主要癥狀為外陰瘙癢、性交痛及發(fā)生皸裂時有燒灼樣感或疼痛，可因騎車、排便或性交時會陰部皮膚裂開。其典型臨床特征是外陰萎縮，表現(xiàn)為小陰唇變小、甚至消失，可與陰蒂粘連。大陰唇變薄，陰蒂萎縮而其包皮過長;皮膚顏色變白、發(fā)亮、皺縮、彈性差，常伴有皸裂及脫皮。病變通常對稱，并可累及會陰及肛周而呈蝴蝶狀。早期病變較輕，皮膚紅腫，出現(xiàn)粉紅或象牙白色丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜狀;若病變進(jìn)一步發(fā)展可形成典型的臨床表現(xiàn);晚期皮膚菲薄、皺縮似卷煙紙或羊皮紙，常有皮下出血，呈對稱性分布。陰道口攣縮狹窄。嚴(yán)重者出現(xiàn)排尿困難。尿液浸漬外陰菲薄皮膚，可造成糜爛和刺痛。硬化性苔蘚極少進(jìn)展到浸潤癌，但浸潤癌周圍可以有硬化性苔蘚。
幼女患者瘙癢癥狀多不明顯，可能在大、小便后感外陰或肛周不適。幼女和部分成年婦女硬化萎縮主要表現(xiàn)為陰蒂腫脹并與包皮粘連，小陰唇缺如，陰唇后聯(lián)合有白色斑片，大陰唇皮膚可保留一定彈性。由于幼女病變過度角化不似成年人明顯，檢查見局部皮膚呈珠黃色或與色素沉著點相間形成花斑樣，若為外陰及肛周病變，可呈現(xiàn)鎖孔狀或白色病損壞。多數(shù)患者的病變在青春期可能自行消失。
根據(jù)臨床表現(xiàn)可作出初步診斷，經(jīng)活組織病理檢查是惟一最后診斷方法。根據(jù)患者有外陰瘙癢及典型好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)，局部色素脫失且呈白色斑片，病理檢查有角化過度，棘細(xì)胞層萎縮，真皮水腫和膠原纖維變性，診斷并不困難。

1.硬化性苔蘚應(yīng)與老年生理性萎縮相區(qū)別。后者僅見于老年性婦女，其外陰部皮膚的萎縮情況與身體其他部位皮膚相同，表現(xiàn)為外陰組織包括皮膚各層及皮下脂肪層均萎縮，因而大陰唇變平，小陰唇退化，但患者無任何自覺癥狀。
2.原發(fā)性外陰萎縮(primary vulvar atrophy)，可發(fā)生于中年婦女，初起時皮下脂肪組織消失，大陰唇變平，繼而毛發(fā)脫落，表皮枯萎，干燥發(fā)亮，呈淡白或灰白色，可能出現(xiàn)小紅斑，小陰唇及陰蒂亦隨之萎縮消失，多伴有外陰瘙癢、燒灼或刺痛感。此類患者雖無硬化性苔蘚發(fā)病早期出現(xiàn)的典型丘疹病變，但其臨床與病理發(fā)現(xiàn)無法與晚期硬化性苔蘚患者相區(qū)別，因而有些學(xué)者認(rèn)為所謂原發(fā)性外陰萎縮可能是在幼女期曾患外陰硬化性苔蘚，痊愈后在中年又復(fù)發(fā)，因而外陰萎縮，故仍應(yīng)當(dāng)診斷為外陰硬化性苔蘚而不應(yīng)另行診斷為原發(fā)性外陰萎縮以免混淆。
3.硬化性苔蘚應(yīng)與白癜風(fēng)及白化病鑒別。白癜風(fēng)無自覺癥狀，局部皮膚白色區(qū)域與周圍組織界限清楚，表面光滑潤澤，彈性正常，身體其他部位可伴發(fā)白癜風(fēng)。白化病無自覺癥狀，身體其他部位也可發(fā)現(xiàn)相同病變。