腔靜脈有無狹窄、閉塞、阻塞程度、有無血栓形成以及肝內(nèi)側(cè)支形成,而HOVD多僅顯示肝大,急性期透聲性增強(qiáng),慢性期回聲增強(qiáng)、增粗、光點(diǎn)分布不均,網(wǎng)狀回聲增強(qiáng),與B-CS幾無區(qū)別。⑤肝活檢對B-CS和HOVD最有鑒別意義,B-CS時肝靜脈內(nèi)可有血栓形成,且多在主肝靜脈出口部受累,HOVD則無肝靜脈血栓形成,病變主要累及中央靜脈和小葉下靜脈,且為水腫性狹窄或纖維性狹窄。急性HOVD還應(yīng)與急性肝炎和急性重型肝炎相鑒別。

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