家族性地中海熱別名:家庭性地中海熱
發(fā)熱一般持續(xù)1~3天,可有腹膜炎表現(xiàn),且便秘多于腹瀉,胸膜炎常見(jiàn),如果不及時(shí)診斷,家族性地中海熱的腹膜炎常常導(dǎo)致不必要的急腹癥外科手術(shù)。發(fā)病通常在幾天內(nèi)自發(fā)緩解。關(guān)節(jié)痛是家族性地中海熱的常見(jiàn)癥狀,關(guān)節(jié)炎通常累及單個(gè)大關(guān)節(jié)伴隨急性疼痛和腫脹,通常2~3天后消退,雖然也有持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)的,尤其如果累及髖關(guān)節(jié),腫脹是輕微的,但疼痛可以很嚴(yán)重。較其他大多數(shù)周期性關(guān)節(jié)炎綜合征,永久性關(guān)節(jié)損害不發(fā)生。心包炎少見(jiàn)。3%青春期男孩有陰囊痛,皮膚表現(xiàn)偶見(jiàn),主要為丹毒樣紅斑,直徑10~25cm,多在腰部以下部位,以及分散的壓痛性紫斑。10%~50%有脾大,AA型(蛋白源性淀粉樣物質(zhì))淀粉樣變多見(jiàn),約20%,以猶太人中發(fā)生率最高達(dá)2%,可出現(xiàn)蛋白尿、腎病綜合征等。
根據(jù)臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查的單克隆抗體染色。就可以診斷。
需與淀粉樣變,腹膜炎,胸膜炎,蛋白尿、周期性關(guān)節(jié)炎綜合征,腎病綜合征相關(guān)疾病鑒別。
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