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外陰神經(jīng)纖維瘤別名:外陰纖維神經(jīng)瘤

外陰神經(jīng)纖維瘤一般無癥狀,生長緩慢,很少惡變,但妊娠時此瘤可明顯增大,瘤體較大時有時出現(xiàn)墜痛不適??砂l(fā)生于任何組織內(nèi),常發(fā)生于陰唇,單發(fā),瘤體較小,質(zhì)軟,常帶蒂,表面見色素沉著。瘤體顯著凸出于皮膚表面,形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊,可用指尖將瘤壓入皮內(nèi),腫瘤有明顯的彈性。皮膚上見咖啡斑,大小不等,從米粒大小至巨大懸垂瘤體、數(shù)目多或散發(fā)。有學者認為,直徑超過1.5cm咖啡斑有6處以上可診斷多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。
1.孤立性神經(jīng)纖維瘤(solitaryneurofibroma) 直徑在1cm左右,不伴有多系統(tǒng)病變。
2.局限性神經(jīng)纖維瘤(localizedneurofibroma) 本病的特征是多個孤立的神經(jīng)纖維瘤聚集在一起。
本病主要是幼年發(fā)病,有家族史,咖啡斑、柔軟贅瘤以及其他系統(tǒng)損害等特點,必要時結(jié)合病理檢查,一般診斷不難。
1.病史 可有身體其他部位的神經(jīng)纖維瘤的病史。
2.癥狀 全身發(fā)現(xiàn)多處皮下結(jié)節(jié)。外陰皮下結(jié)節(jié)為其中之一。
3.體征 皮下結(jié)節(jié)觸之柔軟,大小不等,表面皮膚可見黃色褐色的色素沉著,另有少部分腫瘤表現(xiàn)為非皮下結(jié)節(jié),而顯著突出于皮膚表面形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊,質(zhì)軟。

1.侵襲性血管黏液瘤 界限清楚,富有細胞,有顯著的纖細壁薄樣血管,周圍有梭形、漿細胞聚集。
2.低度惡性的惡性神經(jīng)鞘瘤 高細胞性,可出現(xiàn)異源性成分,出現(xiàn)個1個/10HPF核分裂,即是診斷惡性依據(jù)之一。
3.前庭大腺囊腫 外陰纖維瘤需要與小的前庭大腺囊腫鑒別。病理檢查可確診。
4.外陰脂肪瘤 瘤體較小、質(zhì)軟,與外陰神經(jīng)纖維瘤相似,但不帶蒂。病理活檢可證實。
5.外陰皮贅 質(zhì)軟,帶蒂,無明顯色素沉著,鏡下見皮贅由表皮所包圍的真皮結(jié)締組織組成。

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  • 錢建華 錢建華 主任醫(yī)師
    浙江大學附屬第一醫(yī)院
    婦科

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