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甘露糖苷貯積癥別名:甘露糖苷過多癥

按起病年齡,可將甘露糖苷貯積癥病情嚴重且在嬰兒期發(fā)病者稱為Ⅰ型或嬰兒型;病情輕且在少年發(fā)病者稱為Ⅱ型或少年型。前者出生時多發(fā)育正常,1歲左右可出現(xiàn)進行性面容丑陋,巨舌,扁鼻,大耳,牙縫寬,頭大,手足大,四肢肌張力低下并運動遲鈍,但其程度不及Hurler綜合征。胸骨隆凸,胸腰駝背,顱蓋骨增厚,角膜一般清晰,但也有的患者出現(xiàn)晶體渾濁,初生時部分患者就有耳聾或有語言障礙,智力低下。Ⅱ型多于2歲后發(fā)病,體格與精神運動發(fā)育正常,2歲后開始進行性大腦發(fā)育遲緩,頻繁的呼吸道感染,面容丑陋,眉粗厚,門齒間距增寬,凸頜,前發(fā)際低,有輕度雙側(cè)耳聾(多為感覺性)。部分病人可有全血減少。
根據(jù)臨床癥狀、X線表現(xiàn)、反復(fù)感染、智力低下、運動遲鈍、肝及其他組織活檢顯示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中無過多黏多糖排出等,即可診斷本病。

 

在鑒別診斷方面需注意與其他幾種黏脂貯積癥相鑒別。

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