胰腺囊腺瘤生長緩慢，一般病史較長，有報道最長可達(dá)30年。囊腺癌常由囊腺瘤惡變而來，即使是原發(fā)性囊腺癌其病程也比胰腺癌長。上腹脹痛或隱痛、上腹部腫塊是胰腺囊性腫瘤的主要臨床表現(xiàn)。其次有體重減輕，黃疸、消化道出血、各種胃腸道癥狀和肝轉(zhuǎn)移。
1.腹痛 是早期出現(xiàn)的癥狀，可為隱痛、脹痛或悶脹不適。腹痛原因可能是腫瘤逐漸增大，囊內(nèi)張力增高所致。腫瘤逐漸增大可壓迫胃、十二指腸、橫結(jié)腸等，使其移位并出現(xiàn)消化道不全梗阻的癥狀，除腹痛外尚可伴有食欲減退、惡心、嘔吐、消化不良和體重下降等癥狀和體征。
2.腹部腫塊 是主要的癥狀和體征。常為病人就診的主要原因。既可是病人的主訴，也可在體檢時發(fā)現(xiàn)。腫塊多位于上腹正中或左上腹部，腫塊大小差異較大，小者僅能觸及，大者可占據(jù)整個腹腔。腫塊深在呈圓形或橢圓形，質(zhì)韌，巨大腫塊觸之有囊樣感，一般無觸痛。少數(shù)位于胰頭部的囊性腫瘤，因囊腫壓迫膽總管而發(fā)生黃疸。當(dāng)腫瘤壓迫脾靜脈或侵及脾靜脈時可使其發(fā)生栓塞，表現(xiàn)為脾臟增大，并且可引起胃底和食管下段靜脈曲張，甚至發(fā)生嘔血。個別情況下腫瘤可侵犯胃、十二指腸、橫結(jié)腸，并破潰進(jìn)入消化道引起少見的消化道出血表現(xiàn)。
3.肝轉(zhuǎn)移 有些病人在胰腺囊腫的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移性病灶，表現(xiàn)為肝內(nèi)同時存在單個或多個的囊性占位。
由于本病在臨床上非常少見，癥狀不典型，病程進(jìn)展緩慢，腫瘤外觀常似良性病變，病理上常因其結(jié)構(gòu)特殊而不能準(zhǔn)確定性，因此常常導(dǎo)致誤診誤治。當(dāng)遇到有上述臨床表現(xiàn)時，應(yīng)進(jìn)一步檢查腫塊是否位于胰腺且為囊性，常用診斷胰腺疾病的生化檢查及影像學(xué)檢查對診斷有一定價值。

1.胰腺假性囊腫 假性囊腫特別是非典型者，因其內(nèi)含有凝血塊、壞死組織或周邊鈣化加之囊壁厚度不均，很難與黏液性囊腺瘤相互區(qū)別。但假性囊腫在逆行胰管造影(ERCP)上多見囊腫與主胰管相通(60%～65%)，而囊性腫瘤則較少相通(<30%)。假性囊腫在ERCP上還常表現(xiàn)出慢性胰腺炎胰管的改變。CT上常表現(xiàn)為光滑薄壁囊腫，增強(qiáng)時囊壁及其實(shí)性成分無強(qiáng)化。病變部位以外的胰腺內(nèi)可見鈣化點(diǎn)。血管造影時顯示無血管區(qū)。除以上影像學(xué)鑒別外，典型的胰腺炎病史或外傷史以及術(shù)中特異性的發(fā)現(xiàn)亦有助于鑒別診斷。
2.潴留性囊腫 由主胰管受壓或梗阻引起。顯示為均質(zhì)、邊界清楚的薄壁囊腫。CT和ERCP常能發(fā)現(xiàn)阻塞胰管的實(shí)性腫瘤或?qū)е乱裙茏枞穆砸认傺鬃C據(jù)。
3.黏液性胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張癥 為主胰管的分支囊性擴(kuò)張。在CT表現(xiàn)上與多囊的囊腺瘤很相似;但它屬于導(dǎo)管內(nèi)的病損。本型腫瘤具有以下特點(diǎn)可供鑒別：①CT掃描為多囊性腫物;顯示梗阻后主胰管擴(kuò)張;②內(nèi)鏡檢查可見主乳頭內(nèi)排出黏液，ERCP顯示擴(kuò)張的胰管內(nèi)有充盈缺損;③腫瘤位于胰頭鉤突部。
4.無功能性胰島細(xì)胞瘤及平滑肌肉瘤 當(dāng)中央有壞死時，可出現(xiàn)單房甚至是多房性厚壁囊腫，也可有鈣化。但增強(qiáng)掃描時此類腫瘤的對比程度大大超過了胰腺囊性腫瘤。難以與囊腺瘤相鑒別時，需結(jié)合針吸或術(shù)中活檢。
5.乳頭狀囊性腫瘤 少見，幾乎均發(fā)生在年青女性，可與囊腺瘤相鑒別。影像學(xué)上腫瘤有清楚的邊界，內(nèi)部結(jié)構(gòu)為囊實(shí)混合或厚壁囊腫。在囊內(nèi)或囊壁可見到鈣化。Ohtomo等發(fā)現(xiàn)MRI上可顯示腫瘤邊緣的纖維囊以及囊內(nèi)出血，被認(rèn)為具有一定的診斷意義。