é»è„‚貯ç©ç™¥â…¢åž‹åˆ¥å:å‡æ€§Hurler多發(fÄ)性營(yÃng)養(yÇŽng)ä¸è‰¯
本病最早表ç¾(xià n)為手和肩關(guÄn)節(jié)僵直,通常發(fÄ)生在2~4æ²ï¼Œé—œ(guÄn)節(jié)僵直進(jìn)è¡Œæ€§åŠ é‡ï¼Œåœ¨6æ²æ™‚(shÃ)患兒å‡æœ‰çˆªç‹€æ‰‹ç•¸å½¢ã€‚身æ矮å°ï¼ŒçŸé ¸ï¼Œè„ŠæŸ±å´(cè)彎,髖關(guÄn)節(jié)發(fÄ)育ä¸è‰¯ï¼Œå‘ˆHurler綜åˆå¾æ¨£é¢å®¹ã€‚在å¸(xué)齡期,骨骼發(fÄ)育ä¸è‰¯å¯å¼•èµ·æ‰‹ã€é«–ã€è‚˜å’Œè‚©é—œ(guÄn)節(jié)功能障礙,常發(fÄ)生腕管綜åˆå¾å’Œçš®è†šå¢žåŽšã€‚在裂隙燈下å¯è¦‹è§’膜渾æ¿ã€‚åŠæ•¸(shù)病例有心臟å—累,能è½åˆ°å¿ƒè‡Ÿç“£è†œç—…變所引起的雜音。有輕度或ä¸åº¦æ™ºåŠ›ä½Žä¸‹ã€‚隨著年齡的增長(zhÇŽng),似乎智力å¯é€²(jìn)一æ¥é€€åŒ–。æˆäººåž‹ç—…人矮å°ï¼Œèº«é•·(zhÇŽng)125~157cmä¸ç‰ï¼Œæ™ºåŠ›è¼•åº¦ä½Žä¸‹æˆ–æ£å¸¸ã€‚
æ ¹æ“š(jù)å°¿ä¸ç„¡(wú)éŽ(guò)多é»å¤šç³–排出,çµ(jié)åˆè‡¨åºŠåŠX線特å¾ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)懷疑é»è„‚貯ç©ç™¥çš„å˜åœ¨ã€‚å†æ ¹æ“š(jù)ç´°(xì)胞內(nèi)多種溶酶體酶缺陷,而血清ä¸é€™äº›é…¶çš„活性å‡é«˜ä»¥åŠç—…變發(fÄ)展慢ã€æ™ºåŠ›è¼•åº¦ä½Žä¸‹åŠå˜æ´»å¹´é½¡è¼ƒé•·(zhÇŽng)ç‰ç‰¹é»ž(diÇŽn),å¯ä»¥ç¢ºè¨ºç‚ºé»è„‚貯ç©ç™¥â…¢åž‹ã€‚
本型需與é»è„‚貯ç©ç™¥â…¡åž‹ç›¸é‘’別。無(wú)智力障礙或有輕度智力低下,病ç†æ”¹è®Šä¹Ÿå¾ˆè¼•ã€‚æ ¹æ“š(jù)這些特å¾ï¼Œå¯ä»¥èˆ‡é»è„‚貯ç©ç™¥â…¡åž‹åŠ 以å€(qÅ«)分。從兩型出ç¾(xià n)的生化改變大致相åŒã€‚
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